Nowotwory - UKŁAD NERWOWY

NOWOTWORY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

a) pierwotne nowotwory glejowe (glejaki)

• gwiaździak (astrocytoma); (najczęstsze pierwotne n-ry OUN)

- nowotwory astrocytarne włókienkowe (naciekające/rozlane) [zwykle półkule mózgu]; mutacje genu supresorowego Tp53

* wysoko dojrzałe = gwiaździaki (astrocytoma)
* średnio dojrzałe = gwiaździaki anaplastyczne (astrocytoma anaplasticum)
* nisko dojrzałe = glejaki wielopostaciowe (glioblastoma multoforme)

-gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum) [zwykle móżdżek, komora III, nerwy wzrokowe]

• skąpodrzewiak (oligodendroglioma) [półkule mózgu(->przestrzeń podpajęczynówkowa)]; utrata heterozygotyczności na 19q i 1p, rzadko mutacje TP53
• wyściółczak (ependymoma) [jamy komór mózgu-najczęściej komora IV(->przestrzeń podpajęczynówkowa), kanał środkowy RK]

#####odmiana śluzakowobrodawkowata (ependymoma myxopapillare) [okolice nici końcowej rdzenia (filum terminale)]
b) prymitywne nowotwory neuroepitelialne/neuroektodermalne (PNET)

• rdzeniak (medulloblastoma) [móżdżek->rozsiew drogą PMR do mózgu i RK; robak u małych dzieci a półkule i starszych]
• szyszyniak (pinealoblastoma) 
• wyściółczak zarodkowy (ependymoblastoma)
• nabłoniak rdzeniakowy (medulloepithelioma)

c) nowotwory neuronalne

• nowotwory komórek zwojowych (najczęstsze n-ry neuronalne) [płaty skroniowe]

- zwojakoglejak (ganglioglioma)
- zwojak (gangliocytoma)

• dysembrioplastyczny guz neuroepitelialny (DNT)
• nerwiak komórkowy ośrodkowy [wewnątrzkomorowo, przytwierdzony do ściany komory bocznej/spoidła wielkiego/przegrody przezroczystej]

d) inne pierwotne nowotwory śródmózgowe

• pierwotne chłoniaki OUN; EBV i aktywacja onkogenu MYC
• nowotwory germinalne [okolice szyszynki i nadsiodłowo]

- zarodczak (germinoma) ~~ nasieniak w jądrze/rozrodczak w jajniku
- potworniak

• naczyniak krwionośny zarodkowy (haemangioblastoma) [móżdżek, opony]

e) oponiaki (meningiomata) i inne nowotwory opon

• oponiak (meningioma) [wewnątrz czaszki, w kanale kręgowym]; utrata genu NF2 22q11 i brak jego produktu-merliny

- postać syncytialna
- postać fibroblastyczna
- oponiaku przejściowe (meningioma transitionale); mieszanina w/w

• haemangioblastoma; patrz wyżej
• obłoniak (haemangiopericytoma)
• mięsaki oponowe

f) nowotwory przerzutowe [mózg, opony]

- chłoniaki/białaczki
- rak płuc
- rak piersi
- czerniak złośliwy
- rak gruczołu krokowego

NOWOTWORY OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

a) nerwiakowłókniak (neurofibroma)

• skórne
• podskórne
• splotowate (plexiforme)

b) nerwiak osłonkowy (neurinoma/schwannoma/neurilemmoma) [nerwy obwodowe, czaszkowe (VIII nerw czaszkowy-nerwiak słuchowy w kącie mostowo-móżdżkowym), korzenie nerwów rdzeniowych]
c) złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST) ~ mięsak (->przerzuty do płuc)

• wykazujący różnicowanie w kierunku mezenchymalnym
• wykazujący różnicowanie w kierunku gruczołowym

#####guz trytoni (triton tumor) - jeśli zawiera utkanie mięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma)