UROLOGIA PEDIATRYCZNA - WYTYCZNE EUROPEJSKIEGO TOWARZYSTWA UROLOGICZNEGO (4/6)

3.12. Poszerzenie górnych dróg moczowych (UPJ i UVJ niedrożność)

3.12.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Poszerzenie górnych dróg oddechowych pozostaje dużym wyzwaniem kliniczne w określeniu pacjent skorzysta z leczenia. Ureteropelvic skrzyżowania (UPJ) niedrożność jest definiowana jako upośledzenia przepływu moczu z miedniczki do bliższego moczowodu z następowym poszerzeniem systemu zbiorczego i może uszkodzić nerki. Jest najczęstszą przyczyną patologicznych wodonercza u noworodków [ 481 ]. Ma ogólna częstość występowania 1: 1500, a stosunek samców do samic 2: 1 u noworodków.

Węzeł Ureterovesical (UVJ) przeszkodę obturacyjną warunkiem dalszego moczowodu, gdy wchodzi on do pęcherza, powszechnie zwany głównym obturacyjna megaureter. Megaureters są drugim najbardziej prawdopodobną przyczyną wodonercza u noworodków. Występują one częściej u mężczyzn i częściej występuje na lewym boku [ 482 ].

To może być bardzo trudne do zdefiniowania "przeszkody", ponieważ nie ma wyraźnego podziału między "zablokowane" i dróg "nie utrudniali" moczowych. Obecnie najbardziej popularna definicja to, że przeszkoda stanowi żadnego ograniczenia dla odpływu moczu, że nieleczona, spowoduje postępujące pogorszenie czynności nerek [ 483 ].

3.12.2. Oceny diagnostyczne

Powszechne stosowanie w czasie ciąży USA zaowocowała wyższym współczynnikiem wykrywalności dla przedporodowej wodonercza [ 484 ]. Wyzwaniem w zarządzaniu rozstrzeniową testowanego egzemplarza jest zdecydować, które dziecko powinno być przestrzegane, co dziecko powinno być medycznie, a które dziecko wymaga interwencji chirurgicznej. Pomimo szerokiego zakresu badań diagnostycznych, nie ma pojedynczego badania, które pozwolą dokładnie odróżnić obturacyjna z przypadków nie obturacyjnych (patrz rysunek 7).

3.12.2.1. Prenatalna USG

Zwykle między 16 th i 18 th tygodniach ciąży, nerki są wizualizowane rutynowo, kiedy niemal cały płyn owodniowy składa się z moczem. Czas najbardziej wrażliwe na ocenę układu moczowego płodu jest 28. tydzień.

Jeśli zostanie wykryty dylatacja powinna USA koncentrują się na:

lateralizacją, ciężkość dylatacji i echogeniczność nerek;
wodonercze lub hydro-ureteronephrosis;
objętość pęcherza moczowego i pęcherza opróżniania;
płeć dziecka;
objętości płynu owodniowego [ 485 ].

3.12.2.2. Poporodowa USG

Od przejściowy noworodkowy odwodnienie trwa około 48 godzin po urodzeniu, obrazowanie należy wykonywać po tym okresie poporodowego oligurią. Jednakże, w ciężkich przypadkach (dwustronna dylatacyjnych, jedynej nerki, małowodzie), natychmiastowe poporodowa USG zaleca się [ 486 ]. USG powinien ocenić średnicy przód-tył z miedniczki nerkowej, calyceal dylatacji, wielkość nerki, grubość miąższu, korowej echogeniczności, moczowodów, pęcherza ściennych i zalegania moczu.

3.12.2.3. Cystografia mikcyjna

U noworodków ze zidentyfikowaną UUT dylatacji, pierwotne lub ważne czynniki związane, które muszą być wykryte obejmują:

odpływ pęcherzowo-przełykowy (znaleziono w aż 25% chorych dzieci) [ 487 ];
zawory cewki moczowej;
ureteroceles;
uchyłki;
pęcherz neurogenny.

Konwencjonalne VCUG jest metodą z wyboru dla podstawowych procedur diagnostycznych [ 488 ].

3.12.2.4. Moczopędne renography

Moczopędne renography jest najczęściej stosowanym narzędziem diagnostycznym w celu wykrycia nasilenia funkcjonalne znaczenie problemy z transportem moczu. Technet-99m ( 99m Tc) mercaptoacetyltriglycine (MAG3) jest radionuklidów z wyboru. Ważne jest, aby wykonać badania w standardowych warunkach (uwodnienie, przezcewkowe cewnika) po czwartym i szóstym tygodniem życia [ 489 ]. Doustne przyjmowanie płynów jest zachęcany przed badaniem. Na 15 minut przed wstrzyknięciem radionuklidu, to jest wymagane podawanie soli fizjologicznej infuzję dożylną w dawce 15 ml / kg w ciągu 30 minut, a następnie szybkość podtrzymującej 4 ml / kg / h przez cały czas badania [ 490 ]. Zalecana dawka furosemidu wynosi 1 mg / kg dla niemowląt w ciągu pierwszego roku życia, a 0,5 mg / kg należy podawać dzieciom w wieku od 1 do 16, aż do maksymalnej dawki 40 mg.

Figura 7: Algorytm diagnostyczny do dylatacji górnych dróg oddechowych

* Diagnostyczny Obróbkę tym VCUG muszą zostać omówione z rodzicami, jak to jest możliwe, że nawet jeśli zostanie wykryty refluks, może to mieć żadnego wpływu klinicznego. Należy jednak mieć na uwadze, że refluks został wykryty w wysokości do 25% przypadków w okresie prenatalnym wykryta i po urodzeniu potwierdził wodonercze [ 487 ]. US = USG.

3.12.3. Zarządzanie

3.12.3.1. Prenatalna zarządzania

Poradnictwo rodziców poszkodowanego dziecka jest jednym z najważniejszych aspektów opieki. Rokowanie jest nadzieją dla hydronephrotic nerki, nawet jeśli jest poważnie zagrożone, gdyż może on już być zdolne do znaczącej czynności nerek, w przeciwieństwie do mocno niedorozwojem oraz dysplazji nerek.

Ważne jest, aby być w stanie powiedzieć dokładnie, kiedy rodzice będą mieli ostatecznej diagnozy dla ich dziecka i co ta diagnoza oznacza. W niektórych przypadkach jednak, będzie oczywiste, że dziecko jest poważnie dotknięte chorobą; będzie świadczyć o masowym dwustronnej dylatacji, dwustronnej niedorozwojem dysplazji, postępującej rozstrzeni dwustronnej z małowodzie, niedorozwój i płuc.

Interwencja domaciczna jest rzadko wskazane i powinno być wykonywane wyłącznie w dobrze doświadczonych ośrodkach [ 491 ].

3.12.3.2. UPJ niedrożność

To jest najważniejsze, że decyzje dotyczące zarządzania podejmowane są na podstawie badań seryjnych, które korzystały z tej samej techniki i zostały wykonane przez tę samą instytucję w standardowych warunkach. Objawowe przeszkoda (o charakterze powtarzającym się ból w okolicy lędźwiowej, UTI) wymaga korekty chirurgicznej za pomocą pyeloplasty według standaryzowanego otwartej techniki Hynes i Anderson [ 492 ]. W doświadczonych rękach, laparoskopowa lub techniki retroperitoneoscopic i techniki wspomaganego robota mają takie same stawki sukces jako standardowych procedur otwartych. W bezobjawowych przypadków, konserwatywny follow-up jest leczeniem z wyboru.

Wskazania do interwencji chirurgicznej obejmują zaburzenia podział czynności nerek (<40 ci="" co="" czynno="" nerek="" o="" oznacza="" podziale="" spadek=""> 10% w kolejnych badaniach, słabą funkcją odwodnienia po podaniu furosemidu, zwiększenie średnicy przód-tył na USA, a stopień III i IV dylatacja zdefiniowane przez Society for Fetal Urology [ 493 ].

Ugruntowaną korzyści z konwencjonalnej laparoskopii ponad otwartej chirurgii są zmniejszyły długość pobytu w szpitalu, lepiej cosmesis, ból mniejszy pooperacyjny i wczesne odzyskanie [ 494 , 495 ]. Niedawna metaanaliza u dzieci wykazały, że laparoskopowa pyeloplasty (LP) wiązało się ze zmniejszeniem długości pobytu w szpitalu i powikłań, ale dłuższy czas operacji w porównaniu do otwarcia pyeloplasty (OP). Dodatkowo, zarówno LP i OP mieli równe wskaźnik sukcesu [ 496 ]. Robotic-assisted laparoscopic pyeloplasty (RALP) posiada wszystkie te same zalety jak LP powiększonej lepszą zwrotność, lepsze widzenie, łatwość w szwów i zwiększonej ergonomii, ale wyższe koszty [ 497 ,498 ]. Tam nie wydaje się żadnych wyraźnych korzyści minimalnych procedur inwazyjnych w bardzo małym dzieckiem, ale aktualne dane są niewystarczające, aby odroczyć wieku odcięcia.

3.12.3.3. Megaureter

Możliwości leczenia z megaureters wtórnych są weryfikowane w rozdziale 3.13.3.

3.12.3.3.1. Zarządzanie nieoperacyjnych

Jeśli badanie funkcjonalne objawia i potwierdza odpowiednie odwodnienie moczowodu, leczenie zachowawcze jest najlepszym rozwiązaniem. Początkowo niskie dawki profilaktyczne antybiotyków w ciągu pierwszego roku życia są zalecane dla zapobiegania ZUM, chociaż nie istnieją żadne prospektywne badania z randomizacją oceniające korzyści z tego schematu [ 499 ]. Dzięki spontanicznej remisji w wysokości do 85% w przypadkach pierwotnej megaureter, leczenie chirurgiczne nie jest już zalecane, z wyjątkiem megaureters z nawracającymi ZUM, pogorszenia funkcji nerek i podziału znacznej obturacji [ 500 ].

3.12.3.3.2. Leczenie chirurgiczne

Ogólnie rzecz biorąc, chirurgia jest wskazany w objawowym dzieci i jeśli jest spadek funkcji w konserwatywnym obserwacji i wodonercza wzrasta [ 501 ]. Dane sugerują, że dzieci o średnicy moczowodu o> 10-15 mm są bardziej prawdopodobne, aby wymagać interwencji [ 502 ].

Początkowe podejście do moczowodu może być dopęcherzowe, extravesical lub łączone. Prostowanie moczowodu jest konieczne bez devascularisation. Zwężenie moczowodu powinny zwiększyć przepływ moczu do pęcherza. Moczowód musi być zwężona osiągnąć średnicę dla naprawy antyrefluksowej. Istnieje kilka technik krawieckich, takich jak imbrication moczowodu lub zmniejszanie wycięcie [ 503 ]. Niektóre instytucje wykonywać endoskopowego stentowania, ale nadal nie ma długoterminowych danych i brak prospektywnych randomizowanych badań w celu potwierdzenia ich wyniku.

3.12.4. Wnioski

Zastosowanie ultrasonografii perinatalnej rutynowej zaowocowało zwiększonym wykrywaniu wodonercza spowodowanej UPJ lub UVJ przeszkód. Skrupulatne i powtórzyć ocenę poporodowa jest obowiązkowe w celu zidentyfikowania niedrożnością przypadków zagrożonych pogorszeniem czynności nerek i konieczności rekonstrukcji chirurgicznej.Metody chirurgiczne są dość znormalizowane i mają dobre wyniki kliniczne.

3.12.5. Zestawienie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania UPJ-, UVJ-niedrożności

Podsumowanie dowodów	LE
Obecnie większość hydronephrotic nerki zostały już zdiagnozowana prenatalnie podczas matczynego amerykańskiego dochodzenia.	2
Węzeł Ureteropelvic niedrożność jest najczęstszą przyczyną hydronephrotic nerki (40%).	1

zalecenia	LE	GR
Dołącz seryjny USA i późniejsze moczopędne renogram a czasami VCUG w badaniach po urodzeniu.	2	b
Zdecyduj się na interwencję chirurgiczną na podstawie przebiegu czasowego wodonercza i zaburzeń czynności nerek.	2	b
Oferta interwencji chirurgicznej w przypadku upośledzonej czynności nerek podzielonym na skutek niedrożności lub zmniejszenie podziału funkcji nerek w kolejnych badaniach i zwiększonej średnicy przód-tył w USA, a klasy IV dylatacji zdefiniowane przez Society for Fetal Urology.	2	b
Oferta pyeloplasty przy skrzyżowaniu ureteropelvic przeszkoda została potwierdzona klinicznie lub za pomocą badań obrazowych szeregowych.	2	b
Nie oferuj operację jako standard megaureters pierwotnych, ponieważ większość nie wymaga interwencji chirurgicznej.	2	b

UPJ = skrzyżowanie ureteropelvic; US = USG; VCUG = mikcji cystourethrography.

3.13. Refluks

Brak solidnych prospektywnych badań z randomizacją ogranicza siłę ustalonych wytycznych dotyczących zarządzania OPM. Literatura naukowa w chorobie refluksowej jest wciąż ograniczona, a poziom dowodów jest na ogół niska.Większość z tych badań są retrospektywne, należą do różnych grup pacjentów i mają słabe rozwarstwienie jakości.Ponadto, istnieje duże ryzyko, przedstawiając mylących wyników poprzez łączenie różnych typów badań, gdy systematycznie wydobywania danych. W związku z tym, w przypadku choroby refluksowej, niestety nie jest możliwe wytworzenie zalecenia w oparciu o badania wysokiej jakości. Autorzy ocenili bieżącej literaturze, ale w przypadku braku rozstrzygających ustaleń dostarczyły zalecenia oparte na panelu konsensusu. Wytyczne te mają na celu zapewnienie praktycznego podejścia do leczenia OPM w oparciu o analizę ryzyka.

3.13.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Refluks jest anatomicznej i / lub zaburzenia funkcjonalne z potencjalnie poważnymi konsekwencjami, takimi jak bliznowacenie nerek, nadciśnienie i niewydolność nerek. Na szczęście, pacjenci z OPM obecne w szerokim zakresie ciężkości i znaczna część pacjentów z refluksem nie rozwijają się blizny nerek i prawdopodobnie nie potrzebują żadnej interwencji [ 504 ]. OPM jest bardzo częstym urologiczne anomalii u dzieci, z częstością prawie 1%.

Głównym celem zarządzania jest ochrona nerek, minimalizując ryzyko odmiedniczkowe zapalenie nerek.Poprzez zdefiniowanie i analiza czynników ryzyka dla każdego pacjenta (czyli wiek, płeć, stopień refluksu, LUTD, nieprawidłowości anatomiczne i stan nerek), możliwe jest zidentyfikowanie tych pacjentów z potencjalnym ryzykiem wystąpienia ZUM i bliznowacenia nerek. Kontrowersje utrzymuje nad optymalnym zarządzaniu OPM, zwłaszcza przy wyborze procedur diagnostycznych, leczenia (medycznych, chirurgicznych lub endoskopowych), a czas leczenia.

Wiele dzieci występuje bez objawów ZUM a ponieważ inwazyjnych procedur diagnostycznych są wykonywane tylko wtedy, gdy istnieją wskazania kliniczne, dokładna częstość występowania OPM jest nieznany. Jednak występowanie OPM w niewyspecjalizowanych objawowych dzieci oszacowano na 0.4-1.8% [ 505 ]. Wśród dzieci w okresie prenatalnym oznaczonych wodonercza w Stanach Zjednoczonych, które zostały osłonięte przez OPM, występowania wyniósł 16,2% (7-35%) [ 506 ]. Rodzeństwo dzieci z OPM miała 27,4% (3-51%) ryzyko także mając OPM, a potomstwo rodziców z OPM miał większą częstość występowania 35,7% (21.2-61.4%) [ 506 ].

Jednak refluks wykryty przez rodzeństwo przesiewowych jest związany z niższych klas [ 506 ] i znacznie wcześniej rozdzielczości [ 507 ]. Gdy VUR zostanie wykryty u rodzeństwa po ZUM, to zwykle wysokiej klasy i wiąże się z dużą częstością występowania nefropatii refluksowej, zwłaszcza wtedy, gdy rodzeństwo jest mężczyzną, a stopień refluksu była wysoka u pacjenta indeks [ 508 , 509 ].

Częstość OPM jest znacznie większa u dzieci z ZUM (30-50%, w zależności od wieku). ZUM występują częściej u dziewcząt niż u chłopców ze względu na różnice anatomiczne. Jednak wśród wszystkich dzieci z ZUM, chłopcy są bardziej narażone na OPM niż dziewczęta (29% vs. 14%). Chłopcy również mają tendencję do wyższych klas OPM diagnozowanych w młodszym wieku, choć ich VUR jest bardziej prawdopodobne, aby rozwiązać [ 510-513 ].

Istnieje wyraźna współpraca między LUTD chorobowość i OPM [ 317 ]. LUTD odnosi się do obecności LUTS, włącznie z parcia, nietrzymania moczu z parcia, słaby strumień, wahania, częstotliwości i ZUM, które odzwierciedlają napełniania i / lub opróżniania zaburzenia, które mogą być wraz z problemami jelit [ 317 ]. Niektóre badania opisali występowanie 40-60% dla OPM u dzieci z LUTD [ 514 ]. Niedawno opublikowane badanie szwedzkie refluks wykazał LUTD u 34% pacjentów, a podział na grupy charakterystycznych dzieci wykazały, że 9% z nich pojedyncze OAB, a 24% miało zaburzenia mikcji fazy [ 515 ].

Spontaniczne rozdzielczość OPM jest zależna od wieku w chwili rozpoznania, płeć, gatunek, lateralizacji, sposób prezentacji klinicznej i anatomii [ 507 ]. Szybsze rozdzielczość OPM jest bardziej prawdopodobne, z wiekiem Ogólny wskaźnik wysokiej rozdzielczości jest wrodzona wysokogatunkowego OPM w pierwszych latach życia. W kilku badaniach skandynawskich, pełna stawka rozdzielczość wysokogatunkowego OPM odnotowano przy> 25%, która jest wyższa niż stopa rozdzielczość dla OPM wykrytego po okresie niemowlęcym [ 516 , 517 ].

Obecność niewydolności kory nieprawidłowości, dysfunkcji pęcherza moczowego i przełomowej gorączką ZUM są negatywne czynniki predykcyjne dla rozdzielczości refluksowej [ 518-520 ].

Rozszerzanie VUR zwiększa ryzyko wystąpienia ostrego odmiedniczkowe zapalenie nerek i bliznowacenie nerek. Nieleczona charakterze powtarzającym ZUM może mieć negatywny wpływ na rozwój somatyczny i stanu zdrowia dziecka. Dowody bliznowacenia nerek występuje w 10-40% dzieci z objawową OPM, wynikająca ze wrodzonej dysplazji i / lub nabyte uszkodzenie postu zakaźne, które mogą mieć negatywny wpływ na rozwój somatyczny i ogólnego samopoczucia [ 521-523 ].

Wyższe stopnie OPM Obecnie z częstszym występowaniem blizn nerkowych. Scar stawki różnią się w różnych grupach pacjentów. W tych z prenatalnym wodonercza, bliznowacenie nerek występuje u 10% chorych [ 524-529 ], natomiast u pacjentów z LUTD ta może wzrosnąć nawet do 30% [ 523 , 530 , 531 ]. Bliznowacenie nerek może niekorzystnie wpływać na wzrost i funkcji nerek, z dwustronnym bliznowacenie zwiększa ryzyko niewydolności.Nefropatia refluksowa (RN) może być najczęstszą przyczyną nadciśnienia tętniczego u dzieci. Dalsze badania wykazały, że 10-20% dzieci z RN rozwija się nadciśnienie lub schyłkową niewydolnością nerek [ 532 ].

3.13.2. Oceny diagnostyczne

Diagnostyki obróbka powinna zmierzać do oceny ogólnego stanu zdrowia i rozwoju dziecka, obecność ZUM, stan nerek, obecność OPM oraz funkcję LUT. Podstawowym diagnostyczna obróbka obejmuje szczegółowy wywiad lekarski (w tym historii rodziny oraz badania przesiewowe w kierunku LUTD), badanie fizykalne w tym pomiar ciśnienia krwi, badanie ogólne moczu (białkomocz), oceniając posiew moczu i kreatyniny w surowicy u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek dwustronnych miąższowych.

Standardowe badania obrazowe nerek i pęcherza moczowego należą USA, VCUG i jądrowa skany nerek.Średnia kryterium diagnozy OPM jest VCUG, zwłaszcza w początkowej obróbki. Test ten zapewnia precyzyjną anatomiczny szczegół i pozwala zaszeregowania OPM [ 533 ]. W 1985 roku Międzynarodowy Komitet Studiów Reflux wprowadzono jednolity system klasyfikacji OPM [ 534 , 535 ] (tabela 7). System klasyfikacji łączy dwa wcześniejsze klasyfikacje i opiera się na stopniu wstecznym wypełnieniem i poszerzeniem moczowodu, miedniczki i kielichów na VCUG [ 535 ].

Radionuklidów badania na wykrycie refluksu mają ekspozycję na promieniowanie niższy niż VCUG, ale anatomiczne szczegóły przedstawione są gorsze [ 536 ]. Najnowsze badania na temat alternatywnych metod obrazowania na wykrywanie OPM przyniosły dobre rezultaty przy mikcji USA i VCUG rezonansu magnetycznego [ 537-539 ]. Jednak pomimo obaw o promieniowanie i jej inwazyjny charakter jonizującego, konwencjonalne VCUG pozostaje złotym standardem, ponieważ pozwala na lepsze określenie stopnia OPM (w jednym lub kopiowane nerki) oraz ocenę pęcherza i cewki moczowej konfiguracji.

Tabela 7: Normy dla OPM na VCUG, według Międzynarodowego Komitetu Reflux Study [ 535 ]

klasa I	Refluks nie osiągnie miedniczki nerkowej; różne stopnie poszerzeniem moczowodu
klasa II	Refluks osiągnie miedniczki nerkowej; no poszerzenie układu zbiorczego; normalne fornices
klasa III	Łagodne lub umiarkowane poszerzenie moczowodu, z lub bez załamań; umiarkowane rozszerzenie systemu zbiorczego; normalnych lub minimalnie zdeformowane fornices
klasa IV	Umiarkowane poszerzenie moczowodu z lub bez załamań; umiarkowane rozszerzenie systemu zbiorczego; tępe fornices, ale wrażenia z brodawek nadal widoczne
klasa V	Gross i plątania poszerzenie moczowodu, oznaczony poszerzenie układu zbiorczego; brodawkowate wrażenia już nie widać; domiąższowa refluks

DMSA jest najlepszym środkiem jądrowej do wizualizacji tkance korowej i funkcji różnicy między obu nerek. DMSA jest zajęta przez bliższych cylindrycznych komórek nerkowych i jest dobrym wskaźnikiem funkcji miąższu nerek. W obszarach ostrego zapalenia lub blizn, wychwyt DMSA jest słaba i wygląda jak zimne miejsca. Skanuje DMSA są więc wykorzystywane do wykrywania i monitorowania bliznowacenie nerek. Skanowanie bazowy DMSA w momencie diagnozy nie można stosować w stosunku do następujących po sobie kolejnych skanów w okresie obserwacji [ 535 ,540 ]. DMSA mogą być również stosowane jako narzędzie diagnostyczne w podejrzanych epizodów ostrego odmiedniczkowe zapalenie nerek [ 541 ]. Dzieci z normalnym DMSA skanowanie podczas ostrego zakażenia układu moczowego mają niskie ryzyko uszkodzenia nerek [ 541 ].

Badania urodynamiczne-wideo są ważne jedynie u pacjentów, u których podejrzewa refluks wtórne, takie jak te z rozszczepu kręgosłupa lub chłopców, u których VCUG sugeruje zastawki cewki tylnej. W przypadku LUTS, diagnostyki i obserwacji można ograniczyć do badań nieinwazyjnych (np wykresów oddawaniu moczu, USA, lub Uroflowmetria) [ 317 ]. Cystoscopy ma ograniczoną rolę w ocenie refluksu, z wyjątkiem infravesical niedrożności lub moczowodu anomalii, które mogłyby mieć wpływ na leczenie.

3.13.2.1. Niemowlęta prezentujące powodu wodonercza prenatalnie rozpoznanym

USG nerek i pęcherza moczowego jest pierwszym standardowym narzędziem oceny dla dzieci z rozpoznanym prenatalnie wodonercza. Jest to nieinwazyjna i dostarcza wiarygodnych informacji dotyczących struktury nerek, rozmiar, grubość miąższu i poszerzenie systemu zbierania [ 542 , 543 ].

USG powinno być opóźnione aż po pierwszym tygodniu po urodzeniu z powodu wczesnych oligurią u noworodka. Istotne jest, aby ocenić pęcherza, jak również nerki. Stopień dylatacji w systemie zbiorczym pod nami, kiedy pęcherz jest zarówno pełne i puste, mogą dostarczyć istotnych informacji na temat obecności OPM. grubość ściany pęcherza moczowego i konfiguracja może być oznaką pośredni LUTD refluksu. Nieobecność wodonercza na poporodowym USA wyklucza obecność znacznej niedrożności; Jednakże, nie wyklucza VUR.

Monitorowanie ze starannym USA unika niepotrzebnych badań inwazyjnych i naświetlanie. Pierwsze dwa skany USA w ramach pierwszego i drugiego miesiąca życia są bardzo dokładne dla określenia obecności lub braku patologii nerek. U niemowląt z dwóch normalnych, kolejnych skanów, VUR jest rzadką jednostką, a jeśli występuje to może być niskiej jakości [ 524 , 544 ]. Stopień wodonercza nie jest wiarygodnym wskaźnikiem obecności OPM, choć korowe zaburzenia występują częściej u wysokogatunkowego wodonercza [ 506 ]. Obecność korowych nieprawidłowości w US (zdefiniowane jako korowej rozrzedzania i nieprawidłowości, jak również zwiększenie echogeniczności) wymaga korzystania ze VCUG wykrywania VUR [ 506 ]. DMSA zapewnia bardziej niezawodne i ilościowy pomiar stopnia zaburzeń korowych, najpierw wykryty u nas.

Zastosowanie VCUG zaleca się u pacjentów z amerykańskich ustaleń dwustronnych wodonercza wysokogatunkowego, nerek duplex z wodonercza, ureterocoele, moczowodu dylatacji i nieprawidłowych pęcherzy, ponieważ prawdopodobieństwo OPM jest znacznie wyższa. W innych warunkach, zastosowanie VCUG wykryć zwrotną opcjonalne [ 506 , 526 , 545 , 546 ]. Gdy niemowlęta, u których zdiagnozowano prenatalnej wodonercza stać z objawami ZUM, dalsza ocena z VCUG należy rozważyć [ 546 ]. Pacjenci z ciężką wodonercza oraz te, których wodonercze jest podtrzymywane lub postępująca wymagają dalszej oceny, aby wykluczyć niedrożność.

3.13.2.2. Rodzeństwem i potomstwem pacjentów z refluksem

Projekcja bezobjawowych rodzeństwem i potomstwem jest kontrowersyjna. Niektórzy autorzy uważają, że wczesne rozpoznanie dzieci z OPM może uniemożliwić epizodów ZUM i blizny więc nerek, podczas gdy inni uważają, że badania przesiewowe osoby bez objawów może doprowadzić do znacznego nadmiernie leczeniu klinicznie nieistotnym OPM.Ogólny szacunek dla nerek korowe zaburzenia wynosi 19,3% (11-54%), a 27,8% posiadające uszkodzenia nerek w kohort objawowych i bezobjawowych z dziećmi razem wziętych. W bezobjawowych rodzeństwa tylko stopa uszkodzenia nerek wynosi 14,4% (0-100%). Wczesne badania przesiewowe i dlatego wczesne rozpoznanie i leczenie wydaje się być bardziej skuteczne niż późnym przesiewowych w zapobieganiu dalszemu uszkodzeniu nerek [ 506 , 508, 547 , 548 ]. Brak RCT dla ekranowanych pacjentom w celu oceny wyników klinicznych zdrowia zalecenia wytyczne oparte na dowodach trudne.

3.13.2.3. Zalecenia dotyczące pediatrii przesiewowych OPM

zalecenia
Informują rodziców dzieci z OPM, że rodzeństwo i potomstwo mają wysoką częstość występowania OPM.
Użyj USA nerek do przesiewania rodzeństwa (-ów).
Użyj VCUG jeśli istnieją dowody bliznowacenia nerek w USA lub w wywiadzie UTI.
Nie ekranu starsze dzieci wc wyszkolony ponieważ nie ma wartości dodanej w badaniach przesiewowych dla OPM.

US = USG; UTI Zakażenie = dróg moczowych; VCUG = mikcji cystourethrography; VUR = odpływu pęcherzowo-moczowodowego.

3.13.2.4. Dzieci z gorączką zakażenia dróg moczowych

Rutynowa rekomendacja VCUG 0-2 lat po pierwszym udokumentowanym gorączką UTI jest najbezpieczniejszym podejście jako dowody dotyczące kryteriów do wyboru pacjentów do wykrywania refluksu jest słaby. Dzieci z gorączką zakażenia nerek i nieprawidłowych wyników ultrasonograficznych mogą mieć większe ryzyko zachorowania blizn nerkowych i powinny być oceniane pod refluksem wszystkich [ 549 ]. Jeśli refluks jest diagnozowana, dalsza ocena tradycyjnie składała się z skanowania DMSA.

Podejście alternatywne "top-down" jest również opcja, jak sugeruje wielu badań w literaturze. To podejście prowadzi DMSA początkowe skanowanie blisko czasie gorączki zakażenia dróg moczowych, w celu określenia obecności odmiedniczkowe zapalenie nerek, które jest następnie przez VCUG gdy skanowanie DMSA ujawnia nerkach.Normalny skanowania DMSA bez późniejszego VCUG nie uda się rozpoznać OPM w 5-27% przypadków, przy czym brakowało VUR przypuszczalnie jest mniej istotna. W przeciwieństwie do normalnego skanowania DMSA bez VCUG unika niepotrzebnego VCUG w> 50% tych, ekranowany [ 311 , 550-552 ].

3.13.2.5. Dzieci objawów ze strony dolnych dróg moczowych i refluks

Wykrywanie LUTD jest niezbędna w leczeniu dzieci z OPM. Sugeruje się, że zwrotną z LUTD postanawia szybciej po korekcie LUTD, a pacjenci z LUTD są na większe ryzyko rozwoju infekcji dróg moczowych i bliznowacenia nerek [ 515 ,553 ]. Współistnienie obu warunkach należy rozważyć u każdego pacjenta, który ma OPM. Jeśli występują objawy sugerujące LUTD (np pilny, nawilżające, zaparcia lub gospodarstwa manewry), obszerny wywiad i badanie, w tym wykresów, Uroflowmetria oddawaniu moczu i określenie zalegania moczu, będzie rzetelnie zdiagnozować bazowego LUTD.

W LUTD, VUR często niskiej jakości i amerykańskie wyniki są normalne i nie ma wskazań do wykonywania VCUG u wszystkich dzieci z LUTD, ale obecność infekcji gorączkowych należy skrupulatnie zbadane. Współistnienie LUTD i OPM oznacza lepiej byłoby zrobić test obejmujący oba warunki, takie jak videourodynamic badaniu (VUDS).Każdy pacjent z LUTD i historia ZUM z gorączką powinno być badane z VUDS, jeśli są dostępne. Ponadto, każde dziecko, które nie terapię standardową dla LUTD powinny zostać poddane urodynamiczne dochodzenie. Na tym etapie, łącząc badanie urodynamiczne z VCUG jest wysoce zalecana.

3.13.3. Zarządzanie Disease

Istnieją dwa główne sposoby leczenia: zachowawczy (bez zabiegu chirurgicznym), a chirurgicznego.

3.13.3.1. Leczenie niechirurgiczne

Celem terapii zachowawczej jest zapobieganie ZUM z gorączką. Opiera się on na założeniu, że:

VUR ustępuje samoistnie, najczęściej u młodych pacjentów z niskiego stopnia refluksu. Rozdzielczość wynosi prawie 80% w klasach OPM I i II oraz 30-50% w klasach OPM III-V w ciągu czterech do pięciu lat obserwacji. Spontaniczna rozdzielczość jest niska dwustronnej wysokogatunkowego refluksu [ 554 ].
OPM nie uszkodzić nerki, gdy pacjenci są wolne od zakażenia i mieć normalne funkcjonowanie LUT.
Nie ma dowodów na to, że małe blizny mogą powodować nadciśnienie, niewydolność nerek lub problemy w czasie ciąży. Rzeczywiście, te są możliwe tylko w przypadkach ciężkiego uszkodzenia nerek dwustronnej.
Konserwatywny podejście obejmuje Baczna, przerywany lub ciągły profilaktykę antybiotykową i rehabilitację pęcherza u osób z LUTD [ 330 , 553 , 555-557 ].
Obrzezka podczas wczesnego niemowlęctwa mogą być uważane za część konserwatywnego podejścia, ponieważ jest on skuteczny w zmniejszaniu ryzyka zakażenia u zdrowych dzieci [ 558 ].

3.13.3.1.1. Następcze

Regularne następcze w badaniach obrazowych (np VCUG, cystografia jądrowej lub skanowania DMSA) jest częścią konserwatywnego zarządzania monitorowania spontanicznego rozdzielczość i stan nerek. Konserwatywna zarządzania powinien być odwołany w każdym przypadku infekcji z gorączką przełomowych, pomimo profilaktyki i interwencji powinny być brane pod uwagę.

3.13.3.1.2. Ciągłe profilaktyka antybiotykowa

Odpływu pęcherzowo-moczowodowego (OPM) zwiększa zwłaszcza gdy ryzyko ZUM i bliznowacenia nerek w połączeniu z LUTD. Wiele prospektywnych badaniach oceniano rolę ciągłych profilaktyki antybiotykowej w zapobieganiu nawrotom ZUM i bliznowacenia nerek.

Jest oczywiste, że profilaktyka antybiotykowa może nie być konieczny w każdym pacjentem chłodnicą [ 330, 559-561 ]. Doświadczenia pokazują korzyści z WPR jest brak lub minimalne w niskiej jakości refluksu. Ciągłe anitbiotic profilaktyka jest przydatna u pacjentów z klasy III i IV refluksu w zapobieganiu nawracające infekcje, ale jego stosowanie w zapobieganiu dalszemu uszkodzeniu nerek nie jest udowodnione. Przeszkoleni toalet dzieci i dzieci z LUTD czerpią znacznie lepsze korzyści z WPR [ 341-344 , 562 , 563 ]. Proces RIVUR był największy, randomizowane, kontrolowane placebo, z podwójnie ślepą próbą, wieloośrodkowe badanie z udziałem 607 dzieci w wieku 2-72 miesięcy z klasy I-IV OPM. Badania wykazały, że profilaktyka RIVUR zmniejsza ryzyko nawracających ZUM o 50%, ale nie bliznowacenia nerek i jej konsekwencje (nadciśnienia i niewydolności nerek), kosztem zwiększonej oporności na środki przeciwdrobnoustrojowe. Korzyści z profilaktyki był nieznaczny u pacjentów z klasy III lub IV OPM, a w przypadku braku LUTD [ 564-567 ].

To może być trudne i ryzykowne, aby wybrać pacjentów, którzy nie potrzebują WPR. Bezpiecznego podejścia byłoby użyć WPR w większości przypadków. Podejmowanie decyzji może zależeć od obecności czynników ryzyka, takich jak UTI młodym wieku, wysokiej jakości VUR, status toaletowego treningu / LUTS, płci żeńskiej i statusu obrzezania. Mimo, że literatura nie dostarcza żadnych wiarygodnych informacji na temat czasu trwania WPR u pacjentów z refluksem, praktycznym podejściem byłoby użyć WPR aż po dzieci zostały WC wyszkolonych i zapewnienie, że nie ma LUTD. CAP jest konieczne u pacjentów z LUTD refluksu. konieczna jest Aktywny nadzór UTI po CAP zostanie przerwana. Dalsze działania systemu, a decyzja o przeprowadzenie postępowania anty-refluksowej lub przerwania WPR może również zależeć od osobistych preferencji i nastawienia pacjentów i rodziców. Zaleca się, że zalety i wady powinny zostać szczegółowo omówione z rodziną.

3.13.3.2. Leczenie chirurgiczne

Zabieg chirurgiczny może być przeprowadzona przez wstrzyknięcie endoskopowego wypełniaczy lub moczowodu reimplantacji.

3.13.3.2.1. Subureteric wtrysku materiałów wypełniających

Dzięki dostępności substancji biologicznie, endoskopowa subureteric wstrzyknięcie wypełniaczy stała alternatywnym długoterminowych profilaktyce antybiotyk i otwartych zabiegów chirurgicznych w leczeniu OPM u dzieci. Korzystanie cystoskopii, materiał wypełniający jest wstrzykiwany pod stacjonarne części moczowodu w miejscu podśluzowej.Wstrzyknięta substancja wypełniająca podnosi ujścia moczowodu i dystalny moczowego, tak że domykalność wzrasta.Powoduje to zwężenia światła, co zapobiega cofaniu się moczu do moczowodu, umożliwiając jednocześnie jego przepływu zstępu-.

Liczne środki zwiększające objętość są używane w ciągu ostatnich dwóch dekad, w tym politetrafluoroetylenu (PTFE lub teflonu), kolagen, autologicznej tkanki tłuszczowej, polidimetylosiloksanu, silikon, chondrocyty, roztwór dekstranomer / kwasu hialuronowego (Deflux, Dexell) a ostatnio kopolimeru poliakrylanu polialkoholu hydrożel (Vantris) [ 568 , 569 ].

Mimo, że najlepsze wyniki uzyskano z PTFE [ 570 ], ze względu na obawy dotyczące migracji cząstek PTFE nie jest dopuszczony do stosowania u dzieci [ 571 ]. Pomimo, że są biokompatybilne, inne związki, takie jak kolagen i chondrocyty, nie udało się zapewnić dobry wynik. Deflux został zatwierdzony przez FDA w Stanach Zjednoczonych w 2001 roku do leczenia OPM u dzieci. Wstępne testy kliniczne wykazały, że sposób ten nie jest skuteczny w leczeniu refluksu [ 572 ]. Badania z długotrwałej obserwacji wykazały, że istnieje wysokie tempo nawrotu, które mogą sięgać 20% w ciągu dwóch lat [ 559 ].

W metaanalizie [ 573 ] od 5,527 pacjentów i 8,101 jednostek nerek, wskaźnik rozdzielczości przełykowy (poprzez moczowód) po jednym zabiegu dla klas I i II refluks było 78,5%, 72% dla klasy III, 63% dla klasy IV i 51% dla klasy V. Jeżeli pierwsza dawka była nieudana, drugi zabieg miał wskaźnik sukcesu 68%, a trzeci leczenia 34%. Łączny wskaźnik sukcesu z jednym lub więcej iniekcji wynosiła 85%. Wskaźnik sukcesu była istotnie niższa w przypadku duplikatów (50%) w porównaniu z pojedynczym (73%), systemów i neuropatyczny (62%) w porównaniu do normalnych (74%) pęcherzy.

Walidacja kliniczna skuteczności anty-refluksowej endoskopii jest obecnie utrudnione ze względu na brak odpowiednich badań metodologicznie. W ostatnich prospektywnych randomizowanych badań porównujących trzy ramiona leczenia: i) wtrysk endoskopowej; ii) profilaktyka antybiotykowa; iii) Nadzór bez profilaktyki antybiotykowej u 203 dzieci w wieku od jednego roku do dwóch lat w klasie III / IV refluksu, leczenie endoskopowe dał najwyższą stopę rozdzielczości o 71% w porównaniu do 39% i 47% dla leczonych grupach II i III, odpowiednio, po dwóch latach "follow-up. Odsetek nawrotów po dwóch latach po leczeniu endoskopowym wyniósł 20%. Występowanie gorączki powstawania blizn ZUM i była najwyższa w grupie nadzoru na poziomie 57% i 11%, odpowiednio. Nowa szybkość tworzenia blizn była wyższa z wtryskiem endoskopowej (7%) w porównaniu z profilaktyki antybiotykowej (0%) [ 574 ]. Już potrzebne są badania następcze w celu potwierdzenia tych ustaleń.

3.13.3.2.2. Otwarte techniki chirurgiczne

Różne techniki wewnątrz i extravesical opisano dla korekty chirurgicznej wrzenia. Chociaż różne metody mają specyficzne zalety i komplikacji, wszystkie one mają podstawową zasadę wydłużenie stacjonarne część moczowodu przez podśluzówkowej osadzania moczowodu. Wszystkie techniki okazały się bezpieczne niskim poziomie komplikacji i doskonałych sukces (92-98%) [ 575 ].

Najbardziej popularnym i niezawodnym Procedura otwarta jest cross trygonalnej reimplantacja opisany przez Cohena. Głównym problemem w tej procedurze jest trudność w dostępie do moczowodów endoskopowo w razie potrzeby, gdy dziecko jest starsze. Alternatywy są suprahiatal reimplantacji (technika Politano-Leadbetter) i infrahiatal reimplantacji (technika Glenn-Anderson). Jeśli planowane jest procedura extravesical (Lich-Gregoir) cystoscopy należy wykonać przed zabiegiem w celu oceny błony śluzowej pęcherza oraz położenia i konfiguracji otworów moczowodu. W dwustronnej zwrotną, dopęcherzowe Procedura reflux może zostać uznane, ponieważ jednoczesne dwustronne naprawy refluks extravesical niesie zwiększone ryzyko pooperacyjnego tymczasowego zatrzymania moczu [ 576 ].Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie zabiegi chirurgiczne oferują bardzo wysokie i podobne wskaźniki sukcesu dla korygowania OPM.

3.13.3.2.3. Laparoskopia i robota wspomaganego

Odnotowano znaczną liczbę serii przypadków przezotrzewnowego extravesical i pneumovesicoscopic dopęcherzowego reimplantacji moczowodu, które wykazały wykonalność technik. Różne operacje anty-zwrotne są wykonywane z tego robota, przy extravesical podejście jest najczęściej stosowane. Chociaż początkowe doniesienia dają porównywalne wyniki do ich otwartymi odpowiednikami chirurgicznych w zakresie pomyślnego rozwiązania refluksu, konieczne są dalsze badania w celu określenia powodzenia ceny, koszty i korzyści z tego podejścia minimalnie inwazyjnej [ 577 , 578 ].

Główną wadą nowych technik wydaje się być dłuższe czasy operacyjne, które utrudniają ich szerszą akceptację. Również laparoskopowe lub zautomatyzowane metody wspomaganego są bardziej inwazyjne niż korekty endoskopowej i ich zalety w stosunku do operacji otwartej wciąż dyskutowane. Dlatego w chwili obecnej, laparoskopową podejście może nie być zalecane jako rutynowe procedury. To może być oferowane jako alternatywa dla rodziców w ośrodkach, gdzie ma swoją siedzibę doświadczenia [ 558 , 577 , 579-586 ].

3.13.4. Zestawienie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania refluks w dzieciństwie

Podsumowanie dowodów	LE
Nie ma dowodów na to, że korekta trwała o niskim stopniu złośliwości wrzenia (klas I-III) bez objawów i normalne nerki oferuje znaczące korzyści.	4
Tradycyjne podejście początkowego leczenia po diagnozie i przenosi się do leczenia interwencyjnego w przypadku przełomowych zakażeń i tworzenia nowych blizn musi być kwestionowane, ponieważ leczenie powinno być dostosowane do różnych grup ryzyka.	2
korekcja chirurgiczna należy rozważyć u chorych z przetrwałym wysokogatunkowego refluksu (klasy IV / V).Nie ma zgody co do terminu i rodzaju korekcji chirurgicznej. Wynik otwartego korekty chirurgicznej jest lepsza niż endoskopowego korekty dla wyższych klas wrzenia zadowalające wyniki można osiągnąć przez wstrzyknięcie endoskopowego o niższych stopniach.	2
Wybór zarządzania zależy od obecności blizn nerek, w przebiegu choroby, stopień refluksu, po tej samej stronie, bilaterality nerek, pęcherza moczowego, funkcji związanych z anomaliami dróg oddechowych, wieku, zgodności i preferencji rodzicielskiego. Gorączką UTI wysokiej jakości zwrotną bilaterality i korowe zaburzenia są uważane za czynniki ryzyka możliwego uszkodzenia nerek. Obecność LUTD jest dodatkowym czynnikiem ryzyka dla nowych blizn.	2

zalecenia	GR
Na początku leczenia wszystkich pacjentów zdiagnozowanych w pierwszym roku życia z ciągłych profilaktyce antybiotyki, niezależnie od stopnia chłodnicą zwrotną lub w obecności blizn nerkowych.	do
Oferują natychmiastową, pozajelitowego antybiotykiem leczenia infekcji gorączkowych przełomowych.	ZA
Oferta ostateczne korekty chirurgicznej lub endoskopowej do częstych infekcji u pacjentów z przełomowych.	ZA
Oferta korekcji chirurgicznej u pacjentów z przetrwałym wysokogatunkowego refluksu (klasy IV / V), jeśli jest potrzebna interwencja; wyniki otwartego korekty chirurgicznej jest lepsza niż endoskopowego korekty dla wyższych klas wrzenia zadowalające wyniki można osiągnąć przez wstrzyknięcie endoskopowego o niższych stopniach.	b
Początkowo zarządzać wszystkie dzieci w wieku 1-5 prezentujących lat zachowawczo.	b
Oferta chirurgicznej naprawy dla dzieci z objawami refluksu wysokogatunkowego lub nieprawidłowego miąższu nerek.	b
Oferta ścisły nadzór bez profilaktyki antybiotykowej dla dzieci z objawami refluksu niższych klasach i bez objawów.	b
Upewnij się, że szczegółowe badanie na obecność LUTD odbywa się u wszystkich dzieci po treningu toaletowego. Jeśli LUTD zostanie znaleziony, początkowe leczenie powinno być zawsze LUTD.	ZA
Rozważmy korekcji chirurgicznej, jeśli rodzice wolą ostateczne terapii do leczenia zachowawczego.Endoskopowe leczenie jest opcja dla wszystkich dzieci o niskich klasach refluksu.	b
Wybierz najbardziej odpowiednią opcję zarządzania w oparciu o: obecność blizn nerkowych; Przebieg kliniczny; gatunek refluksu; po tej samej stronie czynność nerek; bilaterality; Funkcja pęcherza moczowego; stowarzyszone anomalie układu moczowego; wiek i płeć; spełnienie; preferencji rodzicielska .;	ZA
U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka, którzy mają już niewydolnością nerek, potrzebne jest bardziej agresywne podejście wielodyscyplinarne.	ZA

LUTD = niższy dysfunkcję układu moczowego; UTI = zakażenie dróg moczowych.

Tabela 8: Zarządzanie i follow-up w zależności od różnych grup ryzyka

grup ryzyka	Prezentacja	leczenie początkowe	Komentarz	Kontynuacja
Wysoki	Objawowe pacjentki męskiej toalecie lub po treningu z wysokiej jakości wrzenia (klasach IV-V), zaburzenia nerek i LUTD	Początkowe leczenie jest zawsze dla LUTD z WPR; Interwencja może być uznane w przypadkach zakażeń BT lub uporczywego refluksu	Większa możliwość wcześniejszej interwencji	Bardziej agresywne follow-up dla UTI i LUTD; pełna ponowna ocena po 6 miesiącach
Wysoki	Objawowe pacjentki męskiej toalecie lub po treningu z wysokogatunkowego wrzenia (klasy IV-V), nieprawidłowe nerki i bez LUTD	Interwencje powinny być traktowane	Otwarta operacja ma lepsze wyniki niż chirurgii endoskopowej	Pooperacyjne VCUG na wskazanie tylko;follow-up stanu nerek, aż po okresie dojrzewania
Umiarkowany	Objawowe męskiej lub żeńskiej przed toaletowego pacjenci treningu z wysokogatunkowego refluksu i nienormalnych nerki	CAP jest wstępnej obróbce. Interwencja może być uznane w przypadkach zakażeń BT lub uporczywego refluksu	Spontaniczna rozdzielczość jest wyższa u mężczyzn	Follow-up dla UTI / wodonercza; pełna ponowna ocena po 12-24 miesięcy
Umiarkowany	pacjentów bezobjawowych (PNH lub rodzeństwo) z Highgrade refluksu i nienormalnych nerki	CAP jest wstępnej obróbce. Interwencja może być rozważane w przypadku BT, zakażeniami lub uporczywego refluksu		Follow-up dla UTI / wodonercza; pełna ponowna ocena po 12-24 miesięcy
Umiarkowany	Objawowe męskiej lub żeńskiej po toaletowego pacjenci treningu, wysokiej klasy refluksu i normalnych nerkach z LUTD	Początkowe leczenie jest zawsze dla LUTD z WPR. Interwencja może być uznane w przypadkach zakażeń BT lub uporczywego refluksu	W przypadku uporczywego LUTD mimo urotherapy, interwencje powinny być brane pod uwagę.Wybór interwencji jest kontrowersyjna	Follow-up dla UTI i LUTD, stanu nerek;pełna ponowna ocena po pomyślnym urotherapy
Umiarkowany	Objawowe pacjentki męskiej toalecie lub po treningu z niskiego stopnia refluksu, nieprawidłowymi nerkami lub bez LUTD	Wybór metody leczenia jest kontrowersyjny.Endoskopowe leczenie może być opcja.Leczenie LUTD należy w razie potrzeby		Follow-up dla UTI, LUTD i stan nerek, aż po okresie dojrzewania
Umiarkowany	Wszyscy pacjenci z objawami normalnych nerek, z niskiego stopnia refluksu, z LUTD	Początkowe leczenie jest zawsze dla LUTD z lub bez WPR		Follow-up dla UTI i LUTD
Niska	Wszyscy pacjenci z objawami normalnych nerek, z niskiego stopnia refluksu, bez LUTD	Bez zabezpieczenia lub CAP	Jeśli leczenie nie jest podana, rodzice powinni być informowani o ryzyku zakażenia	Follow-up dla UTI
Niska	U wszystkich pacjentów bezobjawowych z normalnych nerek z niskiej jakości refluksu	Bez zabezpieczenia lub CAP u niemowląt	Jeśli leczenie nie jest podana, rodzice powinni być informowani o ryzyku zakażenia	Follow-up dla UTI

BT = przełom; CAP = ciągłe profilaktyki antybiotykowej; LUTD = niższy dysfunkcję układu moczowego;

PNH = prenatalnego rozpoznano wodonercze; UTI Zakażenie = dróg moczowych; VCUG = mikcji cystourethrography.

3.14. Nietrzymanie kamienia choroby

3.14.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Dzieci kamienia choroba jest ważnym problemem klinicznym w pediatrii praktyce urologicznej. Ze względu na jego nawracającym charakterze, należy starać się, aby odkryć podstawową wadę metabolicznego, tak, że może być traktowany odpowiednio. Uzyskanie stanu wolnego od kamienia z bliskiej obserwacji są niezwykle ważne, choć może nie być możliwe w pewnych określonych okolicznościach (np oxalosis lub zwapnienie nerek).

Dzieci kamienia choroba ma swoje unikalne cechy, które różnią się zarówno w prezentacji i leczenia w porównaniu z chorobą kamienia u dorosłych. W przeciwieństwie do dorosłych z kamienia choroby, które są bardziej prawdopodobne, aby być mężczyzną, chłopcy i dziewczęta są dotknięte niemal jednakowo. Większość kamieni pediatryczne znajdują się w testowanym egzemplarzu. Jednak kamienie pęcherza są nadal powszechne w słabiej rozwiniętych regionach świata i są zwykle moczanowa kwas amonu i kamienie kwasu moczowego, silnie implicating czynników dietetycznych [ 587 ].Pacjenci z rozszerzonej pęcherza stanowi inną ważną grupę z ryzykiem do 15% [ 588 ].

Częstość i właściwości kamieni wykazują znaczne różnice geograficzne u dzieci. Mimo, że kamień moczowy choroby jest generalnie uważany za stosunkowo rzadkie choroby, to jest dość powszechne w niektórych częściach świata.Dzieci kamienia Choroba występuje endemicznie w Turcji, Pakistanie iw pewnym Południowej Azji, Afryki i państw południowoamerykańskich. Jednak ostatnie badania epidemiologiczne wykazały, że częstość występowania dziecięcej choroby kamienia jest również wzrasta w świecie zachodnim [ 589 , 590 ], szczególnie u dziewcząt, rasy kaukaskiej, a starsze dzieci [ 591 ]. Ponad 70% z kamieni u dzieci zawierają szczawiany wapnia, natomiast zakażenie kamienie są coraz częściej znaleźć w młodszych dzieci [ 592 ].

3.14.2. Systemy klasyfikacyjne

Nietrzymanie powstawanie kamienia jest wynikiem złożonego procesu przemiany materii z udziałem czynników anatomiczne i w obecności zakażenia.

3.14.2.1. Kamienie wapniowe

kamienie wapnia są zazwyczaj wykonane z szczawianu wapnia lub fosforan wapnia. Przesycenie wapnia (hiperkalcemii) i szczawian (hiperoksaluria) lub zmniejszenie stężenia inhibitorów, takich jak cytrynian (hypocitraturia) lub magnezu (hipomagnezemią) odgrywają ważną rolę w tworzeniu kamienie szczawianu wapnia.

Hiperkalciuria: ta jest zdefiniowana przez 24-godzinnego wydalania z moczem wapnia więcej niż 4 mg / kg / dzień (0,1 mmol / kg / dobę) u dziecka o wadze <60 font="" kg.="" nbsp="">U dzieci w wieku od trzech miesięcy, 5 mg / kg / dzień (0,125 mmol / kg / dzień) jest uważane za górną granicę dla normalnego wydalania wapnia [ 593 ].

Hiperkalciuria mogą być klasyfikowane jako idiopatyczna lub wtórna. Idiopatyczne hiperkalciuria rozpoznaje się, gdy kliniczne, laboratoryjne oraz badania radiologiczne nie wyznaczać takie przyczyny z normalnego poziomu wapnia w surowicy. Wtórna hiperkalciuria występuje wówczas, gdy znany proces produkuje nadmierne wapnia z moczem. W średnim (hiperkalcemii) hiperkalciurii, wysoki poziom wapnia w surowicy może być wynikiem zwiększonej resorpcji kostnej (nadczynność przytarczyc, nadczynność tarczycy, unieruchomienie, kwasica, choroby z przerzutami) lub hyperabsorption pokarmowego (hiperwitaminoza D) [ 594 ].

Dobry test przesiewowy hiperkalciurii porównuje stosunek wapnia do kreatyniny w moczu. Normalny stosunek wapnia do kreatyniny u dzieci jest mniejszy niż 0,2. Jeżeli obliczony współczynnik jest wyższy niż 0,2, należy powtórzyć badanie jest wskazane. Noworodki i niemowlęta mają większe wydalanie wapnia i wydalanie kreatyniny niższy niż starszych dzieci [ 593 , 594 ]. Jeśli następcze stosunki są normalne, nie są potrzebne dodatkowe badania do hiperkalcemii. Jednakże, jeśli stosunek ten pozostaje podwyższone, A czasowym 24-godzinnej zbiórce moczu należy pobrać i wydalanie wapnia oblicza.

24-godzinna próba wydalanie wapnia średnia Kryterium rozpoznania hiperkalcemii. Jeśli wydalanie wapnia jest wyższa niż 4 mg / kg / dzień (0,1 mmol / kg / dzień), diagnoza zostanie potwierdzona hiperkalcemii i dalszą jest uzasadnione. Dalsza ocena obejmuje poziom kreatyniny w surowicy, wodorowęglan, fosfatazy alkalicznej, wapnia, magnezu, pH i hormonu przytarczyc przypadku wykrycia hiperkalcemii. Świeżo oddanego moczu powinno być mierzone na pH [ 593-596 ]. A 24-godzinnej zbiórce moczu należy również dokonać pomiaru wapnia, fosforu, sodu, magnezu, cytrynian i szczawianów.

Zarządzanie początkowa jest zawsze, aby zwiększyć spożycie płynów i przepływu moczu. Modyfikacja pokarmowy jest niezbędnym elementem skutecznej terapii. Dziecko powinno być skierowanie do dietetyka ocenić dokładnie dzienne spożycie wapnia, białka zwierzęcego i sód. Ograniczenia spożycia sodu jest zalecane, jak również utrzymanie spożycia wapnia zgodny z codziennych potrzeb dziecka [ 597 ]. Krótki proces diety ubogiej wapnia może być przeprowadzane w celu określenia, czy egzogenny spożycie wapnia przyczynia się do wysokiego poziomu wapnia w moczu. Jednak wielka należy zachować ostrożność, kiedy próbuje ograniczyć spożycie wapnia przez dłuższy czas (LE: 3; GR: B).

Hydrochlorotiazydu i innych diuretyki tiazydowe typu mogą być stosowane do leczenia idiopatycznego hiperkalciurią przy początkowym dawce 0,5-1 mg / kg / dzień, w przypadku utrzymanie hiperkalciurią do 2 mg / kg / dzień [ 598-601 ] (LE: 3 ; GR: C). W długotrwałego stosowania tiazydowych leków moczopędnych, zmniejszenie efektu hypocalciuric można zauważyć po trzecim miesiącu i może powodować hipokaliemię, hypocitraturia, hiperurykemii i hipomagnezemia. W związku z tym kontrola surowicy krwi i wartości powinny być przeprowadzane w regularnych odstępach czasu. Terapia Cytrynian jest również przydatna, gdy stężenie cytrynianu są niskie lub jeśli hiperkalciuria ustępuje, pomimo innych terapii [ 598 , 602 ] (LE: 4; GR: C).

Moczem: kwas szczawiowy metabolit wydalane przez nerki. Tylko 10-15% szczawianu pochodzi z pożywienia.Przeciętne dziecko wydala mniej niż 50 mg (0,57 mmol) /1.73 m 2 / dobę [ 598 , 603 ], natomiast niemowlęta wydalają cztery razy tyle. Moczem mogą wynikać ze zwiększonego spożycie dojelitowe hyperabsorption (jak zespół krótkiego jelita) lub wrodzone błędy metabolizmu.

W podstawowej hiperoksaluria, jeden z dwóch enzymów wątrobowych, które odgrywają ważną rolę w metabolizmie szczawianu może być niewystarczające. W podstawowej hiperoksaluria istnieje zwiększone osadzanie się szczawianów wapnia w nerkach i w moczu. Wraz ze wzrostem odkładanie się szczawianów wapnia w nerkach, niewydolność nerek może nastąpić w powodując odkładanie się szczawianów wapnia w innych tkankach. Diagnoza jest na wynikach badań laboratoryjnych ciężkiego hiperoksalurii i objawów klinicznych. Ostateczne rozpoznanie wymaga biopsję wątroby w celu oznaczenia aktywności enzymatycznej.

Inne formy hiperoksaluria, jak wspomniano wcześniej, mogą być spowodowane hyperabsorption szczawianu w chorobach zapalnych jelita grubego, zapalenie trzustki i zespół krótkiego jelita. Jednak większość dzieci, które mają wysoki poziom wydalania szczawianu w moczu nie może mieć żadnego udokumentowanego problemu metaboliczną lub jakiejkolwiek diety przyczyny. Jest to znane jako idiopatyczny "łagodne" hiperoksaluria, szczawianu w moczu z poziomu tylko nieznacznie podwyższone w tych przypadkach. Leczenie hiperoksalurii polega na promowaniu wysokiej przepływu moczu, ograniczenie szczawianów w diecie i regularne spożycie wapnia. Pirydoksyny mogą być przydatne w obniżaniu poziomu moczu, zwłaszcza w podstawowej hiperoksaluria [ 598 , 603 ], (le: 4; GR: C).

Hypocitraturia: Cytrynian jest inhibitorem kamienia moczowego. Cytrynian działa przez wiązanie wapnia i przez bezpośrednie hamowanie wzrostu i agregacji szczawian wapnia, a także kryształów fosforanu wapnia. Tak więc, niskie cytrynianu w moczu może być istotną przyczyną kamienia wapniowego choroby. U dorosłych hypocitraturia jest wydalanie w moczu cytrynian mniejszej niż 320 mg / dzień (1,5 mmol / dzień) dla osób dorosłych; Wartość ta musi być dostosowana do dzieci w zależności od masy ciała [ 604 , 605 ].

Hypocitraturia zazwyczaj występuje w przypadku braku jakichkolwiek objawów jednocześnie lub dowolnych znanych metabolicznych. Może ona również występować w połączeniu z dowolnym kwasicy metabolicznej, dalszej cylindrycznej mleczanowej lub biegunki zespołów.

Czynniki środowiskowe, które dolnych dróg cytrynian obejmują wysokie spożycie białka i nadmierne spożycie soli. Wiele raportów podkreślają znaczenie hypocitraturia w pediatrii kamienia wapniowego choroby. Obecność hypocitraturia waha się od 30% do 60% dzieci z kamienia wapniowego choroby [ 606 , 607 ].

Ze względu na zwiększone ryzyko kamienia w hypocitraturia, przywrócenie normalnego poziomu cytrynian jest zalecane w celu zmniejszenia powstawania kamienia. Chociaż wyniki niektórych badań wykazują, że cytrynian terapia zastępcza obniża ryzyko powstawania kamienia w populacji dorosłej, istnieje kilka istotnych badań u dzieci.Hypocitraturia jest traktowany przez cytrynianu potasu w dawce początkowej 1 mEq / kg, podawane w dwóch dawkach podzielonych [ 605 ] (LE: 3; GR: B). Skutki uboczne cytrynian potasu są bardzo rzadkie i w większości przypadków zawierają niespecyficzne dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Cytrynian potasu należy stosować ostrożnie u hyperkalemic i przewlekłej niewydolności nerek warunkach.

3.14.2.2. Kamienie kwasu moczowego

Kamienie kwasu moczowego są odpowiedzialne za kamieni moczowych w 4-8% dzieci. Kwas moczowy jest końcowym produktem metabolizmu puryny. Hiperurykozuria jest główną przyczyną powstawania kamieni kwasu moczowego u dzieci. Codziennie wyjściowego kwasu moczowego więcej niż 10 mg / kg / dzień (0,6 mmol / kg / dzień) jest uważany za hiperurykozuria [ 598 ].

Powstawanie kamieni kwasu moczowego jest głównie zależna od obecności kwaśnych kompozycji moczowego. dysocjacji kwasu moczowego i rozpuszczalność jest silnie zredukowana przy pH <5 font="" nbsp="">Gdy pH staje się bardziej zasadowy, kryształy kwasu moczowego bardziej rozpuszczalne i ryzyko tworzenia kamieni kwasu moczowego jest zmniejszona.

W rodzinnej lub idiopatycznej postaci hiperurykozurii, dzieci zazwyczaj mają normalny poziom kwasu moczowego w surowicy. W innym dzieciom, może to być spowodowane nadmiernym kwasu moczowego wtórnym wrodzonych błędów metabolizmu, zaburzenia mieloproliferacyjne lub innych przyczyn rozpadu komórek.Hiperurykozuria również spowodowane przez wysokie puryny i białek. Chociaż hiperurykozuria stanowi czynnik ryzyka dla powstawania kamieni szczawianu wapnia u osób dorosłych, to nie wydaje się być istotnym czynnikiem ryzyka u dzieci.

kamienie kwasu moczowego nie są nieprzezroczyste kamienie. Plain rentgenowskie są niewystarczające, aby pokazać kamienie kwasu moczowego i USG nerek i spiralne CT są wykorzystywane do diagnozy.

Alkalizacji moczu jest podstawą terapii i profilaktyki dla kamieni kwasu moczowego. Preparaty cytrynian są użyteczne jako środki alkalinising. Utrzymanie pH moczu od 6 do 6,5 jest wystarczająca, aby zapobiec kamienie kwasu moczowego w [ 598 ]. W przypadkach, które nie powiodło się z konserwatywnych środków z poniosła hiperurykozurii, kamiennych lub nawrotów choroby mieloproliferacyjnych, allopurinol (10 mg / kg) może być używany. Ten lek może powodować wiele niepożądanych leków (wysypka, biegunka, eozynofilia) i powinny być ostrożnie stosowane w przewlekłych niewydolnością nerek.

3.14.2.3. Kamienie cystyny

Cystynuria jest przyczyną powstawania kamienia cystyna i stanowi 2-6% wszystkich kamieni moczowych u dzieci.Cystynuria niecałkowicie autosomalnie recesywnie charakteryzuje uszkodzenia kanalików nerkowych reabsorbcję cztery podstawowe aminokwasy: cystyna, ornityna, lizyna i arginina.

Z tych czterech aminokwasów, cystyna ma tylko słabą rozpuszczalność w moczu, tak że tylko kamienie cystyny może być, w przypadku nadmiernego wydzielania z moczem. rozpuszczalność cystyny zależy od pH, z cystyny opadów zaczynając od poziomu pH <7 font="" nbsp="">Inne stany metaboliczne, takie jak hiperkalcemii, hypocitraturia i hiperurykozuria może towarzyszyć cystynuria tak prowadzi do powstawania kamieni mieszanej kompozycji. kamienie cystyny są lekko promieni rentgenowskich i mogą być trudne do wizualizacji na regularnych badaniach RTG. Są też trudne w dotyku i trudniej się rozpadać przez litotrypsji pozaustrojowej fali uderzeniowej (SWL).

Leczenie farmakologiczne kamieni cystyny ma na celu zmniejszenie nasycenia cystyny w moczu i zwiększają jego rozpuszczalność. Początkowe leczenie polega na utrzymaniu wysokiego przepływu moczu i stosowanie środków alkalinising, takie jak cytrynian potasu, aby utrzymać moczu pH powyżej 7,0. W przypadku tej obróbki nie korzystanie z alphamercaptopropionyl glicyny mogą obniżyć poziom cystyny z moczem i zapobieganie tworzeniu się kamienia. Skutki uboczne takich leków są przede wszystkim łagodne i obejmują dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego (zmiany smaku i zapachu), gorączki i wysypki, jednakże mogą one być związane z poważnymi skutkami ubocznymi, takimi jak zahamowanie czynności szpiku kostnego, zespół nerczycowy i oddzielanie się naskórka [ 608 ] (LE: 4, GR: C).

3.14.2.4. Zakażenie kamieni (kamienie struwitowe)

Kamienie związane z infekcjami stanowią prawie 5% kamieni moczowych u dzieci, chociaż częstość występowania wzrasta ponad 10% w młodszym wieku [ 609 ] oraz w regionach nieendemicznych [ 592 , 610 ]. Bakterie zdolne do wytwarzania enzymu ureazy ( Proteus, Klebsiella, Pseudomonas ) są odpowiedzialne za powstawanie tych kamieni.

Konwertuje ureazy mocznik na amoniak i wodorowęglan, alkalinising moczu i dalszego przekształcania wodorowęglan do węglanu. W środowisku zasadowym, trzy fosforany tworząc, w końcu prowadzi do przesycenia środowisku fosforanu amonu magnezu i węglan apatytu, co z kolei prowadzi do tworzenia się kamienia.

Poza eliminacją bakterii, eliminacja kamień jest niezbędna do obróbki, jak kamienie będą port infekcji i leczenie antybiotykiem nie będzie skuteczne. Należy zwrócić uwagę, aby badanie wszelkich wrodzony problem, który powoduje zastoje i infekcji. nieprawidłowości układu moczowo predysponują do tworzenia takich kamieni.

3.14.3. Oceny diagnostyczne

Prezentacja wydaje się być zależne od wieku, z objawami takimi jak: bóle okolicy lędźwiowej i krwiomocz są częstsze u starszych dzieci. Niespecyficzne objawy (np drażliwość, wymioty) są powszechne u bardzo małych dzieci. Krwiomocz, zazwyczaj widoczne, występujące z lub bez bólu, jest mniej powszechne u dzieci. Jednak niewidoczny krwiomocz może być jedynym wskaźnikiem i jest częstsza u dzieci. W niektórych przypadkach, zakażenia dróg moczowych mogą być tylko stwierdzenia prowadzi do obrazowania radiologicznego, w którym identyfikuje się kamienia [ 611 , 612 ].

3.14.3.1. Imaging

Generalnie, należy stosować w US pierwszym badaniu. US nerek jest bardzo skuteczny w identyfikacji kamieni w nerkach. Wiele Radiopaque kamienie mogą być identyfikowane za pomocą prostego brzucha badania płaskiego.Najbardziej czuły test do identyfikacji kamieni z dróg moczowych (zwłaszcza kamieni moczowodowy) nie jest kontrast skanowania CT śrubowej. Jest bezpieczny i szybki, z 97% czułością i 96% swoistością [ 613-615 ] (LE: 2; GR: B).Pomimo wysokiej dokładności diagnostycznej, z powodu potencjalnych zagrożeń radiacyjnych, jego stosowanie powinno być ograniczone do przypadków, z non-informacyjny Stanach Zjednoczonych i / lub zwykły radiogram brzucha.Niskie dawki protokoły zostały również opracowane w celu zmniejszenia dawki promieniowania o odpowiedniej jakości obrazu [ 616 ]. Dożylne pyelography jest rzadko stosowany u dzieci, ale może być konieczna do wyznaczenia anatomię caliceal przed przezskórnej lub otwartej chirurgii.

3.14.3.2. Oceny metaboliczny

Ze względu na dużą częstość występowania czynników predysponujących do kamicy moczowej u dzieci i wysokich kamiennych częstości nawrotów, każde dziecko z kamienia moczowego należy podać pełną ocenę metabolizmu [ 587 ,617 , 618 ].

Ocena metaboliczna obejmuje:

Rodzina i pacjenta historia problemów metabolicznych;
Analiza składu kamienia (po analizie kamienia, ocena metaboliczna może być modyfikowana w zależności od konkretnego rodzaju kamienia);
Elektrolity, krew / mocznik / azot (BUN), kreatyniny, wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej, kwas moczowy, białko całkowite, albumina, węglan, i hormonu przytarczyc (jeśli jest hiperkalcemia);
Spot moczu i kultura, w tym stosunek wapnia do kreatyniny;
moczu, w tym 24-godzinnym zbierania moczu wapnia, fosforu, magnezu, szczawian, cytrynian, kwas moczowy i białka, klirensu kreatyniny;
24-godzinna analiza cystyny, jeżeli cystynuria podejrzewa (test dodatni nitroprusydek sodu, kamień cystyny, cystyna sześciokątne kryształy w moczu).

Rysunek 8 przedstawia algorytm sposobu wykonywania badania metaboliczne choroby kamienia moczowego u dzieci i jak zaplanować leczenie odpowiednio.

Rysunek 8: Algorytm do badań metabolicznych w moczu u dzieci choroby kamienia

Ca = wapnia; HCTZ = hydrochlorotiazyd; Mg = magnezu; Ox = axalate; PTH = hormon przytarczyc; SWL = litotrypsja;RTA = kwasicy kanalików nerkowych; Moczowy-A = kwas moczowy.