REKLAMA

 

3.9. Day-time niższe warunki układu moczowego

3.9.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Warunki LUT Day-time są warunki, które prezentują się z LUTS, w tym pilnych, nietrzymanie moczu, słaby strumień, wahanie, częstotliwość i ZUM bez jawnej uropathy lub neuropatii. Po najnowszym dokumencie terminologii przez Międzynarodowy Dziecięcy Continence Society (ICC), "dzień czasu dolnych dróg moczowych (LUT) warunkach" jest nowym terminem używanym do zgrupować funkcjonalnych problemami nietrzymania moczu u dzieci [ 346 ]. Po ewentualna bazowy uropathy lub neuropatia została wykluczona, problem nietrzymania moczu u dzieci są grupowane w kategorii "warunków PPT dni czasu. Nocna nawilżania jest znany jako "nocnego".
Ze względu na związek pomiędzy pęcherza moczowego i jelit, współistniejące zaburzenia jelit i pęcherza zostały oznaczone jako dysfunkcji pęcherza jelit (BBD). Korzystanie z zespołem terminy dysfunkcyjnych eliminacji (DES) lub zaburzeniami mikcji są zniechęceni. BBD jest pojęciem, które można podkategorii do dysfunkcji LUT i dysfunkcji jelit.
Chociaż dokładne dane nie są dostępne, to jest jasne, że częstość występowania warunków PPT dni czasu wzrasta. Świadomość i lepszy dostęp do specjalistycznej opieki zdrowotnej może być jednym z powodów, dla tej obserwacji. Częstość występowania waha się w szerokim zakresie od 2% do 20% [ 347-351 ]. To duże zróżnicowanie może odzwierciedlać różnice w definicji używanych. W ostatnich badaniach, zaburzenia czynności jelit występuje w> 50% dzieci cierpiących na zaburzenia LUT [ 352 , 353 ].

3.9.2. Systemy klasyfikacyjne

Mogą wystąpić różne zaburzenia funkcjonalne kompleksu zwieracza-wypieracza podczas wyrafinowany wczesnego rozwoju normalnych mechanizmów kontroli mikcji. Warunki LUT są więc uważane za ekspresję niepełnego lub opóźnionego dojrzewania kompleksu zwieracza pęcherza. Normalne sterowanie dni w czasie czynności pęcherza dojrzewa od dwóch do trzech lat, podczas gdy kontrola nocna uzyskuje się zwykle od trzech do siedmiu lat [ 347 ].Istnieją dwie główne grupy, a mianowicie LUTD zaburzenia napełniania fazą i zaburzenia mikcji fazę. W porównaniu do populacji ogólnej, u dzieci obecne warunki LUT z częstszym występowaniem chorób współistniejących, takich jak Attention Deficit Hyperactivity Disorder i (ADHD) [ 354 , 355 ].

3.9.2.1. Dysfunkcje Napełnianie-fazowe

W dysfunkcjami fasonowania fazie wypieracza może być nadczynność, jak w nadreaktywnego pęcherza (OAB) lub niedoczynność, jak w niedoczynności pęcherza (UAB). Niektóre dzieci zazwyczaj odłożyć mikcji prowadzi do anulowania odroczenie.

3.9.2.2. Mikcji-fazowy (opróżnianie) dysfunkcje

W fazie mikcji (opróżnianie) dysfunkcje, miednicy i zwieracza zakłócenia podłodze podczas skurczu wypieracza jest głównym dysfunkcji. Ogólny termin dla tego stanu jest dysfunkcjonalne mikcji. Różne stopnie zaburzeń opisane są, w zależności od siły zetknięcia się ze zwieracza i miednicy. Słabe wyniki interferencyjne w staccato oddawania moczu, natomiast silniejsze wyniki interferencyjne w przerwanym oddawania moczu, a wytężając siły, ze względu na niezdolność do wypoczynku podczas mikcji.

3.9.3. Ocena diagnostyczna

Nieinwazyjny przesiewowe, składający się z podejmowaniem historii, badania kliniczne, strumienia moczu, USA i mikcji pamiętnik, ma zasadnicze znaczenie dla osiągnięcia diagnozy [ 355 ]. W tej grupie wieku, gdzie historia jest zaczerpnięte z obu rodziców i dziecka razem, strukturalne podejście jest zalecane za pomocą kwestionariusza. Wiele objawy związane z mikcji i zwilżania będzie nieznanych rodziców oraz powinny być wymagane, za pomocą kwestionariusza jako lista kontrolna. Wytwarzający puste dziennik jest obowiązkowe w celu określenia częstotliwości zaniechania dziecka i unieważnione woluminów, a także nawyki picia dziecka. Historia podejmowania powinien również obejmować ocenę czynności jelit. Niektóre wyniki dysfunkcyjnych mikcji zostały niedawno opracowany i zatwierdzony [356 , 357 ]. Do oceny funkcji jelit u dzieci, Bristol Stool Skala jest łatwym w użyciu narzędziem [ 358 , 359 ].
Na podstawie badania klinicznego, narządów kontroli i obserwacji lędźwiowo kręgosłupa i kończyn dolnych są konieczne, aby wykluczyć oczywistego uropathy i neuropatii. Strumienia moczu z post-mikcji ocenia zdolność opróżniania, natomiast górnych dróg moczowych amerykańskich ekranach do wtórnych zmian anatomicznych.Wytwarzający puste dziennik zawiera informacje na temat funkcji przechowywania i częstotliwości nietrzymaniu moczu, natomiast test pad może przyczynić się do oszacowania straty moczu.
W przypadku odporności na początkowe leczenie, lub w przypadku poprzedniego leczenia nie, ponownej oceny jest uzasadnione, a dalej (vud) badania urodynamiczne-wideo mogą być brane pod uwagę. Zdarza się, że są niewielkie, leżące, prostaty lub problemy neurologiczne, które mogą być podejrzane tylko przy użyciu vud. W tych przypadkach, strukturyzowane wywiady psychologiczne do oceny stresu społecznego powinny być dodawane [ 360 ] (LE: 1b; GR: A).
W przypadku problemów anatomicznych, takich jak problemy z zaworu cewki tylnej, syringocoeles wrodzonej obturacyjna membrany cewki tylnej (COPUM) lub pierścień Moormann, może on być konieczne przeprowadzenie cystoskopii dalszego leczenia. Jeśli choroba neuropatyczny jest podejrzany, MRI kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego oraz rdzeń może pomóc wykluczyć uwięzi przewód, tłuszczak lub innych rzadkich chorób.

3.9.4. Zarządzanie

Leczenie LUTD składa rehabilitacji LUT, najczęściej dalej urotherapy, oznaczającego niechirurgiczne, niefarmakologiczne leczenie funkcją LUT. Jest to bardzo szeroka dziedzina terapii, zawierające wiele zabiegów stosowanych przez urotherapists i innych pracowników służby zdrowia [ 361 ]. W przypadku współwystępowania ze względu na problemy jelita zaleca się leczyć jelito pierwsze, ponieważ problemy z jelitami mogą doznać żadnych problemów z pęcherzem [ 358 ]. Urotherapy można podzielić na standardową terapię i poszczególnych działań. Zaleca się, aby nie używać takich terminów jak "leczenie standardowe" lub "terapia podtrzymująca" nie definiując konstrukcję tych zabiegów.

3.9.4.1. Leczenie standardowe

W przypadku łącznego dysfunkcji pęcherza moczowego i jelit zaleca się w leczeniu dysfunkcji jelit pierwsza [ 353 ], jak LUTS mogą zniknąć po udanym leczeniu dysfunkcji jelit. Standardowe urotherapy jest definiowana jako niechirurgiczne, niefarmakologiczne leczenie LUTD. Może on zawierać następujące składniki:
  • Informacje i Demistyfikacja, która zawiera wyjaśnienie o prawidłową czynnością LUT i jak dana dziecko odbiega od normalnego funkcjonowania.
  • Instrukcja o tym, co zrobić z problemem, czyli regularne nawyki wytwarzającymi puste przestrzenie, dźwięk mikcji postawa, unikanie manewrów holdingowych, itp
  • Porady Lifestyle, dotyczące ilości płynów, zapobiega zaparciom, etc.
  • Rejestracja objawów i nawyków oddawaniu moczu z użyciem pamiętniki pęcherza lub wykresy częstotliwości głośności.
  • Wspieranie i zachęcanie poprzez regularnej obserwacji przez opiekuna.
Skuteczna w 80%, zostały opisane dla programów urotherapy, niezależnie od składników zawartych w programie.Jednak poziom dowodów jest niska, ponieważ większość programów urotherapy badania są retrospektywne i nie kontrolowane. Niedawno opublikowane wieloośrodkowe badanie kontrolowane terapii poznawczej, placebo, oksybutyninę, pęcherza moczowego i miednicy szkolenia piętrze nie uzyskuje lepsze wyniki z oksybutyniny i Ćwiczenia dna miednicy w porównaniu do standardowej terapii [ 360 ] (LE: 1b; GR: A).

3.9.4.2. Konkretne interwencje

Jak również urotherapy, istnieją pewne specyficzne interwencje, w tym fizjoterapii (np ćwiczenia dna miednicy), biofeedback, terapia alarmu i neurostymulacji. Mimo dobrych wyników z tych metod leczenia donoszono, poziom dowodów pozostaje na niskim poziomie, ponieważ tylko kilka RCT zostały opublikowane [ 320 , 361-366 ]. Dwa RCT na niedoczynność pęcherza bez choroby neurophatic zostały niedawno opublikowane. Przezskórna elektryczna stymulacja interferencyjny i animowane biofeedback z dna miednicy ćwiczenia okazały się być skuteczne [ 367 , 368 ]. W niektórych przypadkach leczenie farmakologiczne mogą być dodawane. Przeciwskurczowe i leki antycholinergiczne, które okazały się być skuteczne, jeśli poziom na poziom wiarygodności była niska. Niektóre badania na orthosypathicomimetics zostały opublikowane z niskim poziomem danych [ 369 ].
Kilka badań klinicznych z randomizacją zostały opublikowane, jeden na tolterodyny bezpieczeństwa, ale nie wykazały skuteczność [ 370 ], a drugi na propiweryna wykazywała zarówno bezpieczeństwo i skuteczność [ 371 ] (stopień 1). Różnica wyników wynika prawdopodobnie z studia konstrukcji. Pomimo niskiego poziomu dowodów na stosowanie leków antycholinergicznych i antymuskarynowych, zalecane jest ich zastosowanie (GR: B) z powodu dużej liczby badań raportowania pozytywny wpływ na objawy OAB. Mimo,  a środki -blocking są wykorzystywane tylko sporadycznie, z randomizacją wykazały żadnych korzyści [ 372 ]. Toksyna botulinowa wtrysku wydaje się obiecujące, lecz może być stosowany wyłącznie przy wskazaniami [ 373 ]. Inne nowe sposoby leczenia, takie jak stymulacja nerwu sakralnego są opisane tylko w serii przypadków i nie ma dowodów na ich użyteczność. Te nowe sposoby leczenia mogą być zalecane tylko w standardowych przypadkach odporne terapii [ 374 ]. W ostatnim dokumencie standaryzacja ICCS na leczeniu dziennej moczu daje doskonały przegląd metod leczenia [ 354 ].
3.9.5. Podsumowanie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania porze dziennej warunkach dolnych dróg moczowych
Podsumowanie dowodów
LE
Termin; "Dysfunkcji pęcherza jelit" ma być stosowana zamiast "syndromu dysfunkcyjnych eliminacji zaburzeń mikcji i '.
4
Dzienna LUTS ma wysoką częstość występowania (2% do 20%).
2
zalecenia
LE
GR
Używać stopniowe podejście, zaczynając od najmniej inwazyjnie w zarządzaniu całego dnia LUTD u dzieci.
4
b
Początkowo oferta urotherapy obejmujące: nieinwazyjne szkolenia i reedukacji i nieinwazyjną neurostymulacji.
2
b
Jeśli jest obecny, traktuj BBD dysfunkcji jelit pierwsze, przed rozpoczęciem leczenia stanu LUT.
2
b
Użyj farmakoterapię (głównie przeciwskurczowe i leki przeciwcholinergiczne) jako leczenie drugiego rzutu.
1
do
Ponownej oceny w przypadku oporności terapii; może składać się z videourodynamics i MRI kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, prowadząc do leczenia off-label (np niektóre nie licencjonowanych leków u dzieci, toksyny botulinowej iniekcji oraz stymulacji nerwu krzyżowego). Takie leczenie powinno być oferowane tylko w doświadczonych ośrodkach.
3
do
BBD = dysfunkcja pęcherza jelit; LUT = dolnych dróg moczowych; LUTD = niższy dysfunkcję układu moczowego;
MRI = rezonans magnetyczny.

3.10. Monosymptomatic moczenie

3.10.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Moczenie jest synonimem przerywanym nocnego moczu. Jest występującym objawem u dzieci. Z przewagą 5-10% w siedmiu lat, jest jedną z najbardziej powszechnych dolegliwości u dzieci. Dzięki spontanicznej rocznej stopy rozdzielczości wynoszącej 15%, uważa się za stosunkowo łagodne [ 375 , 376 ]. Moczenie nocne jest uważane za pierwotne, gdy dziecko jeszcze nie miał dłuższy okres jest sucha. Termin "wtórne moczenie nocne" jest używany, gdy dziecko lub dorosły zaczyna zwilżania ponownie po pobycie suche.
Jednak siedem spośród 100 dzieci zwilżające łóżku w wieku siedmiu lat potrwa ten stan w życiu dorosłym.Ponieważ jest to stresujące warunki, które stawia wysokie psychologiczne obciążenie dla dzieci skutkujących niską samoocenę, leczenie jest zalecane w wieku od sześciu do siedmiu lat wzwyż. Leczenie jest konieczne u młodszych dzieci, u których spontanicznie lekarstwem jest prawdopodobne. stanu psychicznego, oczekiwania rodziny, kwestie społeczne dziecka i pochodzenie kulturowe, które należy rozważyć przed rozpoczęciem leczenia można.
Genetycznie, moczenie jest złożonym i heterogenicznym zaburzeniem. Loci zostały opisane na chromosomach 12, 13 i 22 [ 377 ].
Trzy czynniki odgrywają ważną rolę patofizjologiczne:
  • oddawanie moczu wysokiej nocna;
  • nocna niska pojemność pęcherza lub zwiększoną aktywność wypieracza;
  • zaburzenia pobudzenia.
Ze względu na brak równowagi pomiędzy diurezy nocnej i pojemności pęcherza nocnej, pęcherz może zostać łatwo pełne w nocy, a dziecko będzie albo obudzić, aby opróżnić pęcherz lub unieważni podczas snu jeśli jest brak podniecenia ze snu [ 375-377 ]. Ostatnio zwrócono uwagę na chronobiologii mikcji, w ​​których istnienie zegara okołodobowego w nerkach, mózgu i pęcherza [ 378 ] (LE: 1; GR: A).

3.10.2. Systemy klasyfikacyjne

Moczenie jest warunkiem opisując objawy nietrzymania moczu w ciągu nocy. Każdy zwilżania podczas snu w wieku powyżej pięciu lat, jest moczenie nocne. Jednak, co najważniejsze, jest tylko jeden objaw. Dzieci z innych LUTS i moczenia nocnego mówi się, że nie monosymptomatic mimowolnego oddawania moczu [ 375 ]. Gruntowne Historia podejmowanie, z wyłączeniem wszelkich innych objawów dni w czasie, jest obowiązkowe przed diagnozowania monosymptomatic mimowolnego oddawania moczu. Jakiekolwiek objawy dróg moczowych, aby warunek a 'dzień w czasie stanu LUT "[ 377 ].
Warunkiem jest opisany jako "pierwotne", gdy objawem istniała zawsze, a pacjent nie była sucha przez okres dłuższy niż sześć miesięcy. Warunkiem jest opisany jako "wtórne", kiedy nastąpił bezobjawowe odstępie sześciu miesięcy.

3.10.3. Oceny diagnostyczne

Diagnoza jest otrzymywany przez historię podejmowania. U pacjenta z monosymptomatic moczenia nocnego, nie są potrzebne dalsze badania. Mikcji pamiętnik, który rejestruje czynność pęcherza w czasie dnia i wydalanie moczu w nocy czasu, przyczyni się do prowadzenia leczenia. Szacunek produkcji moczu nocnej można uzyskać poprzez ważenie pieluch (pieluszek) w godzinach porannych i dodając objętości próżni rano. Pomiar pojemności pęcherza dni w czasie daje szacunkową wartość pojemności pęcherza w porównaniu do wartości prawidłowych dla wieku [ 379 ].
USG dróg oddechowych nie jest zalecane, ale, jeśli jest dostępny, można go stosować w celu wykluczenia patologii. U większości dzieci, moczenie nocne jest rodzinna problemem, że większość chorych dzieci mieć historię moczenie nocne w rodzinie. Moczowy bagnet może pomóc odróżnić prawdziwego nocnego wynikającej z wielomocz powodu moczówki prostej.

3.10.4. Zarządzanie

Przed zastosowaniem leczenia alarmowy lub leki, proste interwencje terapeutyczne powinny być brane pod uwagę.

3.10.4.1. Wspomagające środki lecznicze

Wyjaśniając sytuację dziecka i rodziców pomaga demystify problem. Jedzenia i picia nawyki powinny zostać poddane przeglądowi, podkreślając normalnej ilości płynów w ciągu dnia i ograniczenie spożycia płynów w ciągu godziny przed snem. Prowadzenie wykres przedstawiający na mokro i na sucho dni okazało się skuteczne.
Poradnictwo, udzielanie informacji, pozytywne wzmocnienie i zwiększenie (i wspieranie) motywacja dziecka powinien być wprowadzony jako pierwszy. Niedawny przegląd Cochrane pokazuje, że proste działania behawioralne może być skuteczna. Jednak inne sprawdzone metody leczenia, takie jak alarm moczenie i trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne są bardziej skuteczne [ 380 ] (LE: 1a; GR: A).

3.10.4.2. Leczenie Alarm

Leczenie Alarm jest najlepszą formą na zaburzenia pobudzenia (LE: 1; GR: A). Wstępne wskaźniki sukcesu z 80% są realistyczne, przy niskich odsetek nawrotów, zwłaszcza gdy nocna diureza nie jest zbyt wysoka, a pojemność pęcherza nie jest zbyt niska [ 381 ].

3.10.4.3. Leki

W przypadku wysokiej nocnej diurezy stopy sukcesu w wysokości 70%, mogą być uzyskane z desmopresyny (DDAVP), takich jak tabletki (200-400 ng) lub podjęzykowo DDAVP doustnie liofilizatu (120-240 ng). Spray do nosa nie jest zalecane ze względu na zwiększone ryzyko przedawkowania [ 382 , 383 ], (le: 1; GR: A). Nawrotów są wysokie po odstawieniu DDAVP [ 379 ] Jednakże niedawno, wycofanie strukturze wykazała niższych odsetek nawrotów [ 384 ] (LE: 1; GR: A).
W przypadku małej pojemności pęcherza leczenie przeciwskurczowe i leki przeciwcholinergiczne jest możliwe [ 379 ]. Jednak, gdy te leki są niezbędne, warunek nie jest już uważany za monosymptomatic. Imipramina, który jest bardzo popularny do leczenia moczenia nocnego, osiąga jedynie umiarkowany poziom odpowiedzi o 50% i ma wysoki wskaźnik nawrotu choroby. Ponadto, kardiotoksyczność i śmierć z przedawkowania są opisane, jego stosowanie powinno być zatem zniechęcać jako terapii pierwszego rzutu [ 385 ] (LE: 1; GR: C).
Rysunek 5 przedstawia stopniowych OCENA i zarządzania opcje moczenia nocnego.
Rysunek 5: Ocena i zarządzanie moczenia nocnego

AB = przeciwciała; Ach = acetylocholinę.
3.10.5. Zestawienie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania monosymptomatic moczenia nocnego
Podsumowanie dowodów
LE
Chronobiologia oddawania moczu, w których istnienie zegara okołodobowego udowodniono w nerkach, mózgu i pęcherza oraz zaburzenia w tym chronobiologii odgrywają ważną rolę w patofizjologii moczenia.
1
zalecenia
LE
GR
Nie traktuj dzieci <5 font="" jest="" kt="" lekarstwem="" prawdopodobne.="" roku="" rych="" spontanicznie="" u="" ycia="">
2
ZA
Użyj mikcji pamiętniki lub kwestionariuszy wykluczyć objawy dni czasu.
2
ZA
Wykonać badanie moczu, aby wykluczyć obecność zakażenia lub potencjalne przyczyny, takie jak moczówka prosta.
2
b
Oferta środków wspomagających w połączeniu z innymi metodami leczenia, których leczenie farmakologiczne i alarmowe są dwa najważniejsze. Gdy stosowany samodzielnie mają ograniczony sukces.
1
ZA
Oferta dla leczenia zaburzeń pobudzenia alarmu z niskich stóp nawrotu. Mogą być problemy zgodności rodziny.
1
ZA
Oferta desmopresynę do leczenia nocnej diurezy. Szybkość reakcji jest wysoka około 70%; nawrotów są wysokie.
1
ZA
Zapewnienie zorganizowanego wycofania desmopresyny poprawy nawrotów.
1
ZA
Upewnić się, że rodzice powinni być dobrze poinformowani o problemie. Zalety i wady każdego z tych dwóch metod leczenia powinny być explained.The wybór modalności leczenia mogą być wykonane w trakcie poradnictwa wychowawczego.
4
b

3.11. Zarządzanie pęcherza neurogennego

3.11.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Neurogenne zaburzenia zwieracza-wypieracza (NDSD) może rozwijać się w wyniku uszkodzenia na każdym poziomie układu nerwowego. Warunek ten przyczynia się do różnych form LUTD, co może prowadzić do moczu, ZUM, OPM i bliznowacenia nerek. Operacja może być zobowiązane do ustanowienia odpowiedniego przechowywania pęcherza i odwadnianie. Jeśli nie jest odpowiednio zarządzana, NDSD może potencjalnie spowodować niewydolność nerek, wymagająca dializy lub przeszczep. Główne cele leczenia są zapobieganie degradacji dróg moczowych i osiągania wstrzemięźliwości w odpowiednim wieku.
Zarządzanie dysfunkcją zwieracza pęcherza neurogennego u dzieci nastąpiły zasadnicze zmiany w ostatnich latach. Chociaż Pieluszki (higieniczne), stałych cewników, urządzeń zewnętrznych, manewrowych crede za i różne formy moczu były dopuszczalne metody leczenia, są one teraz zarezerwowane tylko dla niewielkiej liczby pacjentów opornych. Wprowadzenie czystego przerywanego cewnikowania (IC) zrewolucjonizowała zarządzanie dzieci z pęcherzem neurogennym. Ma nie tylko to zrobił bardzo udany opcję leczenia zachowawczego, ale ma również chirurgiczne stworzenie kontynentu zbiorników bardzo skuteczne leczenie alternatywne, z dobrym wynikiem dla jakości życia i ochrony nerek [ 386-388 ].
Neurogennego pęcherza u dzieci mielodysplazji przedstawia różne wzory DSD w szerokim zakresie ciężkości. Około 15% noworodków z mielodysplazji mają żadnych oznak zaburzeń neuro-urologicznych przy urodzeniu.Jednakże, istnieje wysokie prawdopodobieństwo, z postępującymi zmianami w dynamice neurologicznych zmian w czasie. Nawet dzieci z prawidłową czynnością neuro-urologicznych przy urodzeniu mają jeden na trzech ryzykiem rozwoju albo wypieracza zwieracza dyssynergia lub poprzez unerwienie do czasu osiągnięcia dojrzałości płciowej. W chwili urodzenia, większość pacjentów ma normalne górnych dróg moczowych, ale prawie 60% ​​z nich rozwinąć pogorszenie moczowych górną powodu infekcji pęcherza, zmiany i refluksu [ 389-392 ].
Najczęstszym objawem jest mielodysplazja przy urodzeniu. Termin mielodysplazja obejmuje grupę anomalii rozwojowych, które wynikają z wad zamknięcia cewy nerwowej. Zmiany mogą obejmować rozszczep kręgosłupa OCCULTA, meningocele, lipomyelomeningocele lub przepukliną oponowo-rdzeniową. Przepukliną oponowo-rdzeniową jest zdecydowanie najczęstszym defektem widziane i najbardziej szkodliwe. Urazowe i nowotworowych zmian chorobowych z rdzenia kabla są mniej częste u dzieci. Dodatkowo, różne stopy wzrostu między trzonów kręgowych i rozciągającej rdzenia kręgowego może wprowadzić współczynnik dynamicznego do zmiany chorobowej. Blizny wokół przewodu w miejscu meningocele zamknięcia może powiązać przewodu w okresie wzrostu.
W okultystycznej mielodysplazji, że zmiany nie są jawne, a często występuje bez widocznych oznak uszkodzenia neurologiczne. W prawie 90% pacjentów, jednak nieprawidłowości skóry pokrywa dolnej części kręgosłupa, a warunek ten może być łatwo wykryte przez prostą kontrolę dolnej części pleców [ 393 ].
Całkowite lub częściowe sakralna agenezja to rzadka wada wrodzona, która polega na braku części lub w całości z jednego lub większej liczby kręgiem krzyżowym. Ta anomalia może być częścią zespołu regresji ogonowej, i musi być rozpatrywana w każdym dziecku prezentując z malformacji odbytu (ARM). U pacjentów z porażeniem mózgowym może również występować z różnym stopniem zaburzenia w oddawaniu moczu, zwykle w postaci niehamowane skurcze pęcherza (często z powodu spastyczności podłodze i zwieracza kompleksu miednicy) i zwilżających.
Dysfunkcja zwieracza pęcherza jest słabo skorelowane z rodzajem i poziomem kręgosłupa z uszkodzeniem układu nerwowego.

3.11.2. Systemy klasyfikacyjne

Celem każdego systemu klasyfikacji jest ułatwienie zrozumienia i zarządzania patologii. Istnieje kilka systemów klasyfikacji neurogennego pęcherza.
Większość systemów klasyfikacji były formułowane przede wszystkim opisać te rodzaje zaburzeń wtórnych do chorób neurologicznych lub urazu. Takie systemy są oparte na lokalizacji uszkodzeń neurologicznych oraz wynikach badania neuro-urologicznych. Te klasyfikacje zostały większą wartość u osób dorosłych, u których zmiany neurogenne są zazwyczaj spowodowane urazem i są łatwiejsze do zidentyfikowania.
U dzieci, poziom rdzenia i zakres wrodzonej zmiany są słabo skorelowane z wynikami klinicznymi.Urodynamiczne i funkcjonalne klasyfikacje zatem być bardziej praktyczne dla określenia zakresu patologii i planowaniu leczenia u dzieci.
Pęcherza i zwieracza są dwie jednostki pracują w harmonii, aby pojedynczą jednostkę funkcjonalną.Początkowe podejście powinno być ocena stanu każdej jednostki i zdefiniować wzór dysfunkcji pęcherza. W zależności od charakteru deficytu neurologicznego i zwieracza pęcherza może być albo nadczynność lub nieaktywnym:
  • pęcherz może być nadczynność ze zwiększonymi skurczów i niskiej wydajności i zgodności lub nieaktywne bez skutecznych skurczów;
  • wylot (zwieracza cewki moczowej i) może być niezależnie nadczynność powoduje utrudnienia funkcjonalne lub paraliż bez oporów przepływu moczu;
  • warunki te mogą występować w różnych kombinacjach.
To jest przede wszystkim w oparciu o klasyfikację urodynamicznych ustaleń. Zrozumienie patofizjologii zaburzenia niezbędne jest zaplanowanie racjonalnego planu leczenia dla każdego indywidualnego pacjenta. W przepuklinę oponowo-rdzeniową, większość pacjentów zaprezentuje się hiper-refleksyjne wypieracza i zwieracza dyssynergic, która jest niebezpieczna kombinacja jak ciśnienie buduje się i górnego odcinka przewodu jest zagrożone.

3.11.3. Oceny diagnostyczne

3.11.3.1 Warto. Badania urodynamiczne

Ponieważ plan leczenia zależy przede wszystkim od dobrego zrozumienia podstawowych problemów w LUT, dobrze przeprowadzone badanie urodynamiczne jest obowiązkowe w ocenie każdego dziecka z pęcherza neurogennego.
Ponieważ poziom koścista często nie odpowiadają neurologicznych wad obecnej, a jako efekt uszkodzenia na czynność pęcherza moczowego nie może być całkowicie określona przez radiologicznych badań lub badania fizykalnego, informacje uzyskane z badania urodynamiczne jest kluczowa. Badanie urodynamiczne dostarcza również lekarzom z informacjami na temat odpowiedzi na pęcherzowo-cewkowego urządzenia do terapii, o czym świadczy poprawy lub pogorszenia obserwacji.
Ważne jest, aby określić wiele parametrów urodynamicznych, w tym:
  • pojemność pęcherza;
  • dopęcherzowe ciśnienia napełniania;
  • ciśnienie dopęcherzowe w momencie ucieczki cewki moczowej;
  • obecność lub brak odruchu aktywność wypieracza;
  • kompetencji wewnętrznych i zewnętrznych mechanizmów zwieracza;
  • stopień koordynacji wypieracza i zwieracza mechanizmów;
  • wzór wytwarzający puste przestrzenie;
  • resztkowa objętość moczu po mikcji.
3.11.3.1.1. Metoda badania urodynamiczne
Istnieje bardzo niewiele danych porównawczych oceniający złożoność i inwazyjność urodynamicznym badania na obecność pęcherzy neurogennego u dzieci.
3.11.3.1.2. Uroflowmetria
Jako Uroflowmetria jest mniej inwazyjny wszystkich badań urodynamicznych, może być stosowany jako początkowy przesiewowe. Zapewnia to natychmiastowy sposób oceniania skuteczności oddawania moczu, a wraz z badania ultrasonograficznego resztkowa objętość moczu może być również określona. W odróżnieniu od dzieci nie neurogenne zaburzenia wytwarzającego puste przestrzenie, Uroflowmetria rzadko będzie stosowany jako pojedynczy badanego narzędzia dzieci z neurogennym pęcherzem, ponieważ nie zawiera informacji o pamięci pęcherza moczowego, ale może być bardzo praktyczne monitorowania opróżniania w następstwie , Głównym ograniczeniem jest urodynamicznym badania jest potrzeba dziecko będzie na tyle stary, aby postępować zgodnie z instrukcjami i utratę na zamówienie.
Zapis miednicy lub brzucha aktywności mięśni szkieletowych przez elektromiografii (EMG) podczas Uroflowmetria mogą być wykorzystane do oceny koordynacji wypieracza i zwieracza. Ponieważ jest to nieinwazyjne badanie, w połączeniu Uroflowmetria i EMG może być bardzo przydatna w ocenie aktywności zwieracza podczas oddawania moczu [ 394-397 ] (LE: 3; GR: C).

3.11.3.2. Cystometria

Mimo umiarkowanie inwazyjne i zależne od spółdzielni dziecka, cystometria u dzieci dostarcza cennych informacji dotyczących kurczliwości mięśnia wypieracza i zgodności. Ilość informacji uzyskanych z jednego badania związane ze stopniem zainteresowania i opieki względu na próbę.
Ważne jest, aby mieć świadomość zmian w napełniania i opróżniania ciśnienia wypieracza jako wskaźniki infuzyjne zmianie podczas cystometria. Powolne napełnianie cystometria (szybkości napełniania <10 do="" dzieci="" font="" iccs="" jest="" min="" ml="" nbsp="" przez="" stosowania="" u="" zalecane="">398 ]. Jednakże, sugeruje się, że szybkość podawania powinny być ustawione zgodnie z przewidywanym zdolności dziecka, w zależności od wieku i dzieląc przez 10 i 20 [ 376 ].
Liczne badania kliniczne z wykorzystaniem konwencjonalnych cystometria sztuczne wypełnienia do oceny pęcherza neurogennego u dzieci donoszą, że konwencjonalne cystometria dostarcza użytecznych informacji do diagnozowania i monitorowania dzieci z pęcherzem neurogennym [ 399-404 ]. Wszystkie badania kliniczne były retrospektywne serii i brakowało porównania z naturalnego wypełnienia cystometria tak, że stopień rekomendacji dla sztucznej cystometria u dzieci z pęcherzem neurogennym nie jest wysoka (LE: 4). Dodatkowo, istnieją dowody sugerujące, że naturalne zachowanie pęcherza ulega zmianie w trakcie regularnego sztucznego napełniania cystometria [ 405-408 ].
Konwencjonalne cystometria u niemowląt jest przydatna w przewidywaniu przyszłości pogorszeniu.Parametry urodynamiczne, takie jak małej pojemności, zgodności i wysokich ciśnień szczelny punktowych są słabymi czynnikami prognostycznymi przyszłego pogorszenia. Rozdzielczość refluksu jest mniej prawdopodobne w takich pęcherzy [ 399 , 403 , 405 ] (LE: 4). Chociaż istnieje tylko kilka badań na temat naturalnego cystometria napełnienia u dzieci z pęcherzem neurogennym, wyniki sugerują, że naturalne wypełnienie cystometria wykrywa nowe ustalenia w porównaniu z diagnoz dostarczonych przez konwencjonalną cystometria [ 406 ] (LE: 3). Jednak porównanie sztucznej i naturalnej napełnienia cystometria nie zostało wykonane przed standardu złota, przez co trudno jest stwierdzić, które badanie jest prawdziwym odzwierciedleniem naturalnego zachowania pęcherza. Ustalenia w tym zakaz neurogennego dorosłej populacji w wątpliwość wiarygodność naturalnego wypełnienia cystometria, jak to wykazały wysoką częstość występowania nadmiernej aktywności pęcherza w zupełnie normalnych bezobjawowych ochotników [ 409 ]. Główną wadą naturalnego wypełnienia cystometria jest to, że jest pracochłonne i czasochłonne. Ponadto, ze względu na przezcewkową cewnika stosowaną w tym badaniu, możliwe są fałszywie dodatnie wyniki spowodowane cewnikiem.Zwłaszcza u dzieci, nagrywanie zdarzeń jest trudne i istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia artefaktów, co czyni interpretację ogromnej ilości danych jeszcze trudniejsze. Naturalne wypełnienie cystometria pozostaje nowa technika w populacji pediatrycznej. Muszą być zbierane w sposób standardowy, zanim będzie mogła być powszechnie akceptowane [Więcej danych 397 ].
Termin pierwszego badania urodynamiczne nie jest jasne. Jednak powtórzyć badania powinny być wykonane u dziecka z pęcherza neurogennego, którzy nie reagują na początkowe leczenie lub u których planowana jest zmiana leczenia lub interwencji.

3.11.4. Zarządzanie

Opieka medyczna nad dziećmi z mielodysplazji z pęcherza neurogennego wymaga stałej obserwacji i dostosowania do nowych problemów. W pierwszych latach życia, nerki są bardzo podatne na back-ciśnienie i infekcji. W tym okresie, nacisk kładzie się na dokumentowaniu wzór NDSD i oceny potencjału funkcjonalnego niedrożności i OPM. Wczesne badania i leczenie pacjentów jest niezbędne dla zmniejszenia niewydolnością nerek, zmniejszenie zapotrzebowania na chirurgii i poprawy opcje wstrzemięźliwości [ 410 ].
Prosty algorytm może być wykorzystywane do zarządzania tych pacjentów (Figura 6).
Rysunek 6: Algorytm zarządzania dzieci z mielodysplazji z pęcherza neurogennego

CAP = ciągła anitbiotic profilaktyki; CIC = czystego przerywanego cewnikowania; US = USG; VCUG = mikcji cystourethrography; VUD = videourodynamic; VUR = refluks moczowodowy.

3.11.4.1. Badania

US brzusznej otrzymano jak najszybciej po urodzeniu wykryje wodonercze lub inną patologię górnego przewodu moczowo-płciowego. Po nas, VCUG, najlepiej badanie VUD należy uzyskać ocenę LUT. Pomiar zalegania moczu w czasie USA i cystografia powinny być również wykonane. Te badania stanowią podstawę dla wyglądu górnych i dolnych dróg moczowych, mogą ułatwiać diagnozowanie wodonerczu lub OPM, można zidentyfikować dzieci na ryzyko pogorszenia górnego przewodu moczowo-płciowego i upośledzenie funkcji nerek.
Urodynamiczne ocena może zostać dokonana po kilku tygodniach i musi być w regularnych odstępach czasu, w połączeniu z oceną górnego odcinka [ 411-413 ] (LE: 3; GR: B).

3.11.4.2. Wczesne zarządzanie z przerywanego cewnikowania

Przytłaczające doświadczenie zdobyte na przestrzeni lat z wczesnym leczeniu pęcherza neurogennego u niemowląt doprowadziło do konsensusu, że dzieci nie mają pogorszenie moczowych górną kiedy udało wcześnie z IC i antycholinergiczne leki. IC należy rozpocząć wkrótce po urodzeniu we wszystkich dzieci, zwłaszcza u osób z objawami niedrożności możliwie wylotowej [ 319 , 411 , 414-421 ] (LE: 2; GR: B). Dzieci bez wyraźnych oznak wylot przeszkód IC może być opóźniony, ale te dzieci powinny być monitorowane przez ZUM oraz zmiany górnych dróg oddechowych.
Wczesna inicjacja IC w okresie noworodkowym ułatwia rodzicom opanować procedurę i dla dzieci, aby go zaakceptować, ponieważ wraz z wiekiem [ 422 , 423 ].
Wczesne wyniki zarządzania mniejszą liczbą zmian górnych dróg oddechowych, ale także lepsza ochrona pęcherza i niższe stawki moczu. Sugeruje się, że zwiększenie ciśnienia wypieracza pęcherza z powodu zwieracza dyssynergia powoduje wtórne zmiany ściany pęcherza moczowego. Te fibroproliferacyjnych zmiany ściany pęcherza moczowego może spowodować dalsze utrata elastyczności i zgodności, w wyniku małego pęcherza niezgodnych ze stopniowo podwyższonych ciśnieniach.
Wczesne stosowanie IC i leki antycholinergiczne mogą zapobiec u niektórych pacjentów [ 388 , 421 , 424 ], (stopień 3). Retrospektywna ocena pacjentów wykazało również, że znacznie mniej rozszerzonych były konieczne u pacjentów z wczesnym początkiem IC [ 415 , 420 ] (LE: 4).

3.11.4.3. Leczenie farmakologiczne

W chwili obecnej oksybutynina, tolterodyna, trospium i propiweryny są najczęściej stosowane leki z oxybutynin jest najbardziej badane. Dawka dla oksybutyniny wynosi 0,1-0,3 mg / kg podawane trzy razy dziennie. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych mogą być uznane za podanie dopęcherzowe.
Dwa różne formy tolterodyny badano u dzieci z pęcherzem neurogennym. Przedłużonym uwalnianiu tolterodyny okazało się tak skuteczne, jak w postaci o uwalnianiu natychmiastowym z zalet jest pojedyncza dawka i mniej kosztowne. Chociaż efekt kliniczny jest zachęcające, poziom dowodów jest niska leki antycholinergiczne, ponieważ nie istnieją żadne kontrolowane badania [ 424-431 ] (LE: 3; GR: b). Stosowanie leku w celu ułatwienia opróżniania u dzieci neurogennego pęcherza nie jest dobrze poznany w literaturze. Kilka badania oceniające stosowanie  alfa adrenergiczny blokady u dzieci z pęcherzem neurogennym donoszą dobrą szybkość reakcji, ale badania brakowało kontroli i długoterminowej obserwacji jest uzasadnione [ 432 ] (LE: 4; GR: C) ,
Zastrzyki toksyny botulinowej W neurogennym pęcherzem, które są oporne na leki antycholinergiczne, wstrzyknięcie toksyny botulinowej do mięśnia wypieracza jest nowe metody leczenia. Początkowe obiecujących wyników u dorosłych spowodowało jego stosowania u dzieci. Wykazano, że leczenie to ma korzystny wpływ na zmiennych klinicznych urodynamicznych. Kompletna wstrzemięźliwość uzyskano u 65-87% pacjentów; W większości badań oznacza maksymalne ciśnienie wypieracza została zmniejszona do co najmniej 40 CMH 2 O i zgodność pęcherza została podwyższona do co najmniej 20 CMH 2 O / ml. Jednak wyniki badań są ograniczone przez brak kontrolowanych badań klinicznych i badań z udziałem niewielkiej liczby pacjentów [ 373 , 433-437 ]. Toksyna botulinowa wydaje się być bardziej efektywna w pęcherzy z oczywistymi wypieracza mięśni nadmiernej aktywności, podczas gdy pęcherze niezgodnych bez wyraźnego skurczu jest mało prawdopodobne, aby odpowiedzieć [ 438-443 ].
Najpowszechniej stosowane dawki toksyny botulinowej wynosi 10 U / kg o maksymalnej dawce 200 U. nr badaniu dawka została przeprowadzona u dzieci i nie ma dowodów dotyczących optymalnej dawki. Obecnie nie jest jasne, ile razy ten zabieg może być powtarzany, ale powtarzalne leczenie okazały się bezpieczne w dorosłych [ 373 ,444-446 ].
Wstrzyknięcie toksyny botulinowej w leczeniu odporne pęcherzy wydaje się być skuteczną i bezpieczną alternatywę leczenia (LE: 3; GR: C). Zwieracza cewki moczowej toksyna-toksyna wstrzyknięcie wykazano, że są skuteczne w zmniejszaniu oporności cewki i poprawić opróżnianie. Dowody są wciąż zbyt niskie, aby zalecić rutynowe stosowanie w zmniejszeniu odporności na wylocie, ale może to być traktowane jako alternatywa w przypadkach opornych [ 447 , 448 ].

3.11.4.4. Zarządzanie jelit moczu

Dzieci z pęcherza neurogennego mają zaburzenia czynności jelit, jak również funkcję moczu. Kiszka moczu u tych dzieci jest często nieprzewidywalna. Jest ona związana z szybkością obrotu materiału fekalnego w okolicy odbytu po ewakuacji, stopień nienaruszonego sakralnej czucia kręgowego i funkcji ruchowych i odruchowych reaktywności zewnętrznego zwieracza odbytu [ 449 ].
Nietrzymanie jelit kieruje najczęściej z łagodnymi środki przeczyszczające, takie jak olej mineralny, w połączeniu z lewatywy w celu ułatwienia usunięcia zawartości jelit. Regularny i skuteczny schemat opróżnianie jelit jest często niezbędne do utrzymania odchodów wstrzemięźliwość, i mogą być uruchamiane w bardzo młodym wieku. Z zstępu- lub wstecznych lewatywy, większość dzieci będzie spadły problemy zaparcia i może osiągnąć pewien stopień fekaliami wstrzemięźliwości [ 450-454 ] (LE: 3).
Biofeedback programy szkoleniowe w celu wzmocnienia zewnętrznego zwieracza odbytu nie okazały się być bardziej skuteczne niż konwencjonalny program zarządzania jelit w osiąganiu odchodów moczu [ 455 ].Elektrostymulacja jelita może oferować również zmienny poprawę niektórych pacjentów [ 456 ] (LE: 3; GR: C).

3.11.4.5. Zakażenia dróg moczowych

Zakażenia układu moczowego są powszechne u dzieci z pęcherzem neurogennym. W przypadku braku wrzenia ZUM należy leczyć objawowo. Chociaż bakteriurię jest obserwowane u więcej niż połowa dzieci na czystą IC, pacjenci, którzy są bezobjawowa nie wymaga leczenia [ 457-459 ] (LE: 3). Pacjenci z OPM zazwyczaj powinny być umieszczone na antybiotyków profilaktycznych w celu zmniejszenia częstości występowania odmiedniczkowe zapalenie nerek, które potencjalnie mogą prowadzić do uszkodzenia nerek [ 460 , 461 ].

3.11.4.6. Seksualność

Seksualność, a nie problem w dzieciństwie, staje się coraz bardziej istotne, że pacjent staje się starszy. Ten problem został historycznie pomijane u osób z mielodysplazji. Jednak pacjenci z mielodysplazji mają seksualnych. Badania wskazują, że co najmniej 15-20% mężczyzn mogą ojców dzieci i 70% kobiet i można sobie wyobrazić przeprowadzenie ciąży do terminu porodu. Dlatego ważne jest, aby pouczyć pacjentów o rozwoju seksualnego we wczesnej młodości.

3.11.4.7. Augmentacji pęcherza

Dzieci z dobrą odpowiedzią na leczenie antycholinergiczne i nadczynność zwieracza może być kontynentem między catheterisations. Ciśnienie pęcherza i rozwój górnych dróg moczowych ustali, czy dodatkowe leczenie jest konieczne, czy nie. Terapia odporne nadaktywność wypieracza z lub mała pojemność i słaba zgodność, zazwyczaj muszą być traktowane przez augmentacji pęcherza. Prosty augmentacji pęcherza za pomocą cienkiego może być przeprowadzona, jeśli jest dowolna tkanka pęcherza, właściwy zwieracza i / lub szyi pęcherza moczowego i cewki moczowej, które mogą być cewnikowanie.
Żołądek jest rzadko używany jako plaster zwiększając powodu powikłań po grypie [ 462 ]. Jelita cienkiego lub okrężnicy płaty są często stosowane do powiększania pęcherza, albo z równie przydatne. Pomimo niektórych korzyści (np uniknięcia śluzu, zmniejszenie szybkości nowotwór i mniej powikłań alternatywnych dróg moczowych), zachowując technik, takich jak Autoaugmentacja i seromuscular cystoplasty nie okazały się tak skuteczne, jako standard powiększania z jelit [ 463 , 464 ].

3.11.4.8. Procedury podpęcherzowa

Dzieci z nadreaktywnością wypieracza i niedoczynność zwieraczy będą miały lepszą ochronę ich górnych drogach, chociaż będą one poważnie moczu. Leczenie początkowe jest IC (ponieważ może to zmniejszyć stopień nietrzymania moczu i oferuje znacznie lepszą kontrolę nad ZUM) o leki antycholinergiczne. W późniejszym wieku, odporność wylot zostanie zwiększona w celu nadania im kontynent. Brak leczenie zostało zatwierdzone w celu zwiększenia odporności podpęcherzowa. Stymulacja receptorów a-adrenergicznych szyi pęcherza nie jest wystarczająco skuteczna, [ 465-470].
Gdy środki zachowawcze zawiodą, zabiegi chirurgiczne należy uznać za zachowanie wstrzemięźliwości.Choć prosty powiększania jest wystarczająca dla większości niskich obrotach, pęcherze wysokociśnieniowe, wspomagania procedur wylotowych dodatkowe pęcherza jest wymagane, gdy zarówno pęcherz i wylot są niewystarczające. Procedury podpęcherzowa obejmują przebudowę szyi pęcherza moczowego lub inne formy rekonstrukcji cewki moczowej.
Różne procedury mogą być stosowane na szyi pęcherza moczowego w celu zwiększenia odporności, ale wszystkie z nich mogą komplikować przezcewkowej cewnikowania. Powiększanie chirurgiczna zamknięcia szyjki pęcherza moczowego może być wymagana przede lub procedury wtórnej w niektórych rzadkich przypadkach klinicznych. W tej sytuacji konieczna będzie stomia kontynentu. Jednak większość lekarzy wolą pozostawić szyi pęcherza i cewki moczowej patent ze względów bezpieczeństwa. Zastosowanie sztucznych zwieraczy moczowych (AUS) u dzieci jest inna opcja, która daje pacjentowi możliwość unieważnienia spontanicznie. Największy pediatryczne serii w literaturze zgłasza szybkość wstrzemięźliwości ponad 85% [ 471 ]. Jednak decyzja o wszczepieniu się AUS u dziecka podnosi kwestię uszkodzenia mechaniczne (> 30%), zmianę zasad funkcjonowania zwieracza (> 15%) i powikłań chirurgicznych (15%). Choć postęp nowszych urządzeń zmniejszyły te numery [ 471 ].

3.11.4.9. Kontynent stomia

Powiększanie z dodatkowym kontynent stomii jest wykorzystywana przede wszystkim po niepowodzeniu wcześniejszego zabiegu podpęcherzowej. Wskazane jest również, gdy niezdolność do catheterise transurethrally jest prawdopodobne. Kontynent brzusznej ściany stomia może być szczególnie korzystne dla pacjentów rozszczep kręgosłupa wózka inwalidzkiego, którzy często mają trudności z cewki moczowej cewnikowania lub jesteś zależny od innych, aby catheterise pęcherza. Dla wstrzemięźliwości z powiększania i ściany brzusznej stomii, odpowiedni mechanizm podpęcherzowa jest niezbędna.

3.11.4.10. Całkowite zastąpienie pęcherza

Całkowite zastąpienie pęcherza w oczekiwaniu normalnego oddawania moczu u dzieci jest bardzo rzadkie, ponieważ istnieją rzadkie wskazania do całkowitej cystektomii, z zachowaniem wylotu pęcherza i zwieracza cewki moczowej właściwy. Ten rodzaj wymiany pęcherza jest znacznie bardziej powszechne u osób dorosłych urologicznej rekonstrukcji. Każdy rodzaj konstrukcji głównej wylotowej pęcherza moczowego i pęcherza powinny być wykonywane w ośrodkach o odpowiednim poziomie doświadczenia w technice chirurgicznej i doświadczonych pracowników służby zdrowia w celu przeprowadzenia pooperacyjnego następcze [ 472-474 ].

3.11.5. Następcze

Neurogenne pęcherza pacjenci wymagają nadzoru przez całe życie, a także monitorowanie czynności nerek i pęcherza moczowego, jest niezwykle ważne. Okresowe badanie zmian układu górnych, czynności nerek i stan pęcherza jest obowiązkowe. Dlatego powtarzania badania urodynamiczne są potrzebne częściej (co roku) u młodszych dzieci, a rzadziej u dzieci starszych. Z punktu widzenia urologicznej, powtórzyć badanie urodynamiczne jest uzasadnione, gdy pacjent ma objawy lub zmiany ulega żadnej procedury neurochirurgicznej. W przypadku jakichkolwiek widocznych zmian w górnych drogach moczowych i LUT, czy zmiany w zakresie objawów neurologicznych, wskazane jest bardziej szczegółowe badanie w tym hydrodynamiki moczu i rdzenia MRI.
Niewydolność nerek może się rozwijać wolniej lub wystąpić z zaskakującą prędkością u tych dzieci.Pacjenci, którzy przeszli procedur rekonstrukcyjnych z użyciem jelita powinny być regularnie obserwowani przez powikłań, takich jak zakażenia, powstawania kamieni, pęknięcia zbiornika, zmian metabolicznych i złośliwości [ 472 ].
Ryzyko złośliwości jelitowych rozszerzonych donoszono być większa niż oczekiwano, a ryzyko wzrasta o długości obserwacji. Nowotwory występuje u 0.6-2.8% pacjentów podczas medianie obserwacji wynoszącej 13-21 lat [475-480 ]. W badaniu obejmującym 153 pacjentów z medianą czasu obserwacji aż 28 lat [ 477 ], nowotwory złośliwe stwierdzono u 4,5%. Złośliwość zdawała się być związane ze współistniejącym rakotwórczych bodźce lub za nieodłączne ryzyko obecnej z Wynicowanie pęcherza moczowego. Chociaż nie ma słabych danych na temat systemów follow-up; po upływie rozsądnego czasu obserwacji (np 10 lat), roczne diagnostyczna tym cystoscopy obróbce powinny być brane pod uwagę.
3.11.6. Zestawienie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania pęcherza neurogennego
Podsumowanie dowodów
LE
Neurogenne zaburzenia zwieracza-wypieracza może wynikać z różnych form LUTD i ostatecznie doprowadzić moczu, ZUM, OPM i bliznowacenia nerek.
2a
U dzieci najczęstszą przyczyną NDSD jest mielodysplazja (grupa anomalii rozwojowych, które wynikają z wad cewy nerwowej zamknięcia).
2
Dysfunkcja zwieracza pęcherza słabo koreluje z rodzaju i stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego. Zatem urodynamiczne i funkcjonalne klasyfikacji są bardziej praktyczne w określaniu zakresu patologii i w prowadzeniu planowania leczenia.
2a
Dzieci z pęcherza neurogennego może mieć zaburzenia czynności jelit, jak również funkcję moczu, które wymagają monitorowania, aw razie potrzeby, zarządzanie.
2a
Główne cele leczenia są zapobieganie degradacji dróg moczowych i osiągania wstrzemięźliwości w odpowiednim wieku.
2a
Wstrzyknięcie toksyny botulinowej do mięśnia wypieracza u dzieci, które są oporne na leki antycholinergiczne, wykazano, że ma korzystne działania w zmiennych klinicznych urodynamicznych.
2a
zalecenia
LE
GR
U wszystkich dzieci, zaczynają przerywanego cewnikowania wkrótce po urodzeniu, z wyjątkiem dzieci bez wyraźnych oznak wylotowej przeszkód. Jeśli przerywane cewnikowanie jest opóźniony, ściśle monitorować dzieci na infekcje dróg moczowych i zmiany górnych dróg oddechowych.
2
b
Użyj leki antycholinergiczne jako początkowe leczenie u dzieci z pęcherz nadreaktywny. Poprawę kliniczną jest powszechne, ale zwykle niewystarczające.
2
b
Użyciu iniekcji toksyny botulinowej do mięśnia wypieracza alternatywnie u dzieci, które są oporne na leki antycholinergiczne.
2
b
Stosować procedurę augmentacji pęcherza, z wykorzystaniem segmentu jelit, w przypadku terapii odporne nadaktywność wypieracza lub na małą pojemność i słabą zgodność powodując uszkodzenie przewodu górnego i moczu.
2
b
Użyj plastyka z dodatkowymi procedurami podpęcherzowa gdy zarówno pęcherz i wylot są niewystarczające. Proste powiększania wystarczy w większości o niskiej wydajności, pęcherzy wysokociśnieniowych.
3
b
Rozszerz z dodatkowym kontynent stomii po zabiegu podpęcherzowej oraz u pacjentów z ograniczeniami cewki moczowej cewnikowania.
3
b
Follow-up pacjentów z pęcherzem neurogennym będzie przez całe życie.
Dalsze działania obejmuje monitorowanie czynności nerek i pęcherza moczowego, jak również zapewnienie, że kwestie seksualności i płodności otrzymują szczególną ostrożność, gdy dziecko dorasta i porusza się w życiu dorosłym.
3
b
LUTD = niższy dysfunkcję układu moczowego; NDSD = dysfunkcja zwieracza-wypieracza pęcherza neurogennego; UTI Zakażenie = dróg moczowych; VUR = odpływu pęcherzowo-moczowodowego.

Prześlij komentarz

 
Top