PARANOWOTWOROWY STIFF-PERSON SYNDROME

Paranowotworowy zespół sztywności uogólnionej (ang. paraneoplastic stiff-person syndrome) to zaburzenie cechujące się postępującą sztywnością i hipertonią (wzmożonym napięciem) mięśni oraz bolesnymi skurczami wyzwalanymi przez słuchowe, czuciowe, a także emocjonalne czynniki stymulujące. 

1. STIFF-PERSON SYNDROME - OBRAZ KLINICZNY

Sztywność obejmuje głównie dolną część tułowia i kończyny dolne, ale może też zająć kończyny górne oraz szyję. Nasilenie objawów chorobowych zmniejsza się podczas snu oraz w czasie znieczulenia ogólnego.

2. STIFF-PERSON SYNDROME - PRZYCZYNY I PATOGENEZA

Badania elektrofizjologiczne wykazują ciągłą, stałą aktywność jednostki ruchowej. Przeciwciała wykryte w zespole sztywności uogólnionej reagują z białkami biorącymi udział w funkcji synaps hamujących, które wykorzystują jako neurotransmitery kwas gamma-aminomasłowy (GABA) lub glicynę. Są to:

• przeciwciała przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (GAD ang. glutamic acid decarboxylase)
• przeciwciała przeciwko amfifizynie

Paranowotworowy zespół sztywności uogólnionej i przeciwciała przeciwko amfifizynie są często powiązane z rakiem piersi. Natomiast przeciwciała reagujące z GAD mogą występować u niektórych chorych z nowotworem, ale znacznie częściej obecne są w zaburzeniach nienowotworowych.

3. STIFF-PERSON SYNDROME - LECZENIE

Najbardziej optymalnym sposobem leczenia zespołu sztywności uogólnionej jest terapia choroby podstawowej (czyli nowotworu) oraz stosowanie glikokortykosteroidów (GKS) i objawowe leczenie środkami zwiększającymi przekaźnictwo GABA-ergiczne, takimi jak:

• diazepam
• baklofen
• walproinian sodowy
• wigabatryna
• tiagabina

Korzyści terapeutyczne z dożylnego podawania immunoglobulin potwierdzono w leczeniu analogicznych zaburzeń nienowotworowych, ale pozostają one do ustalenia w terapii zespołu paranowotworowego.

KATEGORIA: ONKOLOGIA, NEUROLOGIA, IMMUNOLOGIA KLINICZNA, CHOROBY WEWNĘTRZNE

TAGI: Paranowotworowy zespół sztywności uogólnionej, zespół sztywności uogólnionej, sztywność, sztywność uogólniona, uogólniona sztywność, uogólnionej sztywności, uogólnionej sztywności zespół, zespół paranowotworowy, zespół paraneoplastyczny, paraneoplastic syndrome, paraneoplastic stiff-person syndrome, stiff-person syndrome, stiff-person, breast cancer, 
Stiff person syndrome. stiff man syndrome, stiffness, stiff person syndrom, stiff person disease, sztywność, neck stiffness, muscle stiffness, back stiffness, joint stiffness, stiffness matrix, stiff, knee stiffness, neck pain stiffness, stiffness in nech, what is stiffness, paraneoplastic cancer, paraneoplastic syndromes, breast cancer paraneoplastic, paraneoplastic symptoms, paraneoplastic disease