Nowotwory - ŻEŃSKI UKŁAD PŁCIOWY I PIERŚ

SROM

a) kłykciny i niskiego stopnia wewnątrznabłonkowe nowotworzenie sromu (VIN I)

• kłykciny płaskie (condylomata lata); kiła II rzędowa
• kłykciny kończyste (condylomata acuminata); HPV 6, 11
• VIN I

b) wysokiego stopnia wewnątrznabłonkowe nowotworzenie sromu (VIN II lub III) i rak sromu; HPV 16

* rozrost egzofityczny
* endofityczny owrzodziały guz

+ jednoogniskowe (HPV-)
+ wieloogniskowe (HPV+)

• rak płaskonabłonkowy

- nisko dojrzały (HPV+)
- rogowaciejący (HPV-)

• gruczolakorak
• rak podstawnokomórkowy

c) pozasutkowa postać choroby Pageta
d) czerniak złośliwy sromu

POCHWA

a) wewnątrznabłonkowe nowotworzenie w pochwie i rak płaskonabłonkowy pochwy

• jasnokomórkowy rak gruczołowy; matki brały (dietylostylbestrol w ciąży)
• gruczolistość pochwowa (adenosis vaginalis)

b) mięsak groniasty/mięsak zarodkowy prążkowanokomórkowy (sarcoma botryoides/rhabdomyosarcoma embryonale)

SZYJKA MACICY

a) wewnątrznabłonkowe nowotworzenie szyjkowe i rak płaskonabłonkowy szyjki; HPV 16,18,19,31,33,39,45,52,56,58,59 (kłykciny - 6,11,42,44); inaktywacja genów TP53, RB1 i aktywacja genu cykliny E

• CIN I (low-grade SIL -> obejmuje też kłykciny płaskie)- dysplazja małego stopnia 
• CIN II (high-grade SIL)- dysplazja średniego stopnia
• CIN III (high-grade SIL)- dysplazja dużego stopnia i rak przedinwazyjny
• rak płaskonabłonkowy inwazyjny (70-95% raków szyjki) [strefa przejściowa]

b) gruczolakorak
c) rak mieszany gruczołowy i płaskonabłonkowy (b+c -> 20%)
d) drobnokomórkowy rak neuroendokrynny (mniej niż 5%)

BŁONA ŚLUZOWA I MIĘSIEŃ TRZONU MACICY

a) polipy endometrium; komórki podścieliska - charakter monoklonalny, rearanżacja 6p21
b) mięśniaki gładkokomórkowe (leiomyoma) trzonu macicy

• śródścienne
• podśluzówkowe
• podsurowicówkowe

*****mięśniaki pasożytnicze

c) mięsaki trzonu macicy

• naciekające ścianę
• polipowate
• odosobnione guzy

• łudząco przypominające mięśniaki
• leiomyoblastoma
• skrajne anaplastyczne

d) rak endometrium=rak trzonu macicy; niestabilność mikrosatelitarna i mutacja w zakresie genu PTEN (chromosom 10)

• postać egzofityczna
• postać naciekająca

• postać śluzowa
• postać jajowodowa (urzęsiona)
• postać płaskonabłonkowa
• postać gruczołowo-płaskonabłonkowa

1) rak surowiczy brodawkowaty (papillare serosum); często mutacja genu supresorowego TP53
2) rak jasnokomórkowy (clarocellulare)

JAJOWÓD

a) gruczolakoraki

 JAJNIKI; mutacje BRCA1/2, TP53, ekspresja ERBB2s, K-RAS (->gruczolakoraki śluzowe); CA 125

a) nowotwory z komórek nabłonka powierzchniowego/(nowotwory mieszany nabłonkowo podścieliskowe); (65-70% nowotworów jajnika; 90% nowotworów złośliwych jajnika)

• surowicze (najczęstszy n-ór jajników)

- torbielakogruczolak (cystadenoma)
- torbielakogruczolakorak (cystadenocarcinoma)

• śluzowe (10% n-rów jajników); podział j/w

- z nabłonka typu wewnątrzszyjkowego i jelitowego
- nowotwory o niskiej złośliwości i raki
- śluzowy torbielakogruczolak mullerianowski (typowo z torbielami emdometrialnymi)

• endometrioidalne 

1. lite
2. torbielowate 
3. struktura wyrastająca ze ścian torbieli wypełnionej treścią o barwie płynnej czekolady 

• jasnokomórkowe
• guz Brennera
• torbielakogruczolakowłókniak (cystadenofibroma)

b) nowotwory germinalne (15-20%; 3-5%)

• potworniak (15-20% nowotworów jajników)

- łagodne (dojrzałe) torbielowate=torbiele skórzaste (cystes dermoidales); możliwa transformacja jednego ze składników tkankowych np. w raka płaskonabłonkowego
- niedojrzałe złośliwe
- wyspecjalizowane np. wole jajnika(struma ovarii)&nadczynność tarczycy; rakowiak jajnika&zespół rakowiaka

• rozrodczak (dysgerminoma)
• guz zatoki endodermalnej
• nabłoniak kosmówkowy (choriocarcinoma)

c) nowotwory ze sznurów płciowych i podścieliska (5-10%; 2-3%)

• włókniak
• ziarniszczak (folliculoma)
• otoczkowiak (thecoma)
• guz z komórek Sertoliego i Leydiga

d) przerzuty (5%; 5%)

CIĄŻOWA CHOROBA TROFOBLASTYCZNA

a) zaśniad groniasty (mola hydatidosa); hCG

• całkowity
• częściowy

b) zaśniad inwazyjny (mola invasivum)=zaśniad całkowity naciekający miejscowo bez przerzutów; hCG
c) nabłoniak kosmówkowy=kosmówczak (choriocarcinoma); hCG
d) łożyskowe nowotwory trofoblastyczne

PIERŚ

a) gruczolakowłókniak (fibroadenoma) (najczęstszy łagodny n-ór piersi); monoklonalne komórki podścieliska
* olbrzymi (x>10cm)

• okołoprzewodowy (pericanaliculare)
• wewnątrzprzewodowy (intracanaliculare)

b) guz liściasty (tumor phyllodes)
c) brodawczak wewnątrzprzewodowy
d) rak; (dziedziczny -> mutacje BRCA1 17q21.3 lub BRCA2 13q12-13); nadekspresja protoonkogenu ERBB2 (HER2/NEU), amplifikacja genów RAS  i MC, mutacje genów supresorowych RB1 i TP53

• nieinwazyjny

- przewodowy in situ (DCIS)
* lite
* sitowate
* brodawkowate
* mikrobrodawkowate
#####rak czopiasty (comedocarcinoma)
- choroba Pageta brodawki sutkowej (szerzenie się DCIS z przewodów mlecznych na skórę sąsiadującą z brodawką)
- zrazikowy in situ (LCIS)

• inwazyjny (naciekający)

- przewodowy (nie klasyfikowany inaczej; NOS); (najczęstszy -> 70-80% raków)
#####rak desmoplastyczny (carcinoma scirrhosum)
- zapalny
- zrazikowy
- rdzeniasty (mniej niż 2%)
- śluzowy=koloidalny
- tubularny=cewkowy (10% inwazyjnych mniejszych niż 1cm wykrywanych mammograficznie)
- brodawkowy
- inne typy