GĄBCZASTOŚĆ RDZENIA NEREK

Gąbczastość rdzenia nerek czyli choroba Cacchiego-Ricciego (MSK ang. medullary sponge kidney) jest często występującym łagodnym zaburzeniem struktury nerek o nieznanej przyczynie, w przebiegu którego dochodzi do poszerzenia przebiegających w brodawkach nerkowych kanalików zbiorczych. Większość zachorowań to przypadki sporadyczne, rzadko współwystępuje z wadami rozwojowymi układu moczowego bądź z torbielowatością wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z włóknieniem wątroby (chorobą Carolego).

1. GĄBCZASTOŚĆ RDZENIA NEREK - OBRAZ KLINICZNY

W większości przypadków schorzenie przebiega bezobjawowo bądź jest rozpoznawane przypadkowo w trakcie diagnostyki bezobjawowego krwiomoczu. Jeśli u pacjenta występują objawy, to jest on zazwyczaj młodą osobą dorosłą, która zgłasza się do lekarza z powodu kolki nerkowej (związanej z przemieszczaniem się kamieni nerkowych) lub z powodu nawracających zakażeń układu moczowego. Krwiomocz i kamica nerkowa mogą występować w przebiegu gąbczastości rdzenia nerek również u dzieci.

Do powstawania niewielkich kamieni zawierających wapń przyczyniają się:

• zastój moczu w poszerzonych kanalikach
• hipocytraturia
• niekompletna postać nerkowej kwasicy cewkowej (DRTA ang. distal renal tubular acidosis) - rzadko

2. GĄBCZASTOŚĆ RDZENIA NEREK - ROZPOZNANIE

W badaniach ultrasonograficznych (USG) i radiologicznych (RTG) jamy brzusznej u pacjentów z kamicą nerkową w typowym obrazie gąbczastości rdzenia nerek stwierdza się hiperdensyjne brodawki nerkowe ze skupiskami kamieni o niewielkich rozmiarach.

Klasyczny "obraz winogron" obserwowany w przebiegu choroby, odpowiadający poszerzonym kanalikom zbiorczym, jest najlepiej widoczny w badaniu urograficznym. Urografię można zastąpić spiralną tomografią komputerową o wysokiej rozdzielczości ze wzmocnieniem kontrastowym i cyfrową rekonstrukcją obrazu.  

3. GĄBCZASTOŚĆ RDZENIA NEREK - LECZENIE

W grupie pacjentów bez objawów klinicznych leczenie nie jest wymagane, chociaż w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju kamicy nerkowej należy utrzymywać wysoką podaż płynów. Nawracająca kamica nerkowa powinna skłonić lekarza do przeprowadzenia oceny metabolicznej i następczej terapii podobnie jak w przypadku każdego pacjenta ze skłonnością do tworzenia kamieni nerkowych.

Pacjenci z hipocytraturią oraz niekompletną postacią nerkowej kwasicy cewkowej dalszej w celu zapobieżenia tworzenia kamieni nerkowych powinni stosować cytrynian potasu.

Leczenie zakażeń układu moczowego należy wdrażać szybko, ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju powikłań.

KATEGORIA: CHOROBY WEWNĘTRZNE, ENDOKRYNOLOGIA, NEFROLOGIA, PEDIATRIA, UROLOGIA

TAGI: Gąbczastość rdzenia nerek, choroba Cacchiego-Ricciego, MSK, medullary sponge kidney, ren spongiosus, Cacchi-Ricci disease, anomalia rozwojowa, anomalia rozwojowa nerki, medullary sponge disease, nephrocalcinosis, medullary nephrocalcinosis, krwiomocz, krwiomocz przyczyny, krew w moczu, krwiomocz objawy, gross hematuria, hematuria causes, blood urine, microscopic hematuria, blood in urine, hematuria symptoms, causas hematuria, hematuria proteinuria, what is hematuria, proteinuria, kolka nerkowa, kolki nerkowej, przyczyny kolki nerkowej, leki na korkę nerkową, kolka nerkowa objawy, kamica nerkowa, kolka nerkowa leczenie, nephrolithiasis, urolithiasis, renal calculus, kidney stone, kidney stone symptoms, kidney stones, stone in kidney, kidney pain, kidney stone pain, pass kidney stone, piss kidney stone, kidney stone treatment, passing kidney stone, kidney stone infection, kidney infection, zakażenie układu moczowego, zum, kamica nerkowa, kamica nerkowa objawy, kamica nerkowa dieta, kamica nerkowa leczenie, kamica nerkowa ból, kamica nerkowa przyczyny, kamica nerkowa leki, zapalenie pęcherza, zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kwasica cewkowa, kwasica cewkowa dalsza, kwasica cewkowa bliższa, kwiasica cewkowa typu, hipocytraturia, urografia, badanie urograficzne, usg, rtg, ultrasonografia, badanie rediologiczne, zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej, urologia, cytrynian potasu, podaż płynów, urography, intravenous urography, ct urography, excretory urography, retrograde urography, iv urography, mr urography