Przysadka
-kształt
ziarenka fasoli
-leży
na podstawie mozgu wewnątrz siodła tureckiego
-związana
z podwzgorzem, z ktorym jest połączona szypułą, jak i bogatym
splotem żylnym tworzącym krążenie wrotne
-składa
się z:
a)przedniego
płata
b)
tylnego płata
PRZEDNI
PŁAT
-embrionalnie
z rozwijającej się jamy ustnej
-w
histologii komorki zawierające cytoplazmę kwaso-, zasadochłonną
lub słabo barwiącą się- barwnikooporną
(„chromofobową”)właściwości
dotyczące barwliwości odpowiadają obecności hh. tropowych w ich
cytoplazmie
-choroby
przysadki raczej są spowodowane nadmiarem lub utratą czynności
podwzgorza, rzadziej pierwotnymi zaburzeniami
przysadki
Objawy
chorob przysadki:
-nadczynnośc:
-najczęściej czynny hormonalnie gruczolak przedniego płata
-inne
rzadsze przyczyny:
-hiperplazja
-
raki przedniego płata
-wydzielanie
hh. przez guzy nie wywodzące się z przysadki
-niektore
zaburzenia podwzgorza
-niedoczynnośc:
-procesy uszkadzające tj.: -uszkodzenie niedokrwienne
-leczenie
chirurgiczne, radiologiczne
-reakcje
zapalne
-gruczolaki
nieczynne hormonalnie mogą wykraczac poza miejsce powstania
i
niszczyc sąsiadujący rodzimy miąższ przysadki powodując jej
niedoczynnośc
-miejscowy
„efekt masy”:
radiologiczne
nieprawidłowości siodła tureckiego wywołane przez:
-ekspansję
siodła
-erozję
kości
-uszkodzenie
przepony siodła
Bezpośrednio
znajdują się nn.wzrokowe i ich skrzyżowanie, przez to zmiany
przysadki często uciskają włokna nn. skrzyżowania
wzrokowego.
To daje początek „zaburzeniom pola widzenia”-klasycznie w
postaci uszkodzenia w bocznym polu widzenia jako
tzw.
„niedowidzenie połowiczne dwuskroniowe”
Gruczolaki
przysadki mogą być przyczyną podwyższonego ciśnienia
wewnątrzczaszkowego z objawami: -bolu głowy
-nudnościami
-wymiotami
Gruczolaki
rozprzestrzeniające się poza siodło na podstawę mozgu powodują
napady padaczkowe lub wodogłowie zatorowe.
Zajęcie
nn. czaszkowych powoduje porażenie tych nn. Czasem ostre krwawienie
do gruczolaka może spowodowac objawy
gwałtownego
powiększenia się zmiany i utraty świadomości UDAR PRZYSADKI
wymaga on natychmiastowej interwencji
neurochirurgicznej,
bo może spowodowac nagły zgon
NADCZYNNOŚC
PRZYSADKI I GRUCZOLAKI PRZYSADKI
-nadmierne
wytwarzanie hh. Przedniego płata
Gruczolaki
przysadki(podział):
-wytwarzające
prolaktynę
-
-//- h.wzrostu
-mieszane
(np. GH i PRL)
-adenokortykotropowe
-gonadotropowe
-nieczynne
typu null cell
-wytwarzające
TSH
Gruczolaki:
-szczyt między 4 a 6 dekadą życia
-ok.
3% związanych jest z zespołem mnogiej gruczolakowatości
wewnątrzwydzielniczej typu 1
morfologia:-dobrze
odgraniczone, łagodne zmiany, mniejsze guzy są ograniczone do
siodła tureckiego
-większe
rozszerzają się do obszaru ponadsiodłowego
-rozrastając
się często niszczą siodło i wyrostki przedniej zatoki klinowej
-lokalnie
mogą rozprzestrzeniac się do zatoki jamistej i klinowej
-makroskopowo:
nieotorebkowane guzy naciekające sąsiadujące kości, oponę twardą
i czasami mozgto gruczolaki
inwazyjne
-w
większych gruczolakach częste są ogniska krwotoczne lub martwica
-mikroskopowo:
względnie jednolite, wielokątne komorki tworzące płaty, beleczki
lub brodawki
-delikatna,
galaretowata konsystencja wielu zmian
-jądra
mogą być jednolite lub pleomorficzne, cytoplazma kwaso-,zasado-,
lub barwnikooporna
-ten
monomorfizm komorkowy i brak wyraźnego układu włokien
retikulinowych odrożnia gruczolaki od
nienowotworowego
miąższu przedniego płata
Gruczolaki
prolaktynowe (prolaktinoma):
-nadczynne
hormonalnie guzy przysadki
-hiperprolaktynemia
powoduje: brak miesiączki
mlekotok
utratę
libido
bezpłodnośc
-
u kobiet w wieku reprodukcyjnym wykrywane we wcześniejszym
stadium
-
objawy u mężczyzn i starszych kobiet mogą być subtelne i
guzy mogą osiągac znaczne rozmiary przed ich klinicznym
ujawnieniem
-
hiperprolaktynemia może być wywołana przez: -ciążę
-leczenie
wysokimi dawkami estrogenow
-niewydolnośc
nerek
-niedoczynnośc
tarczycy
-zmianiami
w podwzgorzu
-lekami
np.rezerpina
-każda
masa w okolicy nadsiodłowej może zaburzac prawidłowy hamujący
wpływ podwzgorzowej dopaminy na wydzielanie
prolaktyny,
powodując hiperprolaktynemię; jest to efekt ucisku na szypułę
przysadki
-leczenie:
bromokryptyna(agonista rec. Dopaminy) powoduje obkurczenie się
nowotworu
Gruczolaki
somatotropowe:
-wydzielają
GH lub mieszaninę GH i innych hh 2 częstośc występowania
-objawy
kliniczne mogą być nieznaczne, więc guz może osiągac duże
rozmiary
-wewnątrz
cytoplazmy można wykazac obecnośc GH barwieniem
immunohistochemicznym
-aktywna
mutacja genu GNASI (na chromosomie 20q13)
-GNASI
to gen „imprintowany”- w normalnej przysadce ekspresja dotyczy 1
allelu- utrata imprintingu jest powszechna podczas
nowotworzenia
-gdy
występują przed zamknięciem nasad kości długich to mamy
gigantyzm wtedy wzrost wymiarow ciała z
nieproporcjonalnym
wydłużeniem ramion i nog
-gdy
po zamknięciu nasad kości długichakromegalia jest znaczny
wzrost ograniczony do tk. miękkich, skory, wnętrzności oraz
kości
twarzy, rąk, stop; powiększenie szczęki powoduje jej wysunięcie
do przodu (prognatyzm) z poszerzeniem dolnej części
twarzy
i rozdzieleniem zębow; ręce i stopy są powiększone, z szerokimi,
kiełbasowatymi palcami
-wydzielanie
GH to też zaburzenia polegające na:
-nietolerancji
glukozy i cukrzycy
-ogolne
osłabienie mięśni
-nadciśnienie
-zapalenie
stawow
-osteoporoza
-zastoinowa
niewydolnośc serca
Gruczolaki
kortykotropowe:
-mikrogruczolaki
-klinicznie
nieme lub wywołują hiperkortyzolemię( zespoł Cushinga)(stymulacja
ACTH na korę nadnerczy);jeśli hiperkortyzolemia
jest
spowodowana przez nadmierną syntezę ACTH przez przysadkę to
choroba Cushinga
-duże
klinicznie agresywne guzy u pacjentow po chirurgicznym usunięciu
nadnerczy aby leczyc zespoł Cushinga zespoł
Nelsona;mogą
u nich wystąpic przebarwienia skory( hiperpigmentacja)
Inne
nowotwory przedniego płata:
-gruczolaki
nieme (null cell)-20%
-gruczolaki
gonadotropowe (LH i FSH)- 10-15%
-gruczolaki
tyreotropowe (TSH)- 1%
-raki
przysadki-b. rzadko- potencjalnie zawsze dają odległe przerzuty
niedoczynnośc
przysadki:
-spadek
czynności przedniego płata
-może
być:wrodzona albo nabyta, rzadziej guzy np. podwzgorza
-niedoczynnośc
przysadki z towarzyszącą jej dysfunkcją tylnego płata w postaci
moczowki prostej jest prawie zawsze
pochodzenia
podwzgorzowego
-przyczyny:-gruczolaki
przysadki nie wydzielające hh
-martwica
niedokrwienna przysadki
-ablacja
przysadki wskutek lecz. chirurgicznego lub radiologicznego
-inne
rzadsze:-zespoł pustego siodła
-zmiany
zapalne jak sarkoidoza lub gruźlica
-urazy
-przerzuty
nowotworowe do przysadki
Zespoł
Sheehana lub martwica poporodowa przedniego płata to najczęstsza
ważna forma martwicy niedokrwiennej;
powiększony
gruczoł jest szczegolnie narażony na urazy niedokrwienne u kobiet,
u ktorych wystąpił silny krwotok i spadek
ciśnienia
krwi w okresie okołoporodowym.
„Puste
siodło” może być wynikiem każdego procesu, ktory niszczy częśc
lub cały gruczoł;termin ten używamy do określenia
powiększonego
i pustego siodła, co spowodowane jest przewlekłym wpuklaniem się
przestrzeni podpajeczynowkowej w obręb
siodła;
u takich chorych dochodzi do poszerzenia siodła i ucisk na
przysadke;głownie u kobiet otyłych po licznych ciążach; może
być
związane z ograniczeniem pola widzenia i z zaburzeniami hh; często
hiperprolaktynemia
-objawy
niedoczynności: - u dzieci zaburzenia wzrostu( spadek GHkretynizm
przysadkowy)
-brak
miesiączki
-bezpłodnośc
-obniżenie
libido
-impotencja
-utrata
owłosienia łonowego i pachowego u kobiet
-objawy
niedoczynności tarczycy, nadnerczy
-brak
laktacji po porodzie
-bladośc
spowodowana utratą efektu stymulującego MSH na melanocyty
Zespoł
tylnego płata
-budowa:
komorki glejowe (pituicyty) i wypustki aksonow wychodzących z ciała
kom. Nerwowych zlokalizowanych w jądrze
nadwzrokowym
i przykomorowym
-ważne
są zaburzenia ADH tj. moczowka prosta i wydzielanie nadmiernie
wysokich poziomow ADH
-niedobor
ADH powoduje moczowkę (może ona być rezultatem np. urazu głowy,
nowotworow, stanow zapalenia podwzgorza
lub
przysadki i wskutek działań chirurgicznych
-moczowka
z niedoboru ADH to „centralna” („nefrologiczna” to brak
reakcji kanalikow nerkowych na krążący ADH);objawy
kliniczne:
-wydzielanie
wielkich objętości rozcieńczonego moczu o niskim ciężarze
właściwym(niezdolnośc
nerek do prawidłowej resorpcji wody z moczu)
-spadek
stężenia Na i osmolalności surowicy wskutek nadmiernej utraty wody
przez nerki, co
powoduje
pragnienie
-zespoł
nadmiernego wydzielania ADH (SIADH)-wzrost wydzielania ADH;powoduje
to resorpcję nadmiernej ilości wolnej wody
przez
to jest hiponatremia;przyczyny:-ektopowe wydzielanie ADH przez
nowotwory złośliwe(rak drobnokom. Płuc)
-nienowotworowe
choroby płuc
-miejscowe
uszkodzenia podwzgorza/tylnego płata
Objawy:-hiponatremia
-obrzęk
płuc
wzrasta
całkowita ilośc wody ale objętośc krwi w normie i nie powstają
obrzęki obwodowe
Tarczyca:
-dwupłatowa
struktura leżąca z przodu i poniżej krtani
-embrionalny
rozwoj z uwypuklenia nabłonka gardła
-zbudowana
z okrągłych pęcherzykow, wyścielonych nabłonkiem od niskiego
sześciennego do cylindrycznego i wypełnionych
koloidem
bogatym w tyreoglobulinę
Nadczynnośc
tarczycy:
-wzrost
poziomu krążącego wolnego T3 iT4
-najczęstsza
postac tyreotoksykozy
-przyczyny
tyreotoksykozy:-związane z nadczynnościa tarczycy:
-pierwotne:
-choroba
Gravesa
-nadczynne
(„toksyczne”) wole wieloguzkowe
-nadczynny(„toksyczny”)
gruczolak
-wtorne:
-gruczolak
przysadki wydzielający TSH(rzadki)
niezwiązane
z nadczynnościa tarczycy:
-podostre
ziarniniakowe zapalenie tarczycy(bolesne)
-podostre
lifocytowe zap. Tarczycy(niebolesne)
-wole
jajnika(potworniak jajnika z ektopową tarczycą)
-sztuczna
tyreotoksykoza(przyjmowanie egzogennej tyroksny)
-objawy
tyreotoksykozy:
-skora
miękka, gorąca i zarożowiona
-nietolerancja
ciepła i nadmierne pocenie się
-nadmierny
metabolizm-utrata masy ciała mimo wzrostu apetytu
-wzmożona
perystaltyka
-zaburzenia
wchłaniania i biegunki
-kołatanie
serca, tachykardia
-objawy
nerwowego drżenia
-nadpobudliwośc
-chwiejnośc
emocjonalna
-osłabienie
mm. Obwodowych(miopatia tarczycowa)
-szerokie,
sprawiające wrażenie przerażonego spojrzenia i niedomykające się
powieki wynik
nadmiernej
stymulacji dźwigacza powieki gornej ze strony układu
sympatycznego(tylko w Gravesie prawdziwa oftalmopatia
tarczycowa)
-apatyczna
nadczynnośc tarczycy:u osob starszych u ktorych wspołistniejące
choroby mogą zafałszowac typowe objawy
nadmiernego
wydzielania hh. tarczycy
-pomiar
stężenia TSH w surowicy-najleszy do monitorowania(gdy nadczynnośc
zwiazana z przysadka lub podwzgorzem to TSH w
normie
lub podwyższone)
-dużą
wartosc ma pomiar wychwytu radioaktywnego jodu przez tarczycę
niedoczynnośc
tarczycy:
-pierwotna
lub wtorna
-objawy
kliniczne:, -obrzęk śluzakowaty ;-kretynizmrzadko spowodowany
wrodzonym błędem metabolicznym(np.niedobor
enzymatyczny),przez
co zaburzona biosynteza hh.tarczycy na normalnym poziomie(kretynizm
sporadyczny)
objawy
kretynizmu:-nieprawidłowy rozwoj układu kostnego i CUN z ciężkim
opoźnieniem umysłowym, niski wzrost, grube rysy
twarzy
i przepuklina pępkowa
-przyczyny
niedoczynności tarczycy:
-pierwotne:-poablacyjne(po
lecz. Chirurgicznym lub terapii jodowej)
-pierwotna
idiopatyczna niedoczynnośc tarczycy
-zapalenie
Hashimoto
-niedobor
jodu
-wrodzony
defekt biosyntetyczny(wole dyshormonogenetyczne)
-wtorne:-uszkodzenie
przysadki lub podwzgorza(nieczęste)
-objawy
obrzęku śluzakowatego(u starszych dzieci):
-apatyczni
-źle
znoszą niskie temperatury
-często
otyli
-obrzęk
bogaty jest w mukopolisachrydy kumulowane w skorze, tk.podskornej i w
wielu miejscach w trzewiach, co powoduje
roszerzenie
i pogrubienie rysow twarzy, powiększenie języka i pogrubienie
głosu;osłabiona jest perystaltyka jelit-przez to
zaparcia;wysięki
osierdziowe
-pomiar
TSH-najbardziej czuły test(w pierwotnej jest wzrost)
-stężenie
T4 jest obniżone w każdym przypadku
Choroba
Gravesa:
-endogenna
nadczynnośc tarczycy
-triada
objawow:-tyreotoksykoza
-oftalmopatia
z następowym wytrzeszczem
-dermopatia(tzw
obrzęk przedgoleniowy)
-szczyt
20-40r.ż
-kobiety
częściej
-związana
z dziedziczeniem antygenu ludzkich leukocytow(HLA)-DR3
-patogeneza:-zaburzenie
autoimmunologiczne; w
surowicy przeciwciała przeciwko rec.TSH, peroksysomom tarczycy i
tyreoglobulinie;
głownym antygenem przeciwko ktoremu powstają przeciwciała jest
rec.TSH tj.immunoglobulina stymulująca
tarczycę-TSI
TGI-tarczycowa
immunoglobulina stymulująca wzrost
Immunoglobuliny
hamujące wiązanie tyreotropiny z kom. Tarczycy-TBII
Przeciwciała
skierowane przeciwko rec. TSH uczestniczą też w oftalmopatii
naciekającej charakterystycznej dla Gravesa.
Niektore
tkanki poza tarczycą (np. fibroblasty oczodołow) wykazują na swej
powierzchni nieprawidłową ekspresję rec.TSH. W
odpowiedzi
na krążące przeciwciała skierowane przeciwko rec. TSH i inne
cytokiny, fibroblasty te rożnicują się do dojrzałych
adipocytow
i także wydzielają hydrofilne glikozaminoglikany do zrębu,
przyczyniając się do wytrzeszczu. Według podobnego
mechanizmy
może dochodzic do powstawania dermopatii.
-w
Gravesie i Hashimoto zwiększa się częstośc występowania innych
chorob autoimmunologicznych tj:-toczeń trzewny
układowy,
niedokrwistośc złośliwa, cukrzyca typu I, choroba Addisona
-morfologia
Gravesa:-gruczoł powiększony w sposob rozlany, gładki, miekki,
torebka nieuszkodzona
-nieleczona:kom
pęcherzykow mikroskopowo wysokie i kolumnowe i bardziej
stłoczonemoże dojśc
do
powstania małych brodawek uwypuklających się do światła
pęcherzykow
-brodawki
nie mają rdzenia włoknisto-naczyniowego
-koloid
w świetle pęcherzyka-blady z muszelkowatym brzegiem
-nacieki
głownie z limfocytow T;występują ośrodki rozmnażania
-tkanki
oczodołu obrzęknięte, może dojśc do włoknienia mm.oczodołu w
poźniejszym okresie
-cechy
kliniczne:-oftalmopatia
-dermopatia
-powiększenie
tarczycy zwykle rowne i symetryczne
-wytrzeszcz
może się utrzymywac lub postępowac-zależy od leczenia, czasem
skutkuje uszkodzeniem rogowki i
ślepotą
-w
badaniu: wzrost FT4 i FT3 i spadek TSH
-badanie
radioizotopowe wykazuje rozlany wychwyt jodu
Rozlane
wole nietoksyczne i wole wieloguzkowe:
-wole-oznacza
nieprawidłowości w syntezie hh.tarczycy, zwykle przez niedobor jodu
w pożywieniu
-wole
endemiczne-w rejonach gdzie jest mało jodu
-wole
sporadyczne-rzadziej, częściej u kobiet,szczyt w okresie pokwitania
i u młodych dorosłych, u ktorych wzrasta fizjologiczne
zapotrzebowanie
na tyroksynę;może mieć na niego wpływ:-nadmiar Ca
-warzywa
np.kapusta, kalafior,brukselka, rzepa
-w
innych przypadkach to oznaka wrodzonego defektu enzymatycznego, ktory
wpływa na sytezę hh.tarczycy
-morfologia:-
wzrost TSH
-rozlane,
symetryczne powiększenie gruczołu (rozlane wole nietoksyczne)
-powiększony,
bogaty w koloid gruczoł (wole koloidowe)
-powierzchnia
przekroju tarczycy brązowa, niekiedy zmatowiała i przezroczysta
-mikroskopowo:
kom. przerośniete we wczesnym stadium choroby; spłaszczone i
sześcienne w okresie
inwolucji
-wole
guzowate lub wieloguzowate-nieregularne powiększenie tarczycy
spowodowane nawracającymi
epizodami
stymulowania i inwolucji
-wole
guzkowe to wielopłatowy,asymetryczny, powiększony gruczoł, ktory
może osiągac duże rozmiary;na przekroju
nieregularne
guzki; zmiany wsteczne są zwykle częste, zwłaszcza w starszych
zmianach i obejmuja obszary włoknienia,
krwawienia,
zwapnień i zmian torbielowatych; mikroskopowo:pęcherzyki z
koloidem, wyścielone płaskim, nieaktywnym
nabłonkiem
oraz obszary nabłonkow pęcherzykow z cechami hipertrofiii i
hiperplazji
-cechy
kliniczne: -zaburzony wygląd kosmetyczny
-może
być dysfagia
-ucisk
drog oddechowych i dużych naczyń szyi
czasem
nadczynne guzki mogą rozwijac się w obrębie wola powodując w
konsekwencji nadczynnośc tarczycyjest to zespoł
Plummera,
nie towarzyszy temu oftalmopatia i dermopatia
-rzdziej
wole może być związane z niedoczynnością tarczycy
Zapalenie
tarczycy
Można
rozrożniac:1)nagłe pojawienie się lub czas trwania zmiany(ostry,
podostry, przewlekły)
2)przeważający
rodzaj nacieku zapalnego(neutrofile, limfocyty bądź naciek
ziarniniakowy)
Przewlekłe
zapalenie limfocytowe (Hashimoto)
-o
podłożu autoimmunologicznym
-patogeneza:-pierwotna
przyczynadefekt limfocytow T( tu zarowno odpowiedź komorkowa i
humoralna)
-aktywacja
limfocytow T CD4+ indukuje powstawanie cytotoksycznych limfocytow T
CD8+ i autoprzeciwciał
-naciekanie
przez cytotoksyczne limfocyty T jest przede wszystkim odpowiedzialne
za destrukcję
miąższuuczulone
limfocyty B wydzielają hamujące przeciwciała skierowane przeciwko
rec. TSH to blokuje działanie TSH, przez
to
niedoczynnośc tarczycy
-Znaleziono
związek miedzy obecnością choroby i podtypami HLA-DR3 i DR5
-morfologia:-symetrycznie,
rownomiernie powiększona
-torebka
niezmieniona
-powierzchnia
przekroju blada, szarobrązowa, twarda, czasem krucha
-mikroskopowo:rozlany
naciek miąższu przez jednojądrowe komorki zapalne
-komorki
nabłonka z obfitą, kwasochłonną, ziarnistą cytoplazmąto
komorki Hurthla lub oksyfilne-jest to
metaplastyczna
reakcja normalnych sześciennych komorek pęcherzykow na uszkodzenie
w cytoplazmime licznych
mitochondriow
-cechy
kliniczne:-miedzy 45 a 60 r.z
-częsciej
u kobiet (10-20:1)
-niebolesne
powiększenie tarczycy
-niedoczynnośc
rozwiją się stopniowo, ale może być poprzedzone przejściową
tyreotoksykozą wskutek
pęknięcia
pęcherzykow z wtornym uwalnianiem hh.
-u
chorych z Hashimoto jest zwiększone ryzyko rozwinięcia się w
tarczycy chłoniaka nieziarniczego z komorek B
podostre
zapalenie ziarniniakowe (de Quervain)
-miedzy
30 a 50 r.ż
-częściej
u kobiet
-często
poprzedzone infekcyjnym zapaleniem gornego odcinka drog oddechowych
-morfologia:-guz
twardy,z niezmienioną torebką
-naciek
z leukocytow wielopłatowych obojętnochłonnych z czasem
zastępywane limfocytami, komorkami
plazmatycznymi
i makrofagammipobudzana jest reakcja ziarniniakowa i tworzą się
komorki olbrzymie
-cechy
kliniczne:-początek ostry, z bolem szyi( podczas połykania),
gorączką, złym samopoczuciem i powiększeniem tarczycy
-przejściowa
nadczynnośc
-leukocytoza
i zwiększona sedymentacją erytrocytow
-przejściowa
niedoczynnośc (przez postępujące uszkodzenie tarczycy)
-samoograniczenie-większośc
wraca do stanu eutyreozy w ciągu 6-8 tyg
Podostre
zapalenie limfocytowe
-„nieme”,”bezbolesne”
-często
w następstwie ciąży
-autoimmunologiczna
etiologia
-bezbolesne
zgrubienie na szyi
-cechy
nadmiernej aktywności hh. Tarczycy
-powrot
do eutyreozy w ciągu kilku miesięcy
-może
dojśc do hipotyreozy
-naciek
limfocytarny z tworzeniem się ognisk rozmnażania
inne
rodzaje zapalenia:
-Zapalenie
Riedla-występuje nasilone włoknienie tarczycy i sąsiednich
struktur
-Popalpacyjne
zapalenie tarczycy
Nowotwory
tarczycy
-większośc
to zmiany łagodne bądź guzki pęcherzykowe lub też ograniczone
nienowotworowe zmiany
gruczolaki:
-łagodne,
pochodzą z komorek nabłonkowych pęcherzykow
-pojedyncze,
izolowane zmiany
-trudne
do odrożnienia z guzkami przerostowymi i rzadziej występującymi
rakami pęcherzykowymi
-morfologia:-zmiana
pojedyncza, kulista z dobrze ukształtowaną torebką
-w
histologii: jednorodne pęcherzyki, ktore zawierają koloid
-typy
gruczolakow:beleczkowy, mikro i makropęcherzykowy-zależą od
uformowania pęcherzykow i zawartości
koloidu
-komorki
nowotworowe:jednorodne, z wyraźnie widoczną błoną
komorkową(czasem żywo kwasochłonna
ziarnista
cytoplazma)
-wnikliwa
ocena ciągłości torebki ma podstawowe znaczenie ponieważ obecnośc
inwazji torebki i/lub naczyń
krwionośnych
stanowi najbardziej wiarygodne kryterium rożnicowania rakow
pęcherzykowych i gruczolakow
gruczolak
toksyczny:
-nie
wykazuje aktywności funkcjonalnej, nieliczne wytwarzają hh.
Tarczycy
-hh
występują niezależnie od stymulacji TSH tzw. „guzki
autonomiczne”
-aktywna
mutacja genu rec. TSH lub GNAS1
-cechy
kliniczne:-niebolesne
-czasem
objawy miejscowe tj. trudności w połykaniu
-może
być tyreotoksykoza
-gruczolak
toksyczny w badaniu radioizotopowym to guzki „ciepłe” lub
„gorące”
-robimy
USG, biopsję aspiracyjną cienkoigłową, do ostatecznego
rozpoznania robimy badanie histologiczne
resekowanej
zmiany
-obecnośc
nacieku torebki i inwazji naczyń wskazuje na złośliwy charakter
Raki:
-związany
z ekspozycją rec. estrogenowych na komorki nowotworowe zmienionego
nabłonka tarczycy
-głowne
typy:-rak brodawkowaty
-rak
pęcherzykowy
-rak
rdzeniasty-rozwija się z kom. C
-rak
anaplastyczny
-reszta
rozwija się z komorek nabłonkowych
-rodzinne
raki rdzeniaste występują w zespole MEN2 i związane są z mutacją
protoonkogenu RET w linii germinalnej
-zarowno
mutacja typu utraty funkcji genu APC w rodzinnej polipowatości
gruczołowej jak i zmiany w obrębie genu PTEN w
zespole
COWDENA( zespoł mnogich hamartoma) są związane z predyspozycją do
rakow tarczycy
-RET
jest często aktywowany w rakach brodawkowatych ze względu na jego
lokalizację obok innych konstytutywnie aktywnych
genow
-mutacje
inaktywujące gen TP53 są rzadko spotykane w zrożnicowanych rakach
tarczycy, ale częste w anaplastycznych
-promieniowanie
jonizujące:-ekspozycja na promieniowanie do 20r.ż-ważny czynnik
-większośc
rakow po promieniowaniu to brodawkowate; posiadają rearanżację
genu RET
-poprzedzające
choroby tarczycy:-długotrwałe wole wieloguzkowe-mogą powstac raki
pęcherzykowe
-niektore
gruczolaki pęcherzykowe
-chłoniaki
tarczycy w większości wywodzą się z zapalenia, ale to nie znaczy
że zapalenie
zwiększa
ryzyko rakow
Rak
brodawkowaty:
-wywołany
ekspozycją na promieniowanie
-morfologia:-pojedynczo
lub wieloogniskowo w obrębie tarczycy
-czasem
otorebkowany, ograniczony, a czasem nacieka
-zmiany
zawieraja pola włoknienia i zwapnienia, często o charakterze
torbielowatym
-rozpoznanie
ostateczne na podstawie oceny mikroskopowej-ustala się na podstawie
struktury jądra(ma ono
rozproszona
chromatynę, niekiedy dająca obraz optycznie jasny, pusty, określany
jako „ground-glass” lub „oczka sierotki Ani”
-brodawki
nownotworowe mają gęsty rdzeń włoknisto-naczyniowy
-koncentryczne
struktury nawapnień określane mianem „psammoma body” są często
stwierdzane w obrębie
tych
brodawek
-nacieki
limfoidalne w obrębie guza, ale rzadko jest inwazja naczyń
-przerzuty
w okolicznych węzłach chłonnych
-cechy
kliniczne:-nieczynne hormonalnie
-niebolesna
masa w obrębie szyi bądź jako przerzuty w węzłach chłonnych
szyjnych(przerzuty nie mają wpływu
na
dobre rokowanie); czasem przerzuty w obrębie płuc
-rokowanie
mniej korzystne u starszych i u pacjentow z naciekaniem tkanek
otaczających tarczycę lub z
odległymi
przerzutami
rak
pęcherzykowy:
-drugi
co do częstości
-dorośli
w średnim wieku
-morfologia:-makroskopowo
cechy naciekania lub wyraźnie odgraniczony
-duże
zmiany mogą naciekac do tkanek miękkich szyi
-mikroskopowo:jednorodne
komorki tworzące małe pęcherzyki przypominające normalną
tarczycę
-istnieją
też warianty tych rakow zbudowanych z kom. Hurthla
-naprawidłowości
związane z tworzeniem się genu fuzyjnego PAX8-PPARgamma1
-cechy
kliniczne:-pojedyncze „zimne”guzki
-czasem
mogą być nadczynne
-przerzuty
drogą krwi do płuc, kości i wątroby
-leczenie:chirurgiczne
usunięcie
-lepiej
zrożnicowane zmiany mogą być stymulowane przez TSH, pacjenci są
leczeni hh.tarczycy po operacji, aby
obniżyc
stężenie endogennego TSH
rak
rdzeniasty:
-nowotwory
neuroendokrynne wywodzące się z kom. C
-wydzielają
kalcytoninęistotne w diagnostyce i pooperacyjnej kontroli chorych
-czasem
mogą wydzielac też inne hh.polipeptydowe tj. antygen
karcynoembrionalny, somatotropina,serotonina, VIP
-zmiana
sporadyczna w 80%, 20% to rodzinne przypadki (zespoł MEN2A lub 2B)
-mutacja
protoonkogenu RET w linii zarodkowej ma duże znaczenie
-szczyt
w 50-60 r.ż, te związane z MEN2A lub 2B u młodszych pacjentow
także u dzieci
-morfologia:-odosobniona
zmiana lub zmiany mnogie
-wieloogniskowośc
w przypadkach rodzinnych
-mikroskopowo
komorki o kształcie od wielobocznego do wrzecionowatego, ktore mogą
tworzyc gniazda,
beleczki,
pęcherzyki
-bezkomorkowe
złogi amyloidu utworzone są przez zmienione cząsteczki
kalcytoniny-charakterystyczn cecha
-w
rodzinnej-wieloogniskowa hiperplazja kom. C
-cechy
kliniczne:-guzowata masa w obrębie szyi, przez to może nastąpic
ucisk tj. dysfagia i chrypka
-nie
ma hipokalcemii
Rak
anaplastyczny:
-najbardziej
agresywny
-głownie
u starszych
-morfologia:-duże
masy, rozrastające się szybko poza torebkę tarczycy do struktur
szyi
-wysokie
anaplastyczne komorki prezentujące 3 wyraźne struktury często
występujące łącznie: dużę
pleomorficzne
komorki olbrzymie, kom. Wrzecionowate o wyglądzie kom. Mięsakowych
i kom. o niewyraźnych cechach
płaskonabłonkowych
-obecnośc
mutacji TP53
-cechy
kliniczne:-rosną gwałtownie mimo leczenia
-częste
przerzuty odległe
PRZYTARCZYCE
1.
Nadczynność przytarczyc
-pierwotna
-wtorna
-trzeciorzędowa
(wtorna
i trzeciorzędowa u pacjentow z przewlekła niewydolnością nerek)
A)Pierwotna
nadczynność przytarczyc
-spowodowana
przez gruczolaka, pierwotną hiperplazję, rzadko rakiem
-głownie
u kobiet
-występuje
sporadycznie
Gruczolak
-80-90%
-może
się znajdować blisko tarczycy lub ekotopowo (w środpiersiu)
-zwykle
ograniczony do jednego gruczołu
-jednakowe,
wieloboczne kom, z małym centralnie położonym jądrem
-występuje
kilka gniazd kom oksyfilnych(zawierają kwasochłonną, ziarnistą
cytoplazmę)
-na
brzegu gruczolaka obecna uciśnięta prawidłowa tkanka przytarczyc
-figury
mitotyczne występują rzadko
Hiperplazja
-10-20%
-zajmuje
więcej niż jeden gruczoł
-hiperplazja
komorek głownych
-występuje
w postaci rozlanej lub wieloguzkowej
-ilość
tkanki tłuszczowej małą
Rak
-<1 font="">
-5-10g
-jędrne,
twarde guzy
-cechy
cytologiczne i aktywność mitotyczna podobna do gruczolaka
-2
cechy złośliwości
*nacieka
otaczające tkanki
*przerzuty
Zmiany
w innych narządach
-szkielet
*erozja
kości
*powstają
beleczki podobne do tych w osteoporozie
*kora
kości cieńsze
*uwalniane
sole wapnia
*powstają
ogniska krwotoczne i tworzy się torbiel kostna- osteitis fibrowa,
cystica
-nerki
*kamica
nerkowa
*wapnica
nerek
Objawy
kliniczne nadczynności:
-wzrost
stężenia wapnia we krwi
-wzrost
PTH w surowicy
-bol
kości
-kamica
nerkowa
-zaburzenia
żołądkowo-jelitowe(zaparcia, nudności, wrzody, zapalenie trzustki
itp.)
-depresje
-napady
padaczki
-wielomocz
i polidypsja
-osłabienie
mięśni i hipotonia
-osteoporoza
-włoknisto-torbielowate
zapalenie kości
-złamania
kości
B)
Wtorna nadczynność przytarczyc
-nazywamy
tak każde schorzenie z przewlekłym obniżeniem poziomu wapniowe
krwi, gdyż prowadzi to do kompensacyjnego
wzrostu
aktywności przytarczyc
Przewlekła
niewydolność nerek-> spadek wydalania fosforanow->
hiperfosfo-> spadek stężenia wapnia we krwi-> stymulacja
przytarczyc
-przytarczyce
są hiperplastyczne
-gruczoł
zawiera większą ilość komorek głownych lub kom wodojasnych
-kom
są rozmieszczone w sposob rozlany lub wieloogniskowo
-małą
ilość kom tłuszczowych
-zmiany
w kościach(jak w pierwotnej)
-zwapnienia
przerzutowe w płucach, żołądku, naczyniach krwionośnych
Objawy
kliniczne
-głownie
związane z przewlekłą niewydolnością nerek
-stężenie
PTH blisko normy
-niedokrwienie
C)
Trzeciorzędowa
-u
niektorych ludzi czynność przytarczyc może być nadmierna ,
powodując hiperkalcemię, konieczne usunięcie gruczołu.
2.
Niedoczynność przytarczyc
-rzadsza
-ablacja
chirurgiczna razem z tarczyca
-wrodzony
brak przytarczyc-w zespole D. George’a)
-autoimmunologiczna
niedoczynność przytarczyc spowodowana defektem funkcjonalnych limfo
T
Objawy(
są to objawy hipokalcemii)
-nadwrażliwość
nerwowo mięśniowa( mrowienia, tężyczka, skurcze mięśni, skurcze
podudzi i stop
-arytmie
-wzrost
ciśnienia wewnątrzczaszkowego
-napady
padaczkowe
-zaćma
-zwapnienie
zwojow podstawy mozgu
-nieprawidłowości
zębow
Nadczynność
kory nadnerczy:
Hiperkortyzolizm
– ch. Cushinga (wzrost poziomu glikokortykosteroidow)
W
praktyce jest wywołany podaniem egzogennych GKS. Reszta przypadkow
endogennych:
·
Pierwotna choroba podwzgorza i przysadki (wzr ACTH)
·
Pierwotna hiperplazja / nowotwor kory nadnerczy
·
Ektopowe wydzielanie ACTH przez nowotwory
Pierwotna
choroba podwzgorza znana jako choroba Cushinga (gdy wzrasta poz.
ACTH), to 50% spontanicznych endogennych z.
Cushinga/
·
30 – 40 rok życia 3K : 1M
·
większość ma gruczolaka przysadki wytwarzającego ACTH
(nieuciskowy)
-
mikrogruczolak
-
>10mm makrogruczolak
W
związku z mutacją gruczolaki nie są wrażliwe na działanie
zwrotne kortyzolu, w odrożnieniu od prawidłowych kortykotropow.
Reszta
ma hyperplazję kom. kortykotropowych bez odgraniczonego gruczolaka
lub nieprawidłową stymulację z podwzgorza.
W
nadnerczach może być rożnego stopnia obustronna guzkowata
hiperplazja kory nadnerczy z powodu podwyższonego ACTH.
Hiperplazja
kory daje hiperkortyzolizm.
Pierwotny
nowotwor + hiperplazja => 25-30% z. Cushinga, czasem określając
do jako nadnerczowy z. Cushinga lub z. Cushinga
niezależny
od ACTH.
Większość
nadnerczowych z. Cushinga wywoła jednostronny nowotwor kory
nadnerczy, obustronny jest rzadki wśrod
pierwotnych.
Mikroguzki
są rodzinne, najczęściej towarzyszy im rownież nadmierne
wydzielanie w innych gruczołach.
Ektopowe
wydzielanie ACTH przez guzy nieendokrynne to większość przypadkow
endogennego z. Cushinga. Najczęściej rak
drobnokomorkowy
płuca. Czasem może też wydzielać CRH, co też wpływa na wzrost
ACTH.
morfologia:-Pacjent
z egzogennym GKS – prowadzi to do supresji ACTH i obustronna
atrofią kory nadnerczy (utrata warstwy
pasmowatej
i siatkowatej). Warstwa kłębkowata prawidłowa (bo na nią ACTH nie
działa). Gdy z. Cushinga jest endogenny to
nadnercza
są przerośnięte lub zawierają nowotwory.
Gdy
rośnie ACTH to jest obustronna hiperplazja. Kora jest rozlana,
pogrubiona i żołta, bo rośnie ilość komorek bogatych w
tłuszcz
(warstwa pasmowata i siatkowata).Hiperplazja guzkowa może być
widoczna wyraźnie i często występuje.
Pierwotnej
hiperplazji mikroguzkowej towarzyszy brązowo-czarna pigmentacja kory
nadnerczy (odkładanie lipofuscyny i
neuromelaniny
w warstwie pasmowatej).
Pierwotne
nowotrowy nadnerczy, mogą być łagodne i złośliwe.
-
gruczolak (łagodny) – otorebkowane, żołte guzy, do 30g
Mikroskopowo:
kom bogate w lipidy, przylegająca kora i kora po przeciwnej stronie
jest atroficzna (bo zahamowanie wytw ACTH
przez
wzrost kortyzolu).
-
raki – 200-300g
morfologicznie
– nieczynny rak nadnerczy
Przysadka
-Zmiany
we wszystkich rodzajach z. Cushinga
wzrost
GKS (endo/egzo) powoduje zmiany hialinizacyjne Crooke’a
Ziarnista,
zasadochłonna cytoplazma kom. wytwarzających ACTH – z powodu
nagromadzenia cytokeratyny, filamentow
pośrednich
w cytoplaźmie komorek.
Z.
Cushinga pochodzenia podwzgorzowo – przysadkowego: przysadka
zawiera gruczolaka wydzielającego ACTH lub ogniska
hiperplastycznych
komorek wytwarzających ACTH
HIPERALDOSTERONIZM:
podwyższenie
stężenia aldosteronu powoduje zatrzymanie sodu i wydzielanie
potasu.
Pierwotna
/ wtorna odpowiedź na RAA:
Poziom
reniny w osoczu rośnie, gdy:
·
spada perfuzja nerek
·
tętnicza hipowolemia i obrzęki (niewydolność serca,
marskość wątroby)
·
ciąża (estrogeny)
Supresja
RAA i obniżenie poziomu reniny w osoczu – aldosteron wytwarzany
przez nowotwor kory nadnerczy (gruczolak,
hiperplazja).
-Morfologia:Pierwotny
hiperaldosteronizm (80%), to gruczolak wydzielający aldosteron w
jednym z nadnerczy – z. Conna.
Otorebkowane,
odgraniczone, małe, pojedyncze. U niektorych mogą występować
liczne gruczolaki.
Raki
są rzadkie!
Nie
powstrzymują wydzielania ACTH, nie ma atrofii kory.
Morfologicznie
nie do odrożnienia od innych gruczolakow.
Ok.
15% przypadkow wywołanych jest obustronną pierwotną hiperplazją
kory nadnerczy – IDIOPATYCZNY
HIPERALDOSTERONIZM.
W tych przypadkach korę nadnerczy obejmuje rozlana i nieregularna
hiperplazja na skutek proliferacji
komorek
warstwy kłębkowatej.
Zespół
nadnerczowo – płciowy
Nadmiar
androgenow może być efektem wielu schorzeń (gonady, nadnercza)
ACTH
nadnercza dehysroepiandrosterol
androstendiol
tkanki
obwodowe testosteron
W
nowotworach tak, ale we wrodzonym przeroście nadnerczy rzadko.
Bardziej prawdopodobny jest wtedy rak.
Wrodzony
przerost: zab. autosomalne recesywne, ktore ma charakter
dziedzicznego uszkodzenia enzymu biorącego udział w
syntezie
kortyzolu, co z kolei powoduje wzrost ACTH (kompensacyjny). Daje to
hiperplazję kory, wzrost androgenow i
prekursorow
kortyzolu.
-Morfologia:W
przypadku wrodzonego przerostu oba nadnercza są powiększone przez
wzrost ACTH. Kora jest pogrubiała,
guzkowata,
zajęta przez kom bogate w lipidy. W przednim płacie przysadki
stwierdza się hiperplazję kom kortykotropowych
(wydz
ACTH).
Niewydolność
nadnerczy:
Może
być pierwotna i wtorna.
Ch.
Addisona – przewlekła niewydolność kory nadnerczy.
z.
objawow:
·
niemoc
·
osłabienie
·
słaba akcja serca
·
zmiana koloru skory
Rzadko
występuje postępujące uszkodzenie kory.
Objawy
występują dopiero, gdy zajęte jest 90% kory.
Przyczyny:
1.
- autoimmunizacja
-
AIDS
-
gruźlica
-przerzuty
2.
- amyloidoza
-
infekcja grzybicza
-
hemochromatoza
-
sarkoidoza
Autoimmunizacja
występuje w 75 – 90% przypadkow (sporadyznie / rodzinnie).
50%
tylko nadnercza
50%
Hashimoto, niedokrwistość złośliwa, cukrzyca typ I, idiopatyczna
niedoczynność przytarczyc.
Zespol
wielogruczołowy
Z.
w. typ I – autosomalna recesywna mutacja genu AIRE i chromosomie
21q.
Z.
w. Typ II – choroba wieloczynnikowa zawiera 2 antygeny zgodności
tkankowej: HLA- B8 / HLA- DR3 / HLA-DQ5.
Infekcje,
zwłaszcza gruźlica i grzyby. Gruźlicze zap nadnerczy wywodzi się
z aktywnej infekcji innego obszaru (płuca, ukł
moczowo-płciowy).
U
pacjentow z AIDS, bo wzrost ryzyka infekcji (CMV, Mycobacterium) i
nieinfekcyjnych (np. mięsak Kaposiego).
Przerzuty
– bo nadnercza to częste miejsce, chociaż czynność jest
zachowana, rozrost może prowadzić do degeneracji.
Źrodłem
może być rak piersi, płuc, żołądka, jelit, czerniak złośliwy.
-Morfolgia:Z
chorobami podwzgorza / przysadki WTORNYMI te są małe, spłaszczone
struktury, zwykle zachowują żołty kolor
Jednolita
cienka, atroficzna obwodka otacza nietknięty rdzeń.
Mikroskopowo
atrofia komorek kory z utratą cytoplazmatycznych lipidow, zwłaszcza
w warstwie pasmowatej i siatkowatej.
Pierwotny
zespół autoimmunologiczny: te nieregularne obkurczenia
gruczołow ktore mogą być trudne do rozpoznania
wewnątrz
tk tłuszczowej nerek.
Mikroskopowo:
zawiera tylko rozproszone komorki korowe w zapadniętej siateczce
tkanki łącznej. Mamy zrożnicowany naciek
limfatyczny,
ktory może naciekać rdzeń.
Gruźlica
lub infekcje grzybicze – utkanie zostaje zatarte przez
ziarniniakowatą rekację zapalną, taką samą jak w innych
miejscach
infekcji.
Uwidocznienie tego wymaga użycia specjalnych barwień.
Przerzuty
– nadnercza powiększone, a utkanie zaburzone przez naciekający
nowotwor.
Ostra
niewydolność kory nadnerczy:
Nagłe
odstawienie kortykoteroidow.
Stres
w przewlekłej niewydolności kory nadnerczy (bo są wyczerpane
rezerwy fizjologiczne)
Masywny
krwotok nadnerczowy: leczenie p/zakrzepowe, po operacji, DIC, kobiety
w ciąży.
Z.
Waterhouse-Fridrichsena: posocznica uogolniona. Wyw przez N.
meningitidis, H. influenzae – prawdopodobnie uszkadzają
naczynia
przez toksyny.
Nowotwory:
Niewszystkie
wydzielaja steroidy,żeby sprawdzic ktore są czynne a ktore nie
robimy badania kliniczne, laboratoryjne, pomiar
steroidow
-nie
mogą być rożnicowane na postawie morfologii
-morfologia:gruczolaki:-większośc
jest niema, przypadkowo wykrywana
-dobrze
odgraniczony,guzkowata zmiana czasem wychodząca poza jego torebkę
-na
przekroju zołtobrązowe, bo lipidy w komorkach nowotworowych
-małe
-małe
jądra, cytoplazma w zależności od lipidu może być kwasochłonna
lub zwakuolizowana
-aktywnośc
mitotyczna niewielka
-raki
nadnercza- rzadko występujące nowotwory, mogą być w każdym wieku
-dziedziczne
przyczyny:zespoł Beckwith-Wiedemanna
-większośc
jest duża, inwazyjna,
-mogą
być trudne do odrożnienia od gruczolakow gdy są otorebkowane
-naciekaja
miejscowo
-przerzuty
drogą limfatyczną i krwionośną
-średnie
przeżycie-2 lata
-czynne
lub nieczynne
-
w dzieciństwie mogą być związane z wirylizacją, mało
agresywne
-
u dorosłych rak czynny hormonalnie, powoduje mieszany zespoł
Cushinga i są bardziej agresywne
Rdzeń
nadnerczy:
Guz
chromochłonny:
-zbudowany
z kom. chromochłonnych
-syntetyzuja
i uwalniają katecholaminy i niekiedy inne hh. Peptydowe
-10%
jest zwiazanych z MEN 2A i 2B, neurofibromatozą typu I, ch. Von
Hippela-Lindaua,zesp. Strurge’a-Webera
-10%
występuje pozanadnerczowo
-morfologia:albo
mała odgraniczona zmiana, albo duża krwotoczna masa
-mikroskopowo
zbudowany z wielobocznych bądź wrzecionowatych kom. chromochłonnych
i kom. zrębu tworzących
małe
gniazda, określane jako Zellballen
-cechy
kliniczne:-nadciśnienie
-tachykardia
-kołatanie
serca
-bole
głowy, pocenie się, drżenie i zaburzenia czucia
-bol
w obrębie jamy brzusznej i klatce piersiowej
-nudności,
wymioty
Zespol
mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej
Typ
1:-dziedziczony autosomalnie dominująco
-gen
zlokalizowany na chromosomie 11q13-gen supresorowy nowotworu
-najczęsciej
zajęte narządy:-przytarczyce,trzustka, przysadka
Typ
2A(zesp. Sipple’a):
-zajete
są:tarczyca, rdzeń nadnerczy, przytarczyce
Typ
2B (zesp. Williama):
-zajęte:
tarczyca i rdzeń nadnerczy
Prześlij komentarz