REKLAMA

 







NOWOTWORY KOŚCI

a) nowotwory kościotwórcze
  • ŁAGODNE
1) kostniak (osteoma) [kości twarzy i czaszki, zatoki oboczne nosa; egzofityczny]; zespół Gardnera->mnogie
2) kostniak kostninowy (osteoid osteoma) [przynasady kości udowej i piszczelowej; warstwa korowa i rzadziej jama szpikowa]
3) kostniak zarodkowy (osteoblastoma) [kręgosłup - wyrostki poprzeczne i kolczyste; j/w]
  • ZŁOŚLIWE
1) kostniakomięsak/mięsak kościopochodny (osteosarcoma) pierwotny [przynasady - dalsza kości udowej oraz bliższe kości piszczelowej i ramiennej; rośnie na zewnątrz unosząc okostną i wrastając do jamy szpikowej]; mutacje genu supresorowego TP53, nadekspresja onkogenu MDM2, mutacje Rb, utrata heterozygotyczności w obrębie 3p, 13q, 17p, 18q

- klasyczny
- przykostny (przykorowy)
- okostnowy
- teleangiektatyczny
- wewnątrzkostny o niskim stopniu złośliwości
- drobnokomórkowy

2) kostniakomięsak (...) wtórny [kości udowa, ramieniowa, miednica]

b) nowotwory chrzęstnotwórcze
  • ŁAGODNE
1) wyrośl chrzęstno-kostna (osteochondroma)=egzostoza (exostosis) [przynasady kości długich]; wrodzone mnogie wyrośla kostnochrzęstne->mnogie
2) chrzęstniak [śródkostny] ([en]chondroma) [małe kości dłoni i stóp; rosną w jamie szpikowej, rzadko na powierzchni kości]; choroba Olliera, zespół Maffuciego
  • ZŁOŚLIWE
1) chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) [kości barku, miednicy, część bliższa kości udowej, żebra; rosną w jamie szpikowej i powodują niszczenie warstwy korowej, czasen na powierzchni]; (+kostniakomięsak, włokniakomięsak...)

- klasyczny
- mezenchymalny
- jasnokomórkowy

c) inne nowotwory i zmiany nowotworopodobne
1) guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis ossis/osteoclastoma) // zwykle łagodny // [nasady kości długich-część dalsza kości udowej, część bliższa piszczeli, część bliższa kości ramiennej, części dalsze kości promieniowej/kość krzyżowa; zmiany lityczne niszczące korę(->przekraczające okostną)]
2) mięsak Ewinga // złośliwy // [trzon kości długich lub przynasady - kość udowa, piszczel/miednica/tk. miękkie; rosną w jamie szpikowej->warstwa korowa i rejon podokostnowy]; 95% ma translokacje: (11;22)(q24;q12) lub (21;22)(q22;q12)

(!) nowotwory z grupy mięsaka Ewinga: // * najczęstsze - 6-10% pierwotnych n-rów kości //; translokacje prowadzące do fuzji genów EWS na 22q12 z grupą czynników transkrypcyjnych ETS, w tym głównie FLI na 11q24 oraz ERG na 21q22; MIC2(CD99)
1. mięsak kości Ewinga (EWS)*
2. pozakostna postać mięsaka Ewinga
3. prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET)*
4. neuroepithelioma
5. guz Askina

3) dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa)

- z zajęciem pojedynczej kości (70%) [żebra, kość udowa, piszczel, żuchwa, kości szczęki, kości sklepienia czaszki]
- z zajęciem wielu kości (25%) []kości twarzoczaszki, kości miednicy, kość udowa, kości obręczy barkowej]; nadekspresja protoonkogenu FOS, mutacje genów dla białek stymulujących wiążących nukleotydy
- z zajęciem wielu kości i zaburzeniami endokrynologicznymi (cafe-au-llait po tej samej stronie, przedwczesne dojrzewanie=zespół McCune'a-Albrighta) (+ew. nadczynność tarczycy/zespół Cushinga/NF1) (3%)




NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH

a) nowotwory tkanki tłuszczowej
  • tłuszczak (lipoma) [najczęściej tk. podskórna, rzadko w mm. szkieletowych, narządach j. brzusznej i kl. piersiowej, w OUN]; (najczęstszy n-ór tk. miękkich)
#####angiolipoma
#####fibrolipoma
#####myolipoma
#####myelolipoma
#####angiomyolipoma [nerki]; pacjenci ze stwardnieniem guzowatym
  • tłuszczakomięsak (liposarcoma) [najczęściej kończyny doolne i jama brzuszna, poza tym głębokie tk. miękkie, trzewia]
GRUPA O NISKIEJ ZŁOŚLIWOŚCI
#####tłuszczakomięsak wysoko dojrzały (liposarcoma bene differentiatum)
#####tłuszczakomięsak śluzowaty (liposarcoma myxoides); t(12;16)(q13;p11) - obejmująca czynniki transkrypcyjne birące udział w dojrzewaniu i różnicowaniu
GRUPA O WYSOKIEJ ZŁOŚLIWOŚCI
#####tłuszczakomięsak okrągłokomórkowy; t(12;16)(q13;p11) - obejmująca czynniki transkrypcyjne birące udział w dojrzewaniu i różnicowaniu
#####tłuszczakomięsak polimorficzny (liposarcoma pleomorphum)
*****odróżnicowany (dediferentiatum); obszary lepszego i gorszego różnicowania

b) nowotwory i zmiany nowotworopodobne tkanki łącznej
  • guzkowe zapalenie powięzi (fasciitis nodularis) [kończyny górne, tułów]
  • fibromatozy (włókniakowatości)
- powierzchowne [powięzie powierzchowne]
#####fibromatoza dłoniowa (przykurcz Dupuytrena)
#####fibromatoza prącia (choroba Peyronie)
- głębokie
#####włókniec (desmoid tumor) [j. brzuszna, mięśnie tułowia i kończyn]; z. Gardnera(=polipy gruczolakowate j. grubego, kostniaki w kościach i głębokie fibromatozy)
  • włókniakomięsak (fibrosarcoma) [tk. głębokie uda, kolana, przestrzeń zaotrzewnowa]

c) nowotwory fibrohistiocytarne
  • włókniak histiocytarny [skóra, tk. podskórna]; fuzja genów dla łańcucha beta płytkowego czynnika wzrostu (PDGF-B) i kolagenu typu 1alfa (COL1A1)
  • włókniakomięsak skóry (dermatofibrosarcoma protuberans) [skóra, tk. podskórna]
  • włókniakomięsak histiocytarny (histiocytoma fibrosum malignum/MFH) [mięśnie głębokie kończyn lub zaotrzewnowo]
#####postać polimorficzno-plecionkowa (najczęstsza)
#####postać angiomatyczna
#####postać zapalna
#####postać śluzowata


d) nowotwory mięśni szkieletowych
  • mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma) [serce]; stwardnienie guzowate
  • mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma); najczęstszy mięsak tk. miękkich u dzieci; desmina, aktyna swoista dla mięśni
#####mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy [głowa, szyja, drogi moczowo-płciowe, zaotrzewnowo, kończyny]; t(2;13)(q35;q14) gdzie gen PAX3 na chromosomie 2, konktrolujący różnicowanie w kierunku mięśni szkieletowych, ulega fuzji z genem FKHR na chromosomie 13, t(1;13)(p36;q14)
#####mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy [kończyny, przewody nosowe i zatoki]
#####mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy - postać polimorficzna [położone głęboko tkanki miękkie]
*****mięsak groniasty (sarcoma botryoides) [powierzchnia śluzówek dolnych dróg moczowo-płciowych, okolica głowy i szyi]

e) nowotwory mięśni gładkich
  • mięśniak (leiomyoma) [trzon macicy, inne miejsca]
  • mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma) [macica, przewód pokarmowy]
  • nowotwory mięśni gładkich o nieznanej złośliwości

f) guzy naczyniowe
  • naczyniak
  • naczyniak limfatyczny
  • śródbłoniak
  • obłoniak
  • mięsak naczyniowy

g) guzy nerwów obwodowych
  • nerwiakowłókniak
  • nerwiak osłonkowy
  • złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych

h) nowotwory o niejasnym pochodzeniu/nieznanej histogenezie
  • guz ziarnistokomórkowy
  • maziówczak złośliwy (sarcoma synoviale) [okolice stawów, ale też tk. odległe od stawów] (10% mięsaków tk. miękkich); t(X;18)(p11.2;q11.2) ; keratyna, EMA-nabłonkowy antygen błonowy
#####dwufazowe
#####jednofazowe
  • mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich
  • mięsak epitelioidny/nabłonkowaty


Prześlij komentarz

 
Top