REKLAMA

 





(+) ROZROSTY NOWOTWOROWE KRWINEK BIAŁYCH
IA+IIA=ALL - hiperdiploidia, translokacja (12;21) TEL1,AML1; translokacja (11) ML[1/L];chromosom Ph, translokacja (1;19), rearanżacja 11q23

złośliwe rozrosty limfoidalne
a)chłoniaki niehodgkinowskie(NHL)=nieziarnicze [chłoniaki-guzy w ww. chł. i innych narządach]
  • IA.chłoniaki z prekursorowych komórek B
          1.prekursorowe (limfoblastyczne) chłoniaki/białaczki z komórek B [szpik, krew] TdT,CD19+,CD10+
  • IB.chłoniaki z obwodowych komórek B
          1.przewlekła białaczka limfatyczna(CLL)/chłoniak z małych limfocytów B(SLL) [ww. chłonne, szpik, śledziona, wątroba, krew] CD5+,CD19+,CD20+,CD23+,Ig powierzchowne np. M/D o tylko jednym łańcuchu lekkim - kappa lub lambda; trisomia 12 i delecje chromosomów 11 i 12
          2.białaczka prolimfocytowa z komórek B; translokacja (9;14) zakłócająca funkcję PAX5
          3.chłoniak limfoplazmocytowy
          4.chłoniak z komórek płaszcza [ww.chłonne, szpik, krew, śledziona, wątroba, !P.POK.!] powierzchowne IgM/D,CD19+,CD20+,CD22+,CD5+,nadekspresja cykliny D1; translokacja (11;14): fuzja genu cykliny D1 z regulatorami produkcji łańcuchów ciężkich Ig
          5.chłoniak grudkowy [ww. chłonne, szpik] CD19+,CD20+,CD10+,BCL2,Ig powierzchowne; translokacja (14;18) w miejscu antyapoptotycznego genu BCL2
          6.pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej (typu MALT) (infekcja H.pylori) [ślinianki, jelita cienkie i grube, płuca, oczodół, pierś] Ig powierzchowne, Cd5-, CD10-; translokacja (1;14) genów BCL10 i IgH oraz translokacja (11;18) genów MALT1 i IAP2
          7.śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej
          8.węzłowy chłoniak strefy brzeżnej
          9.białaczka włochatokomórkowa [szpik, śledziona, krew] CD19+, CD20+, Ig powierzchniowe o jednym łańcuchu lekkim, CD11c, CD103
          10.plazmocytoma/szpiczak plazmocytowy
          11.chłoniak rozlany z dużych komórek B [ww. chłonne, p. pokarmowy, skóra, kości, mózg, ew. wątroba, śledziona, szpik, krew] CD19+,CD20+,CD79a+, IgM/G, łańcuchy lekkie kappa lub lambda, CD10+; translokacja (11/14;18) z rearanżacją genu BCL2, rearanżacja/mutacja 3q27- BCL6
          -na tle nabytych niedoborów immunologicznych -> EBV
          -pierwotnie wysiękowe (efuzyjne) błon surowiczych -> HHV-8
          -pierwotny śródpiersia [narzady wewnętrzne, OUN]
          12.chłoniak Burkitta CD19+,CD20+,CD10+,Ig powierzchowne IgM,nadekspresja białka MYC; translokacje genu MYC (8) z genem łańcuchów ciężkich IgH (14) lub genami łańcuchów lekkich kappa i lambda (2 i 22)
          -endemiczny [kości szczęk, krew] -> EBV
          -sporadyczny [jelito grube, przestrzeń zaotrzewnowa, jajniki, krew]
  • IIA.chłoniaki z prekursorowych komórek T
          1.prekursorowe (limfoblastyczne) chłoniaki/białaczki z komórek T [grasica, szpik, krew] TdT,CD2+,CD7+; translokacja (1;14), delecje (1), rearanżacje 14q11/7q35, nadekspresja TAL1
  • IIB.chłoniaki z obwodowych komórek T/NK (niektóre n-ry z kom. NK -> EBV) (enteropatia glutenozależna -> chłoniak T komórkowy jelit)
          1.białaczka prolimfocytowa z komórek T; inwersja (14), zakłócenie funkcji TCL1
          2.białaczka z ziarnistych limfocytów T
          3.agresywna białaczka z komórek NK
          4.chłoniak/białaczka z komórek T dorosłych (-> HTLV1+) [skóra, węzły, śledziona, wątroba] silna ekspresja IL2R
          5.pozawęzłowy chłoniak z komórek NK/T, typu nosowego
          6.chłoniak z komórek T na tle enteropatii
          7.chłoniak z komórek T gammadelta, wątrobowo-sledzionowy
          8.chłoniak z komórek T w tkance podskórnej typu panniculitis
          9.ziarniniak grzybiasty/zespół Sezary'ego [naskórek, górne warstwy skóry, węzły, narządy wewnętrzne, krew] CD3+, CD4+
          10.chłoniak anaplastyczny z dużych komórek, pierwotny skóry
          11.chłoniak z obwodowych limfocytów T, bliżej nieokreślony; CD3+
          12.angioimmunoblastyczny chłoniak z komórek T
          13.chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T, pierwotnie układowy; translokacja (2;5) związana z ALK

b)chłoniak Hodgkina=ziarnica złośliwa III. [narządy limfatyczne, śledziona, wątroba, szpik, inne narządu] -> EBV
  • z przewagą limfocytów (LP), postać guzkowa [ww. szyjne i pachowe] Ag limfocytów B (CD20+); rearanżacja i mutacja somatyczna genów IgH
  • stwardnienie guzkowe (NS) [ww. szujne, podobojczykowe, śródpiersie] CD15+,CD30+,zwykle brak ekspresji Ag kom. B i T
  • postać mieszana (MC)
  • z zanikiem limfocytów (LD)
c)białaczki [szpik, krew]


d)skazy(dyskrazje) plazmatyczno-komórkowe i stany pokrewne [szpik + zmiany ogólne]


     1.szpiczak mnogi [szpik, kości, śledziona, wątroba, nerki, płuca, węzły chłonne, krew] translokacja genu IgG (14) i fuzja z genem receptora dla FGF3 (4), rearanżacje IgH na 14q32
     2.izolowany guz plazmatycznokomórkowy [kości, GDO:zatoki oboczne nosa/nosogardło/krtań]
     3.chłoniak limfoplazmocytowy [szpik, węzły chłonne, śledziona, wątroba] translokacja genu IgH (14) z genem PAX5 (9), kodującym czynnik transkrypcyjny regulujący różnicowanie
     4.choroby łańcucha ciężkiego [ww. chłonne, wątroba, śledziona, jelito cienkie, drogi oddechowe]
     5.skrobiawica (amyloidoza) pierwotna związana z rozrostem immunocytów
     6.monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)


rozrosty złośliwe pochodzenia szpikowego=nowotwory mieloidalne/szpikowe [szpik]
a)ostre białaczki szpikowe/mieloblastyczne(AML) [szpik, krew, śledziona, wątroba, węzły, rzadko zmiana guzowata w tk.=granulocytic sarcoma]

szereg granulocytarny - MPO+
różnicowanie w kierunku monocytów - NSE lizosomalne+komórki AML - antygeny różnicowania szpikowego: CD13, CD14, CD15, CD64 komórki macierzyste (progenitory różnicowania mielocytarnego) - CD33 
  1. M0=minimalnie zróżnicowana AML; Ag linii mieloidalnej
  2. M1=AML bez cech dojrzewania; chromosom Ph pogarsza rokowanie
  3. M2=AML z cechami dojrzewania; translokacja (8;21) polepsza rokowanie
  4. M3=ostra białaczka promielocytowa; translokacja (15;17) genu PML z genem RARA=receprora alfa kwasu retinojowego
  5. M4=ostra białaczka mielomonocytowa; inwersja 16 lub delecja 16q - lepsze rokowanie
  6. M5=ostra białaczka monocytowa; [dziąsła] anomalie 11q23
  7. M6=ostra erytroleukemia; [krew, narządy wewnętrzne]
  8. M7=ostra białaczka megakariocytowa
b)przewlekłe procesy mieloproliferacyjne(CMD); [śledziona, wątroba, ww. chłonne] 
  1. przewlekła białaczka szpikowa(CML); zawsze chromosom Ph=wzajemna translokacja (9q;22q)=powstanie fuzyjnego genu BCR-ABL; granulocyty prawie bez fosfatazy;(blasty-TdT, CD10,CD19, rearanżacja genów Ig)
  2. nadkrwistość=czerwienica prawdziwa(PV)
  3. metaplazja szpikowa z mielofibrozą/zwłólnieniem szpiku; nowotworowe megakariocyty produkują PDGF i TGF beta działające mitogennie na fibroblasty
  4. trombocytemia pierwotna

c)zespoły mielodysplastyczne(MDS); utrata całości/delecja długich ramion 5 lub 7


rozrosty/nowotwory histiocytarne
a)procesy rozrostowe komórek Langerhansa/histiocytozy z komórek Langerhansa/histiocytoza X; HLA-DR, CD1+, ziarnistości Birbecka=ciałka HX 

  1. zespół Letterera-Siwe=ostra rozsiana histiocytoza z komórek Langerhansa[skóra, śledziona, wątroba, ww. chłonne, płuca, kości, szpik]
  2. choroba Handa-Schullera-Christiana
  3. ziarniniak kwasochłonny [kości, skóra, płuca, żołądek]

  • jednoogniskowy [kości]
  • wieloogniskowy [skóra, GDO, ww.chłonne, wątroba, śledziona, podwzgórze]
b)odczyny histiocytarne w węzłach (łagodne)
c)prawdziwe chłoniaki z komórek siateczki




(+) NOWOTWORY GRASICY

a) grasiczak (thymoma)
  • łagodny // cytologicznie i biologicznie bez cech złośliwości  
  1. rdzenne
  2. mieszane
  • złośliwy
  1.  typ 1 // cytologicznie łagodny, agresywny biologicznie 
  2.  typ 2 (rak grasicy) // cytologicznie i biologicznie złośliwy 
  • -> płaskonabłonkowy o wysokim stopniu zróznicowania
  • -> płaskonabłonkowy o niskim stopniu zróżnicowania 
  • -> (lymphoepithelioma)anaplastyczny z nabłonka typu korowego


Prześlij komentarz

 
Top