REKLAMA

 

3.16. Zaburzenia rozwoju płci

3.16.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

The formerly called ‘intersex disorders’ were recently the subject of a consensus document in which it was decided that the term ‘intersex’ should be changed to ‘disorders of sex development’ (DSD) [742,743].
Nowa klasyfikacja powstała ze względu na postęp w dziedzinie wiedzy o molekularnych przyczyn genetycznych nieprawidłowego rozwoju seksualnego kontrowersje nieodłącznym elementem postępowania klinicznego oraz kwestii etycznych. Kontrowersyjne i pejoratywne terminologii, np 'pseudohermafrodytyzm "i" hermafrodytyzm ", została zmieniona zgodnie z nowymi spostrzeżeniami patofizjologicznych. Ponadto niektóre warunki stwarzające z ciężkimi wadami rozwojowymi narządów płciowych męskich, takich jak prącia agenezji, kloaki exstrophy, która nie mogła być zakwalifikowana, zostały również uwzględnione. "Zaburzenia rozwoju płci" pojęcie proponuje, aby wskazać wrodzone warunki o nietypowej rozwoju gonad chromosomów, czy płeć anatomicznej. Będzie to również obejmować idiopatycznej mikropenisa którą dodaje się tutaj jako osobnej pozycji.
Odnosimy się do dokumentu konsensusu jako ogólne wytyczne, a ten rozdział skupi się na tym, co jest istotne dla praktykującego urologa dziecięcego. Jako urolog może być zaangażowany zarówno chirurgicznego i niechirurgiczne noworodkowym pracy, rozdział ten omówi noworodkowy awaryjnych oraz diagnostycznej i terapeutycznej roli urologa dziecięcego.
Ogólnie rzecz biorąc, jest niska baza dowodów na opublikowanej literaturze DSD. Nie ma badań z randomizacją i większość badań oparte są na retrospektywnych badaniach klinicznych opisowych (LE: 4) lub są ekspertyzy. Wyjątkiem jest ryzyko zachorowania na raka jąder, dla którego LE jest wyższa.
DSD może występować jako diagnozy prenatalnej, diagnostyki noworodków i późnym rozpoznaniem.Diagnostyka prenatalna może być oparta na kariotypu lub US ustaleń noworodków rozpoznanie opiera się na narządów niejasności i koniec diagnozy dokonuje się na początku lub opóźnienie dojrzewania. W niniejszych wytycznych koncentruje się na prezentacji noworodkowym gdzie urolog pediatryczna odgrywa ważną rolę. Do późnej diagnozy mówimy endokrynologii i ginekologii wytycznych dotyczących przedwczesnego i opóźnionego dojrzewania, gdzie urolodzy pediatryczne odgrywają mniejszą rolę [ 744 , 745 ].
Rozpoznanie i leczenie DSD wymaga interdyscyplinarnego podejścia, które powinno obejmować genetyków, neonatolodzy, endokrynologów dzieci i dorosłych, ginekologów, psychologów, etycy i pracowników socjalnych. Każdy członek zespołu powinien być wyspecjalizowane w DSD oraz zespół powinien mieć wystarczającą ilość nowych pacjentów, aby zapewnić przeżycie.

3.16.1.1. Mikropenisa

Mikropenisa jest mały, ale zazwyczaj inaczej uformowane penis z rozciągniętej długości <2 ej="" font="" nbsp="" poni="" redniej="" sd="">742 ,743 , 746 ].
Poza idiopatyczną mikropenisa dwóch głównych przyczyn nieprawidłowej stymulacji hormonalnej zidentyfikowano:
  • Hipogonadyzm hipogonadyzmu (w wyniku niedostatecznego wydzielania GnRH);
  • Hipergonadotropowy hipogonadyzmu (ze względu na niewydolność jąder do produkcji testosteronu).
Penis jest mierzona na grzbietową, podczas rozciągania penisa od spojenia łonowego do czubka żołędzi [ 742 ]. Ciał jamistych są wyczuwalne, moszna jest często niewielka, a jądra mogą być małe i opuszczone. Mikropenisa należy odróżnić od zakopanych i łapki prącia, które jest zazwyczaj normalnej wielkości. Wstępna ocena musi określić, czy etiologia tej mikropenisa jest centralnym (podwzgórze / przysadka) lub jąder. Endokrynologii pediatrycznej obróbka musi być przeprowadzone natychmiast. Kariotypu jest obowiązkowe we wszystkich pacjentów z mikropenisa. Endocrine funkcja jąder jest oceniana (bazowe i stymulowane testosteron, LH i FSH stężenia w surowicy). Pobudzone poziom hormonów może także dać wyobrażenie o potencjale wzrostu penisa. U pacjentów z niewyczuwalne jąder i hipogonadyzmu hipogonadyzmu, laparoskopia powinna być przeprowadzona w celu potwierdzenia zbiegu jąder syndrom lub w jamie brzusznej undescended niedorozwój jąder. Dochodzenie może być opóźnione aż do wieku 1 roku [743 ].
Przysadki lub niewydolność jąder są traktowane przez endokrynologa dziecięcego. U chorych z niewydolnością jąder i sprawdzonej wrażliwości androgenów, zaleca się terapię androgenową w dzieciństwie i okresie dojrzewania w celu stymulowania wzrostu penisa [ 747-750 ] (LE 2; GR: B). W obecności androgenów niewrażliwości, dobry wynik funkcji seksualnych jest kwestionowana i konwersja płci można uznać [ 751-753 ].

3.16.2. Oceny diagnostyczne

3.16.2.1. Noworodkowy awaryjnego

Pierwszym krokiem jest rozpoznanie możliwości DSD (tabela 10) i od razu skierować noworodka do trzeciorzędowej pediatrycznego centrum, w pełni wyposażonej noworodkowym, genetyki, endokrynologii i pediatrycznych jednostek urologicznych. W centrum pediatrii, sytuacja powinna zostać wyjaśniona rodziców pełni i uprzejmie. Rejestrowanie i nazywania noworodka należy opóźnić tak długo, jak to konieczne.
3.16.2.1.1. Historia rodzinna oraz badanie kliniczne
Dokładny wywiad rodzina musi być podjęta następnie dokładnego badania klinicznego (tabela 11).
Tabela 10:  Ustalenia w noworodka sugerujące możliwość DSD (zaadaptowany z American Academy of Pediatrics)
pozorna male
Ciężkie spodziectwo związane z dwudzielny moszny
Undescended jądrowe / jądra z spodziectwa
Dwustronne niewyczuwalne jąder w donoszonych niemowląt płci męskiej najwidoczniej
pozorna żeński
Przerost łechtaczki jakiegokolwiek stopnia, niewyczuwalne gonady
Srom z pojedynczym otworem
Nieokreślony
niejednoznaczne genitalia
Tabela 11: Postępowanie diagnostyczne noworodków z zaburzeniami rozwoju płciowego
Historia (rodzina, matek, noworodków)
pokrewieństwo rodzicielska
Poprzedni DSD lub narządów anomalie
Poprzednia zgonów noworodków
Pierwotne brak miesiączki lub niepłodność u innych członków rodziny
Maternal narażenie na androgeny
Niezastosowanie się rozwijać, wymioty, biegunka noworodków
Badanie lekarskie
Pigmentacja narządów płciowych i okolicy areolar
Spodziectwo lub zatoki moczowo-płciowej
Rozmiar fallusa
Namacalna i / lub symetryczne gonady
Ciśnienie krwi
Badania
Analiza krwi: 17-hydroksyprogesteron, elektrolity, LH, FSH, TST, kortyzol, ACTH
Mocz: sterydy kory nadnerczy
kariotyp
Ultradźwięk
Genitogram
Test stymulacji hCG
Badania wiązania androgenów
Endoskopia
ACTH = adrenokortykotropiną; FSH = hormon folikulotropowy;
hCG = gonadotropiny kosmówkowej ludzka; LH = hormonu luteinizującego; TST = testosteronu.
3.16.2.1.2. Wybór badań laboratoryjnych
Następujące badania laboratoryjne są obowiązkowe:
  • kariotyp;
  • Plasma 17-hydroksyprogesteron test;
  • elektrolitów w osoczu;
  • USG w celu oceny obecności Müllera konstrukcji kanałowych.
Badania te dostarczają dowodów wrodzonego przerostu nadnerczy (CAH), który jest najczęściej występującym DSD.Jeśli tego stwierdzenia dowodów, nie są potrzebne dalsze badania. Jeśli nie, to laboratorium obróbka powinna przejść dalej.
Test stymulacji hCG jest szczególnie pomocne w różnicowaniu głównych syndromów 46XYDSD oceniając potencjał komórek Leydiga. Gdy metabolizm testosteronu oceniano obecność lub brak metabolitów pomoże określić problem. Przedłużona stymulacja może pomóc zdefiniować falliczny potencjał wzrostu i wywołania jąder zejście w niektórych przypadkach powiązany wnętrostwo.

3.16.2.2. Przypisanie Płeć

Jest to bardzo skomplikowane zadanie. Powinien on nastąpić po ostateczne rozpoznanie zostało dokonane. Pomysł, że dana osoba jest płci neutralnej przy urodzeniu i że hodowla determinuje rozwój płci nie jest standardowym podejściem.Zamiast decyzje przypisania płci powinny być oparte na:
  • wiek w chwili rozpoznania;
  • potencjał płodności;
  • Wielkość prącia;
  • Obecność funkcjonalnego pochwy;
  • Funkcja hormonalny;
  • Potencjał złośliwości;
  • prenatalna ekspozycja testosteronu;
  • Ogólny wygląd;
  • psychospołeczne samopoczucie i stabilną tożsamość płciową;
  • Aspekt społeczno-kulturowe;
  • opinie rodzicielskie.
Każdy pacjent z objawami DSD powinny być przypisane płci tak szybko jak dogłębna diagnostycznych pozwala na ocenę. Minimalny czas potrzebny wynosi 48 godzin. W tym okresie wszelkie skierowanie do płci należy unikać, lepiej zająć się pacjentem jako "dziecko", "dzieckiem".

3.16.2.3. Rola urologa dziecięcego

Rola urologa pediatrycznej można podzielić na znaczenie diagnostyczne i terapeutyczne roli (tabela 12). Każdy z tych zadań zostanie pokrótce omówione.
Tabela 12: Rola urologa dziecięcego
rola diagnostyczne
Badanie kliniczne
Ultradźwięk
Genitography
Cystoskopia
laparoskopia diagnostyczna
rola terapeutyczna
Chirurgia Masculinising
feminizacja chirurgii
Gonadectomy
3.16.2.3.1. Badanie kliniczne
Dokładne badanie kliniczne u noworodka, prezentując z niejednoznacznym genitaliów jest bardzo ważne. Jak również dokładny opis niejednoznacznych genitaliów, niektóre szczegółowe informacje powinny być podane na namacalność i lokalizacji gonad. Informacje gromadzone przez różne badania opisane poniżej powinny pomóc zespołowi, aby dojść do ostatecznej diagnozy.
Namacalna gonad . Jeśli jest to możliwe, aby czuć się gonad, to prawie na pewno jąder; Dlatego też stwierdzenie to kliniczne praktycznie wyklucza 46XXDSD.
Medycyna  fotografia może być przydatne, ale wymaga wrażliwości i zgodę [ 754 ].
Fallus . Fallus powinny być mierzone. Wacikiem bawełnianym umieszczone na nadłonowego podstawy implantu rozciągniętym prąciu umożliwia dobry pomiar długości phallic.
Moczowo-płciowy Otwarcie zatok . Otwarcie zatoki moczowo-płciowej musi być dobrze oceniany. Czy istnieje tylko jeden otwór widoczny? Czy hymenal pierścień widać? Co oznacza fuzja labioscrotal fałdy wyglądać; nie fałdy pokazać rugae lub jakieś przebarwienia?
3.16.2.3.2. Badania
USG  może pomóc opisać palpacyjnie gonady lub wykryć niewyczuwalne gonad. Jednak czułość i specyficzność nie są wysokie. Na nas, Mülllerian konstrukcje mogą być oceniane. Czy istnieje pochwy? Czy istnieją jakieś gonady brzucha?Czy istnieje pochwy lub utriculur struktura widoczna [ 755 , 756 ]?
Genitography  może dostarczyć trochę więcej informacji na temat zatoki moczowo-płciowej. Jak nisko lub jak wysoka jest zbieg? Czy jest jakaś duplikacja pochwy? W jaki sposób odnoszą się do cewki moczowej pochwy?
Znieczulenie ogólne . W niektórych przypadkach, dalsze badania w znieczuleniu ogólnym może być pomocny. Na cystoskopii, zatoki moczowo-płciowej można ocenić, a poziom przecięcia pomiędzy szyi pęcherza moczowego i pęcherza. Cystoskopię mogą być również wykorzystane do oceny pochwy lub utriculus np obecność szyjki w górnej części pochwy mogą być istotne informacje.
Laparoskopia  jest konieczne w celu uzyskania ostatecznej diagnozy w obecności niedostrzegalnych gonad i obecność struktur Müllera. Jeśli wspomniano, gonad Biopsja może być wykonywana [ 757 , 758 ].

3.16.3. Zarządzanie

Nawiązując do dokumentu konsensusu [ 742 , 743 ], to jest oczywiste, że czas operacji jest znacznie bardziej kontrowersyjne niż do tej pory.
Uzasadnieniem dla wczesnego zabiegu obejmuje:
  • korzystne działanie estrogenu w tkance dla niemowląt;
  • unikanie powikłań anomalii anatomicznych;
  • minimalizuje niepokój rodziny;
  • łagodzenia ryzyka stygmatyzacji i pomieszania tożsamości płci [ 759 ].
Jednak niekorzystne efekty doprowadziły do zaleceń, aby opóźnić niepotrzebną operację do wieku, kiedy pacjent może udzielić świadomej zgody. Operacja, która zmienia wygląd nie jest pilna. Wczesna operacja powinna być zarezerwowana dla pacjentów z wysokim zlewających moczowo-płciowego, dziewcząt z ciężkim zmaskulinizowanych genitaliów i chłopców z undervirilised genitaliów. Vaginoplasty powinno zostać opóźnione do czasu dojrzewania i łagodniejsze formy maskulinizacji nie powinni być leczeni operacyjnie. Ostatnio ESPU i SPU miały miejsce w debacie na temat chirurgii DSD [ 760 ].

3.16.3.1. Chirurgii feminizacji

Clitororeduction . Redukcja rozszerzonej łechtaczki powinno odbywać się z zachowaniem tej naczyniową wiązki.Łechtaczki operacja została zgłoszona mieć negatywny wynik na funkcje seksualne i dlatego powinny być ograniczone do ciężkiej powiększone clitorises [ 761 , 762 ]. Świadoma zgoda rodziców powinny być uzyskane. Mimo, że niektóre techniki, które oszczędzać tkanki erekcji zostały opisane, rezultat długoterminowy jest nieznany [ 763 ].
Oddzielenie pochwy i cewki  jest zachowana dla dużych nieprawidłowości konfluencji. Wiele technik naprawy zatoki moczowo-płciowej zostały opisane, ale ich wyniki nie były oceniane prospektywnie [ 764 , 765 ].
Vaginoplasty  powinny być wykonywane w ciągu kilkunastu lat. Każda technika (self-dylatacja, skóry lub zastąpienie jelita) ma swoje specyficzne zalety i wady [ 766 ]. Wszystko posiadać potencjał do powstawania blizn, które wymagają dalszych operacji, zanim funkcje seksualne było możliwe.
Estetyczne udoskonalenia . Cele operacji narządów płciowych są maksymalizacja anatomii, aby umożliwić funkcji seksualnych i romantyczny Partnerstwo. Estetyka jest ważna w tej perspektywie. Rekonstrukcja moll labiae z rozszerzonej łechtaczki kaptur jest przykładem estetycznego wyrafinowania.

3.16.3.2. Chirurgii Masculinising

Hormonalnej terapii  we wczesnym okresie życia jest popierane przez wielu lekarzy. Poziom dowodów jest niska dla przywrócenia normalnego rozmiaru penisa.
Operacja spodziectwa . Patrz rozdział spodziectwa (rozdział 3.5).
Wycięcie struktur Mullera . U pacjenta DSD przypisanej płci męskiej płci, struktury Mullera powinien zostać wycięty. Nie ma dowodów na to, czy torbiele utricular muszą być wycinane.
Orchidopeksja . Patrz rozdział orchidopeksja (rozdział 3.2).
Prącia . Rosnące doświadczenie prącia w leczeniu pacjentów płci męskiej, do kobiet transseksualnych doprowadziła do raportów o niezawodność i skuteczność tej techniki. W związku z tym stają się dostępne w leczeniu ciężkiej nieadekwatność prącia u pacjentów DSD.
Estetyczne udoskonalenia . Należą do nich korekty penoscrotal transpozycji, scrotoplasty i wstawiania protez jąder.
Gonadectomy . Mutagenne na komórki nowotwór występuje tylko u pacjentów z DSD, którzy mają materiał Y-chromosomalnych. Najwyższe ryzyko jest u pacjentów z gonad gonad oraz u pacjentów z częściowym androgenów niewrażliwości z gonad intra-abdominal (LE: 2). Gonady w obrębie jamy brzusznej pacjentów wysokiego ryzyka, powinien zostać usunięty w czasie diagnozy [ 767 ] (GR: A).
3.16.4. Zestawienie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania zaburzenia rozwoju płci
Podsumowanie dowodów
LE
Czas operacji zależeć będzie od ciężkości stanu chorobowego i od przyporządkowanego płci.
4
U chłopców korekta chirurgiczna będzie składać się głównie z spodziectwa naprawy i orchidopeksja, więc czas będzie przestrzegać zaleceń dotyczących naprawy i spodziectwa orchidopeksja (z sześciu miesięcy życia, a przed dwóch lat).
2
zalecenia
GR
zaburzenia rozwoju płci (DSD) traktować w multidyscyplinarnym zespole.
ZA
Patrz dzieci doświadczonych ośrodkach, gdzie neonatologii, endokrynologii dziecięcej, urologii dziecięcej, psychologii dziecięcej i przejście do dorosłego opieki są gwarantowane.
ZA
Nie zwlekaj traktowanie każdego noworodka, prezentując z niejednoznacznych genitaliów od słonej utraty dziewczyny 46xx CAH może być śmiertelna.
ZA
Przypisanie płci jest nieunikniona i powinna opierać się na multidyscyplinarnym konsensusu z uwzględnieniem najnowszej wiedzy.
b
Nie zwlekaj leczenia chirurgicznego u dziewcząt z objawami poważnych anomalii.
b
Oferować bardziej konserwatywne podejście w mniej poważnych przypadkach, w porozumieniu z rodzicami.
b
Postępuj zgodnie z zaleceniami dla chłopców, dla spodziectwa naprawy i orchidopeksja (z sześciu miesięcy życia, a przed dwóch lat).
ZA

3.17. Zastawki cewki tylnej

3.17.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

Zastawki cewki tylnej (PUV) są jednym z nielicznych zagrażających życiu wad wrodzonych układu moczowego stwierdzono w okresie noworodkowym. Pomimo optymalnego leczenia PUV dzieci mogą spowodować niewydolność nerek u prawie jednej trzeciej przypadków [ 768-770 ]. PUV występują u 1 na 1250 w populacji poddawanej płodu przesiewowe nas [ 484 ]. Częstością ZCT 1 w 5,000-12,500 żywo urodzeń została oszacowana [ 771 , 772 ]. W jednym raporcie, do 46% płodów diagnozy puv zostało zakończone, co wskazywało na możliwe zmniejszenie częstości [ 773 ].

3.17.2. Systemy klasyfikacyjne

3.17.2.1. Zawór cewki moczowej

Pomimo niedawnych prób wprowadzenia nowych warunków klasyfikacyjnych, takich jak "wrodzonej błony obturacyjna cewki tylnej '(COPUM) [ 774 ], pierwotną klasyfikację Hugh Hampton Younga pozostaje najczęściej używane [ 775 ].
Hugh Hampton Młoda opisano trzy kategorie: typ I, typ II i typ III. Jednak dzisiaj, tylko typu I i typu III znajdują się obturacyjna. Jako typ II wydaje się być bardziej krotnie i nie blokuje działania nie jest już dalej w zaworze. Opisy Hampton Younga typu I i III są:
Typ I  (90-95%).  'W najbardziej powszechnym typom jest grzbiet na podłodze cewki moczowej, ciągłe z verumontanum, który przyjmuje przebieg przedniej i dzieli się na dwa procesy widelca, w obszarze bulbo-błoniaste skrzyżowania. Procesy te są kontynuowane jako cienkie arkusze błoniaste, bezpośrednio w górę i do przodu, który może być dołączony do cewki moczowej, w całym jego obwodzie. Powszechnie Przypuszcza się, że zawory mają pełną fuzję ku przodowi, pozostawiając jedynie otwartego kanału w ścianie cewki tylnej. Jednak fuzja zaworów do przodu może nie być kompletne we wszystkich przypadkach, a w tym momencie istnieje nieznaczne rozdzielenie fałdy "[ 775 ].
Typ III.  "Jest jeszcze trzeci typ, który został uznany na różnych poziomach cewki tylnej i które najwyraźniej nie ponosi taką relację do verumontanum. Ta przeszkoda została dołączona do całego obwodu cewki, z małym otworem w środku "[ 775 ].
Poprzeczny membrana opisano przypisuje niepełnego rozwiązaniu z układu moczowo-płciowego części steku membrany [ 776 ]. Embriologii zastawek cewki moczowej jest słabo poznany. Membrana może być nieprawidłowe wsunięcie przewodów śródnercza język steku płodu [ 777 ].

3.17.3. Oceny diagnostyczne

Przeszkoda powyżej poziomu cewki ma wpływ na cały układ moczowy w różnym stopniu.
  • Sterczowego odcinka cewki moczowej jest rozdęte i przewody wytrysku może być rozszerzona z powodu nietrzymania refluksu.
  • Na szyi pęcherza moczowego jest przerośnięte i sztywne.
  • Przerośnięte pęcherza czasami ma wiele uchyłki.
  • Prawie wszyscy pacjenci zaworowe mają dylatacji obu górnych dróg moczowych. Może to być wynikiem samego zaworu i wysokiego ciśnienia w pęcherzu, lub ze względu na przeszkody węzła ureterovesical przez przerostu pęcherza.
  • Jeśli nie ma drugorzędne zwrotną zakażone funkcje nerek słabo w większości przypadków.
Podczas badań prenatalnych USA, dwustronnej wodonercza i rozdętym pęcherza są podejrzane objawy zastawki cewki moczowej. Również grubościenne pęcherza moczowego i cewki moczowej tylnej rozszerzone ( "dziurka" sign) sprawiają, prawdopodobnie PUV. W jednym z badań, jednakże, dziurka znak nie znaleziono być wiarygodnym wskaźnikiem (p = 0.27) [ 778 ]. W obecności zwiększonej echogeniczności nerki, rozszerzenie dróg oddechowych i małowodzie, diagnozowania ZCT powinien zdecydowanie być brane pod uwagę.
Cystografia mikcyjna (VCUG) potwierdza diagnozę PUV. Badanie to jest niezbędne, gdy nie ma mowy o infravesical niedrożności, jak anatomia cewki moczowej jest dobrze opisane w trakcie oddawania moczu. Drugi refluksu występuje w co najmniej 50% pacjentów z ZCT [ 779 ]. Refluksu niezmiennie związane z dysplazją nerek u pacjentów z ZCT. Jest ogólnie akceptowane, że orosienie w jednostkach nerkowych działa jak "zawór odskakującą ciśnienia", która chroni drugą nerki, co prowadzi do lepszej prognozy [ 780 ]. Inne typy mechanizmu pop-off to uchyłki pęcherza i dróg moczowych wynaczynienia, z lub bez wodobrzusza moczowych [ 781 ]. Jednak w dłuższej perspektywie, domniemany efekt ochronny nie wykazały istotnej różnicy w porównaniu do innych pacjentów z ZCT [ 782 , 783 ].
Renography jądrowa z podziału czynności nerek jest ważne, aby ocenić czynność nerek (DMSA lub MAG3).Kreatyniny, azotu mocznikowego we krwi i elektrolity powinny być ściśle monitorowane w ciągu pierwszych kilku dni.Nadir kreatyniny 80 umol / l koreluje z lepszym rokowaniem [ 770 ]. Zarządzanie początkowe zawiera multidyscyplinarny zespół z udziałem pediatrycznego nefrolog.

3.17.4. Zarządzanie

3.17.4.1. Leczenie prenatalna

O 40-60% ZCT są odkryte przed urodzeniem [ 784 ]. Wewnątrzmacicznego niedrożność prowadzi do zmniejszenia ilości wydalanego moczu, co mogłoby doprowadzić do małowodzie. Płyn owodniowy jest konieczna do prawidłowego rozwoju płuc i ich brak może prowadzić do niedorozwoju płuc, powodując problem zagrażający życiu.Wewnątrzmaciczne podjęto wysiłki leczyć płody z ZCT.
Jak dysplazja nerek nie jest odwracalny, ważne jest zidentyfikowanie płodów prawidłowa czynność nerek.Poziom sodu poniżej 100 mg / dl, wartość chlorek <90mmol 200="" dni="" ej="" font="" i="" l="" lepsz="" moczu="" mosm="" na="" nbsp="" odu="" osmolarno="" p="" poni="" prognoz="" s="" si="" trzech="" w="" z="" zane="" zdobyte="" znajduje="" zwi="">785 ].
Umieszczenie w vesicoamniotic bocznika ma częstość powikłań 21-59%, zwichnięcie przecieku występuje u do 44%, śmiertelność wynosi między 33% a 43%, a niewydolność nerek jest powyżej 50% [ 785-787 ]. Chociaż manewrowy jest skuteczna w odwracaniu małowodzie, nie ma znaczenia dla rozstrzygnięcia i długoterminowych wyników pacjentów z ZCT [ 786 , 787 ]. Pluton-trail (randomizowanym badaniu) nie mógł udowodnić korzyści umieszczenia zastawki [ 788 ].
Zawór leczenie płodu np ablacja laserowa ma wysoką częstość powikłań bez dowodów skuteczności tych interwencji. Dlatego to powinno być nadal uważane za interwencję doświadczalnej [ 789 , 790 ].

3.17.4.2. Leczenie poporodowa

Drenaż pęcherza . Jeśli chłopiec rodzi się z podejrzeniem ZCT, drenażu pęcherza i, jeśli to możliwe, natychmiastowe VCUG jest konieczne. Noworodka można cewnikowanie z 3.5-5 F cewnika. Cewniki balonowe nie są dostępne w tej wielkości. VCUG jest wykonywany, aby sprawdzić, że diagnoza jest prawidłowa i czy cewnik znajduje się wewnątrz pęcherza a nie do cewki tylnej. Alternatywną opcją jest umieszczenie nadłonowy cewnika przeprowadzić VCUG i opuszcza rurę aż noworodek jest wystarczająco stabilna, aby wykonać nacięcia endoskopowej lub resekcję zaworu.
Ablacja zaworu . Kiedy sytuacja medyczna noworodków ustabilizowała się, a poziom kreatyniny zmniejszył się, następnym krokiem jest usunięcie śródpęcherzowego przeszkodę. W przypadkach były cewka moczowa jest zbyt mała, aby bezpiecznie przejść małą faetal cystoskop, A nadłonowy przekierowania jest wykonywana dopóki armatura ablacji może być wykonana. Małe cystoskopów pediatrii oraz resektoskopach obecnie dostępne są albo naciąć, ablacji lub wycięcia zawór w pozycji 4-5, 7-8 lub 12 godzinie, albo na wszystkich trzech pozycjach, w zależności od preferencji chirurga. Ważne jest, aby uniknąć częstych elektrokoagulacji, a najczęściej powikłaniem tej metody jest powstawanie zwężenie. Jeden ostatnio opublikowanych badań wykazano istotny niższy współczynnik zwężenia cewki moczowej za pomocą zimnego noża w porównaniu do diatermii [ 791 ]. W ciągu trzech miesięcy po wstępnej obróbce, o VCUG sterowania lub cystoscopy ponowne spojrzenie powinien wykazać skuteczność leczenia, w zależności od przebiegu klinicznego [ 792 ].
Vesicostomy . Jeśli dziecko jest zbyt małe i / lub zbyt chory, by poddać się operacji endoskopowej, A nadłonowy przekierowanie odbywa się opróżnić pęcherz czasowo. Jeśli początkowo nadłonowy rura została umieszczona, może być pozostawiony w miejsce sześciu do dwunastu tygodni. W przeciwnym razie, skóry vesicostomy dostarcza poprawy lub stabilizacji górnych dróg moczowych w ponad 90% przypadków, [ 793 ]. Chociaż nie było obawy, że vesicostomy może zmniejszyć zgodności pęcherza lub zdolności, do tej pory nie ma żadnych ważnych danych potwierdzających te oczekiwania [ 794 , 795 ].
Wysoka przekierowania . Jeśli drenażu pęcherza jest niewystarczająca, aby spuścić górnych dróg moczowych, nietrzymanie wysokiej przekierowania należy rozważyć. Przekierowanie mogą być odpowiednie, jeśli nie są nawracające infekcje górnych dróg, brak poprawy funkcji nerek i / lub podwyższenia górnej dylatacji moczowych, pomimo odpowiedniego drenażu pęcherza moczowego. Wybór odprowadzenia moczu zależy od preferencji chirurga dla ureterostomy wysokiej pętli, pierścień ureterostomy, końcowego ureterostomy lub pyelostomy, z każdą techniką mającą zalety i wady [ 796-798 ]. Chirurgia rekonstrukcyjna powinny być opóźnione aż testowany egzemplarz poprawiła się znacznie, jak można się spodziewać.
Refluks jest bardzo powszechne u pacjentów PUV (do 72%) i jest opisane w dwustronnie do 32% [ 799 ]. W ciągu pierwszych miesięcy życia, profilaktyka antybiotykowa może mieć, zwłaszcza w tych, o wysokiej jakości pod chłodnicą zwrotną [ 562 ], a u osób z stulejki, obrzezka mogą być omawiane w celu zmniejszenia ryzyka ZUM [ 800 ].Jednakże, nie ma randomizowanych badań na poparcie tego dla pacjentów z ZCT. Wysokim stopniu deflegmacji wiąże się ze złym funkcjonowaniem nerek i jest uznane za słabe czynnika prognostycznego [ 768 , 801 ]. Niemniej jednak, na początku usuwania jednostki nerek wydaje się być konieczna, tak długo jak nie powoduje żadnych problemów. Może to być konieczne do zwiększenia pęcherza i w tym przypadku można stosować moczowodu [ 802 ].

3.17.5. Następcze

Monitorowanie przez całe życie wśród tych pacjentów jest obowiązkowe, jak dysfunkcja pęcherza ( "pęcherz zawór ') nie jest niczym niezwykłym, a opóźnienie zarówno w dzień jak iw nocy w czasie wstrzemięźliwości jest poważnym problemem [ 770 , 779 ]. Słabe pęcherza sensacją i zgodność, niestabilność wypieracza i wielomocz (zwłaszcza w nocy) i ich kombinacje są odpowiedzialne za zaburzenia czynności pęcherza moczowego. W tych z niestabilności pęcherza, leczenie antycholinergiczne mogą poprawić czynność pęcherza. Jednak przy niskim ryzyku odwracalnej niewydolności mięśniowego (3/37 pacjentów w jednym badaniu) [ 803 , 804 ]. U pacjentów ze słabym opróżniania pęcherza  alfa -blokery mogą być stosowane w celu zmniejszenia moczu PVR, jak wykazano w jednym z badań z 42 pacjentów z wykorzystaniem terazosyny (średnio po mikcji [PVR], została zmniejszona z 16 do 2 ml), [ 805 ] i W innym badaniu tamsulosin była skuteczna [ 806 ]. Między 10% i 47% pacjentów może rozwinąć się w końcowym stadium niewydolności nerek [ 768-770 ]. Wysoka Nadir kreatyniny i ciężkie zaburzenia czynności pęcherza moczowego są czynnikami ryzyka leczenia nerkozastępczego [ 807 ]. Niewydolność transplantacji u tych pacjentów może być wykonywana bezpiecznie i efektywnie [ 808 , 809 ]. Pogorszenie czynności przeszczepu jest związane głównie z LUTD [ 809 , 810 ]. Algorytm oceny i leczenia został przedstawiony na Figurze 10.
Rysunek 10: Algorytm w sprawie oceny, zarządzania i obserwacji noworodków z możliwych ZCT

CIC = czystego przerywanego cewnikowania; OAB = pęcherz nadreaktywny; PUV zaworu = cewki tylnej; RF = czynność nerek; UT = dróg moczowych; UUT = górna dróg moczowych; VCUG = cystografia mikcyjna.

3.17.6. Podsumowanie

Zastawki cewki tylnej (PUV) są jednym z nielicznych zagrażających życiu wad wrodzonych układu moczowego stwierdzono w okresie noworodkowym i pomimo optymalnego leczenia w wyniku niewydolności nerek u prawie jednej trzeciej przypadków. Dwustronna wodonercza i rozdęte pęcherza są podejrzane objawy ZCT u noworodków. VCUG potwierdza diagnozę PUV. renography jądrowa z podziału czynności nerek jest ważne, aby ocenić czynność nerek i kreatyniny w surowicy powyżej nadir 80 umol / l jest skorelowana ze złym rokowaniem.
Poporodowa leczenie obejmuje drenaż pęcherza albo przezcewkowej lub nadłonowy a jeśli dziecko jest na tyle stabilny, endoskopowe nacięcie zaworu jest wykonana. Jeśli dziecko jest zbyt małe i / lub zbyt chory, by poddać się operacji endoskopowej, A vesicostomy jest opcją dla drenażu pęcherza moczowego. Jeśli drenażu pęcherza jest niewystarczająca, aby spuścić górnych dróg moczowych, nietrzymanie wysokiej przekierowania należy rozważyć.
U wszystkich pacjentów monitorowanie przez całe życie jest obowiązkowe, gdyż dysfunkcja pęcherza jest dość powszechne i mogą powodować postępujące pogorszenie moczowych górną, jeśli nie jest właściwie zarządzane.W długim okresie pomiędzy 10% a 47% pacjentów może rozwinąć schyłkową niewydolność nerek. Niewydolność transplantacji u tych pacjentów może być wykonywana bezpiecznie i skutecznie.
3.17.7. Zestawienie dowodów i zaleceń w zakresie zarządzania zaworami cewki tylnej
Podsumowanie dowodów
LE
PUV są jednym z nielicznych zagrażających życiu wad wrodzonych układu moczowego stwierdzono w okresie noworodkowym.
1b
Pomimo optymalnego leczenia prawie jedna trzecia pacjentów kończy się u pacjentów z niewydolnością nerek.
2b
Dwustronna wodonercza i rozdęte pęcherza są podejrzane objawy na nas; VCUG potwierdza diagnozę.
2b
Nadir kreatyniny w surowicy powyżej 80 mmol / l jest skorelowana ze złym rokowaniem.
2a
W długim okresie pomiędzy 10% a 47% pacjentów rozwija schyłkową niewydolność nerek z powodu pierwotnego dysplazji i / lub dalszej deteroration powodu dysfunkcji pęcherza.
2a
Niewydolność transplantacji u tych pacjentów jest bezpieczne i skuteczne, jeśli funkcja pęcherza normalizuje.
zalecenia
LE
GR
Diagnozowanie PUV początkowo przez USA, ale VCUG jest wymagane w celu potwierdzenia diagnozy.
Ocenić podziału czynności nerek przez DMSA skanowania lub MAG3 odprawy. Stężenie kreatyniny w surowicy jest markerem prognostycznym.
3
b
Pęcherzowo-owodniowy zastawki przed urodzeniem nie jest zalecany w celu poprawy wyników nerek.
1b
ZA
Oferta zaworu endoskopowej ablacji po drenażu pęcherza i stabilizacji dziecka.
3
b
Oferta suprapupic przekierowanie do drenażu pęcherza w przypadku, gdy dziecko jest zbyt małe dla chirurgii cewki moczowej.
Oferujemy wysoki przekierowania moczu, jeśli pęcherz jest niewystarczające odwodnienia do kanalizacji testowanej jednostki i dziecko pozostaje niestabilna.
Monitorowanie długo pęcherza moczowego i nerek życia funkcji, u wszystkich pacjentów.
3
b
DMSA = Kwas Dimerkaptobursztynowy skanowania; MAG3 = mercaptoacetyltriglycine; US = USG; VCUG = cystografia mikcyjna.

3.18. Pediatryczny urologiczne trauma

Uraz jest najczęstszą przyczyną zachorowalności i śmiertelności u dzieci i jest odpowiedzialny za więcej zgonów dzieci niż suma wszystkich innych przyczyn [ 811 ]. U około 3% dzieci obserwowanych w ośrodkach pediatrycznych szpitala z urazami, istnieje znaczące zaangażowanie układu moczowo-płciowego [ 812 ]. Jest to spowodowane zarówno tępymi urazami od upadków, wypadków samochodowych, urazów sportowych, fizycznej napaści i przemocy seksualnej lub przenikających obrażeń, zazwyczaj z powodu upadków na ostrych przedmiotów lub z postrzałowych lub nożem rany.

3.18.1. Pediatryczny uraz nerek

3.18.1.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

W tępego urazu brzucha, nerka jest organem najczęściej dotknięte, co stanowi około 10% wszystkich tępych urazów jamy brzusznej [ 811 ].
Dzieci są bardziej narażone niż dorośli do utrzymania urazów nerek po tępym urazie powodu ich anatomii.W porównaniu z nerki dorosłych, nerki dziecka jest większa w stosunku do pozostałej części korpusu i często zachowuje lobulations płodu, tak że tępy uraz jest bardziej prawdopodobne, że doprowadzi do miejscowego zaburzenia miąższu. Nerka jest również pediatryczny słabiej chronione niż nerki dorosłych. Dzieci mają mniej tłuszczu, okołonerkowej znacznie słabsze mięśnie brzucha i mniej skostniałe, a zatem o wiele bardziej elastyczny i ściśliwy klatki piersiowej [ 813 ].
Blunt uraz nerek jest zazwyczaj wynikiem nagłego hamowania ciała dziecka, w szczególności z powodu wypadków sportowych, spada, a kontakt z tępymi przedmiotami. Zwalniania ani kruszyć urazy powodują stłuczenia, zranienia lub avulsion z słabiej chronione pediatrii miąższu nerek.

3.18.1.2. Systemy klasyfikacyjne

Urazy nerek są klasyfikowane według skali uszkodzenia nerek z Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgii Urazowej (tabela 13) [ 814 ].
Tabela 13:  nerkowy uraz klasyfikowane według skali uszkodzenia nerek z Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgii Urazowej [ 814 ]
Stopień
Rodzaj obrażeń
Opis
I
Stłuczenie
Niewidoczny lub widoczny krwiomocz
Krwiak
Zwykłe badania urologiczne
II
Krwiak
Nierozwijane podtorebkowa krwiak
Skaleczenie
Uszkadzania kory <1 cm="" font="">
III
Skaleczenie
Skaleczenie> 1,0 cm bez zerwania systemu zbierania
IV
Skaleczenie
Poprzez kory, rdzenia i system zbierania
Naczyniowy
Vascular szkody
V
Skaleczenie
Całkowicie zniszczone nerki
Naczyniowy
Avulsion z wnęką płuca nerek

3.18.1.3. Oceny diagnostyczne

W dzieciństwie która uległa tępego urazu brzucha, zajęciem nerek często można przewidzieć na podstawie historii, badania fizykalnego i oceny laboratoryjnej. zajęciem nerek może być związany z brzucha lub okolicy lędźwiowej czułością, niższe złamań żeber, złamania kręgów lub nasady pnia, stłuczeń i otarć i krwiomocz.
3.18.1.3.1. Krwiomocz
Krwiomocz może być wiarygodnym stwierdzenie. W ciężkich urazów nerek, 65% cierpi widoczny krwiomocz i 33% niewidoczne, a tylko 2% nie ma krwiomocz, wcale [ 815 ].
Radiologicznej oceny dzieci z podejrzeniem urazu nerek pozostaje kontrowersyjne. Niektóre ośrodki polegać na obecności krwiomocz zdiagnozować uraz nerek, z progiem zajęciem nerek 50 RBC / HPF. Chociaż może to być wiarygodnym próg znaczące niewidoczny w urazach, pojawiło się wiele doniesień o znaczących urazów nerek, które przejawiają się z małym lub nawet żadnym krwi w moczu [ 816 ]. Jest zatem obowiązek wziąć pod uwagę wszystkie aspekty związane klinicznych, w tym historii, badania fizykalnego, świadomości dziecka, ogólnego stanu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych, aby podjąć decyzję w sprawie algorytmu diagnostycznego i czy dziecko wymaga dalszych badań obrazowych.
3.18.1.3.2. Ciśnienie krwi
Ważne jest, aby wziąć pod uwagę, że dzieci, w przeciwieństwie do osób dorosłych, są w stanie utrzymać swoje ciśnienie krwi, nawet w obecności hipowolemii, ze względu na zgodność z drzewa naczyniowego i mechanizmy kompensacji serca [ 817 ].
Ponieważ ciśnienie krwi jest niewiarygodne predyktorem zajęciem nerek u dzieci, niektóre ośrodki zalecane obrazowanie dróg moczowych u dzieci z jakimkolwiek stopniem krwiomocz następujących istotnych uraz jamy brzusznej.
3.18.1.3.3. Wybór metody obrazowania
W dzisiejszych czasach, CT jest najlepszą metodą obrazowania zajęciem nerek u dzieci. Tomografia komputerowa skanowania jest fundamentem nowoczesnej inscenizacji tępych urazów nerek, zwłaszcza jeśli chodzi o klasyfikacji ciężkości urazu nerek
CT jest bardzo szybkie i zwykle wykonywane wstrzykiwanie środków kontrastowych. Aby wykryć wynaczynienia, druga seria obrazów jest konieczne, ponieważ początkowa seria zwykle kończy się w 60 sekund po wstrzyknięciu środka kontrastującego, a zatem może nie wykryć w moczu wynaczynienia [ 818 ].
W ostrym urazem USA mogą być stosowane jako narzędzie do badań przesiewowych i niezawodnie następujący przebieg uszkodzenia nerek. Jednak USA ma ograniczoną wartość w początkowej oraz ostrej oceny urazu.Standardowe IVP jest dobrą metodą obrazowania alternatywą, jeśli TK nie jest dostępna. Jest to lepsze USA, ale nie jest tak dobra jak skanowanie CT w celach diagnostycznych.

3.18.1.4. Zarządzania Disease

Nowoczesne zarządzanie uraz jest interdyscyplinarne, wymagające pediatrzy, lekarze medycyny ratunkowej, chirurdzy, urolodzy i inne specjały w miarę potrzeb.
Non-chirurgiczne leczenie zachowawcze z leżenia w łóżku, płyny i monitorowania stał się standardowym podejściem do leczenia tępego urazu nerek. Nawet w wysokiej jakości urazów nerek, konserwatywne podejście jest skuteczne i zalecane do stabilnych dzieci. Jednak takie podejście wymaga ścisłej obserwacji klinicznej, Serial TK i częstego ponownej oceny ogólnego stanu pacjenta.
Bezwzględne wskazania do zabiegu zawierają uporczywe krwawienia do rozszerzającej lub nieograniczonej krwiaka. Wskazania względne do operacji są ogromne i rozległe wynaczynienia moczu martwicze tkanki nerek [ 819 ].
3.18.1.5. Zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia pediatrycznego urazu nerek
zalecenia
GR
Za pomocą obrazowania u wszystkich dzieci, którzy ponieśli tępy uraz penetrujący lub z dowolnym poziomie krwiomocz, zwłaszcza gdy historia ujawnia zwalniania uraz bezpośredni uraz przyłożenia lub upadku z wysokości.
b
Użyj szybkiego skanowania spiralna CT dla celów diagnostycznych i postoju.
b
Mnanage najbardziej rannych nerki zachowawczo.
b
Oferta interwencji chirurgicznej w przypadku niestabilności hemodynamicznej i klasy V uszkodzenia nerek.
ZA
CT = tomografia komputerowa.

3.18.2. Pediatryczny moczowodów trauma

Urazy moczowodów są rzadkie. Moczowód jest dobrze zabezpieczony; górna część jest zabezpieczona przez jego przybliżeniem do kręgosłupa i mięśni przykręgosłupowych oraz dolnej części przez jego trasy przez kostnych miednicy.Ponadto, moczowód ma mały cel, a elastyczność i komórkowego. Oznacza to również, że uszkodzenia moczowodów spowodowane są coraz częściej przez głęboki uraz niż urazu tępego [ 820 ]. Od moczowód jest jedynym przewodem do transportu moczu między nerki i pęcherza moczowego, wszelkie uszkodzenie moczowodu może zagrozić funkcję ipsilateralnej nerki.

3.18.2.1. Oceny diagnostyczne

Ponieważ nie istnieją żadne klasyczne objawy kliniczne sugerujące moczowodu traumy, ważne jest przeprowadzenie starannej Postępowanie diagnostyczne przy użyciu różnych technik obrazowania. Niestety, wstępne badania obrazowe, takie jak IVP i rutynowa CT skanów, są niewiarygodne; studium jedenastu zakłóceń skrzyżowaniu ureteropelvic okazało się, że 72% miało normalny lub niediagnostycznym IVP na badaniach wstępnych [ 820 ]. Dokładność diagnostyczna skanowania CT można poprawić przez wprowadzenie opóźnione TK do dziesięciu minut po wstrzyknięciu środka kontrastującego [ 821 ]. Najbardziej czułym testem diagnostycznym jest wsteczna pyelogram.
Sporo pacjentów prezentują kilka dni po urazie, gdy urinoma produkuje flankę i ból brzucha, nudności i gorączka.
Gdyż objawy często może być całkiem niejasne, to ważne jest, aby pozostać podejrzane o potencjalnym nierozpoznaną moczowego uszkodzenia spowodowane znacznym tępy uraz jamy brzusznej u dziecka.

3.18.2.2. Zarządzania

Natychmiastowe naprawy podczas eksploracji brzusznej jest rzadkością. Minimalnie inwazyjne procedury są metodą z wyboru, zwłaszcza, że wiele urazów moczowodów są diagnozowane późno po traumatycznym wydarzeniu.Przezskórna lub rurka nephrostromy drenaż urinomas może odnieść sukces, jak również wewnętrzne stentowania urazów moczowodów [ 822 ].
Jeśli zarządzanie endoskopowe nie jest to możliwe, pierwotne naprawa częściowych skaleczenia powinny być przestrzegane przez wewnętrzne stentowania. Zarządzanie kompletnych skaleczenia lub zranienia, avulsions zgniotu zależy od ilości utraconej moczowodu i jego lokalizacji. Jeśli istnieje odpowiednia zdrowa długość moczowodu, podstawowym ureteroureterostomy może być wykonana. Jeżeli podstawowym ponowne zespolenie nie jest osiągalne, dalsze urazy moczowodów mogą być zarządzane za pomocą zaczepu psoas pęcherz, Boari klapę lub nawet nephropexy. Proksymalnych urazy mogą być zarządzane za pomocą transureteroureterostomy, Autotransplantacja lub wymianę moczowodu z jelit lub dodatku [ 823 ].
3.18.2.3. Zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia pediatrycznego moczowodu traumy
zalecenia
GR
Diagnozowanie podejrzanych urazów moczowodów przez wsteczną pyelogram.
Jednak w początkowej fazie uszkodzenia ciała, to jest bardzo prawdopodobne, że uszkodzenia moczowodów nie zostanie wykryty za pomocą rutynowych metod obrazowania, włącznie z kontrastem spiralnej CT.
ZA
Zarządzaj urazów moczowodów endoskopowo, używając wewnętrznego stentowania lub odprowadzanie do urinoma, albo przezskórnie lub poprzez rurkę nefrostomii.
b
Zarządzaj dalszego i bliższego urazów moczowodów z otwartą operacją.
b
Zarządzaj dystalnych obrażeń z bezpośredniego ponownego zespolenia i ureteroneocystostomy.
b
Zarządzaj bliższe obrażeń z transureteroureterostomy, wymiana moczowodu z jelit lub dodatku, a nawet autotransplantacją.
b
CT = tomografia komputerowa.

3.18.3. Pediatryczne urazów pęcherza

Pęcherz pediatryczna jest mniej chronione niż pęcherza dorosłych, a zatem jest bardziej podatne na urazy niż pęcherza dorosłych, zwłaszcza gdy jest on pełny, z tytułu:
  • Jej wyższa pozycja na brzuchu a jej ekspozycja ponad kostnych miednicy.
  • Fakt, że ściana brzucha dostarcza mniej mięśni ochrony.
  • Fakt, że jest mniej miednicy i brzucha tłuszczu wokół pęcherza zamortyzować go urazu.
Blunt uraz jest najczęstszą przyczyną znacznego uszkodzenia pęcherza. U dorosłych, uszkodzenie pęcherz jest często związane ze złamaniami miednicy. To jest mniej powszechne u dzieci, ponieważ pęcherz pediatryczna siedzi powyżej pierścienia miednicy. W dużym badaniu prospektywnym, tylko 57% dzieci ze złamaniami miednicy również miał uraz pęcherza moczowego w porównaniu do 89% dorosłych [ 824 ].

3.18.3.1. Oceny diagnostyczne

Charakterystyczne objawy uszkodzenia pęcherza są nadłonowy ból i tkliwość, niemożność oddawania moczu oraz widoczny krwiomocz (95% urazów). Pacjenci ze złamaniami miednicy i widoczny krwiomocz Obecnie z pęknięciem pęcherza w wysokości do 45% przypadków [ 825 ].
Rozpoznanie rozerwania pęcherza może być trudne w niektórych przypadkach. Pęcherz powinien być odwzorowana zarówno przy pełnym rozdęte i po drenażu przy użyciu standardowej radiografii lub tomografię komputerową. Najlepsze wyniki można osiągnąć przez wsteczny napełniania pęcherza za pomocą cewnika. Pomimo postępu w obrazowaniu CT, pęcherz nadal muszą być wypełnione po brzegi, aby dokładnie zdiagnozować ewentualne uszkodzenia pęcherza [ 826 ].
Tępe urazy do pęcherza są klasyfikowane jako:
  • Stłuczenia z uszkodzeniem błony śluzowej pęcherza moczowego lub mięśni, bez utraty ciągłości ściany pęcherza lub wynaczynienia ;,
  • Pęknięcia, które są albo dootrzewnowe lub pozaotrzewnowego.
Dootrzewnowe pęknięcia pęcherza są częstsze u dzieci ze względu na odsłoniętej pozycji pęcherza i ostrego wzrostu ciśnienia podczas urazu. To spowoduje, że pęcherz pękł w jego najsłabszym punkcie, tj kopułę. Pozaotrzewnowego zmiany występują w dolnej części pęcherza moczowego i są prawie zawsze wiąże się ze złamaniami miednicy.Cystogram pokaże wynaczynienia do tkanek miękkich okołopęcherzowej w typowym płomienia wzór i materiał kontrast jest ograniczony do miednicy.

3.18.3.2. Zarządzania

Kontuzje zwykle występujące w różnym stopniu krwiomoczu i potraktowano cewnika samym drenażu.
3.18.3.2.1. Dootrzewnowym urazy
Przyjęty zarządzanie otrzewnowych pęknięcia pęcherza jest otwarte badanie chirurgiczne i naprawa podstawowej.
Drenaż pooperacyjny ze spojeniem łonowym rury jest obowiązkowe. Najnowsze dane wskazują, że drenaż przezcewkowe może być równie skuteczne, z mniejszą liczbą powikłań, co skutkuje krótszymi okresami dywersji [ 827]. Zazwyczaj, po około siedmiu do dziesięciu dni, powtórzyć cystogram jest wykonywana w celu zapewnienia uzdrawianie odbywa się prawidłowo.
3.18.3.2.2. Zaotrzewnowej urazy
Zarządzanie nieoperacyjnego z odwodnieniem cewnika przez siedem do dziesięciu dni sam jest metodą z wyboru do pęknięcia pęcherza zaotrzewnowej. Jednakże, jeżeli fragmenty kości w obrębie pęcherza moczowego, muszą być usunięte, a pęcherz musi zostać naprawiony i odsączeniu, zgodnie z zasadami obróbki dootrzewnowe pęknięcia [ 828 ].
3.18.3.3. Zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia urazów pęcherza moczowego u dzieci
zalecenia
GR
Użyj wstecz cystografia do diagnozowania podejrzanych urazów pęcherza.
Upewnić się, że pęcherz został napełniony do pełna jego pojemności oraz dodatkowa folia zostanie podjęta po drenażu.
ZA
Zarządzaj zaotrzewnowej pęknięcia pęcherza zachowawczo z przezcewkowej cewnika pozostawione w miejscu przez siedem do dziesięciu dni.
ZA
Nie zwlekaj leczenie pęknięcia pęcherza otrzewnowych przez eksploracji chirurgicznej i naprawy, a także drenaż pooperacyjny przez siedem do dziesięciu dni.
ZA

3.18.4. Pediatryczne urazów cewki moczowej

Z wyjątkiem części prącia cewki moczowej, cewka moczowa pediatryczna jest dość dobrze chronione. Ponadto, jego kształt i sprężystość znaczy cewka moczowa jest rzadko rannych w wyniku urazu. Jednak uraz cewki moczowej należy podejrzewać u każdego chorego ze złamaniem miednicy lub znacznym urazem krocza aż potwierdzone inaczej diagnostycznego obróbki.

3.18.4.1. Oceny diagnostyczne

Pacjenci z podejrzeniem urazu cewki moczowej i złamań miednicy zazwyczaj obecne w historii ciężkiego urazu, często z udziałem innych narządów.
Objawy uszkodzenia cewki moczowej są krwi u ujścia cewki, widoczne krwiomocz i ból podczas oddawania moczu lub niemożność nieważne. Nie mogą być również obrzęk i krwiak krocza udziałem moszny. Odbyt, aby określić pozycję i utrwalenie prostaty jest ważne w każdym mężczyzna z podejrzeniem urazu cewki moczowej.Prostaty, jak pęcherz może być przemieszczana do góry z miednicy, zwłaszcza w błoniastej cewki urazu.
Radiologiczna ocena cewki moczowej wymaga wsteczny urethrogram. Ważne jest, aby wystawiać na całej długości cewki moczowej, w tym szyjki pęcherza moczowego. Jeżeli cewnik ma już wprowadzone przez kogoś innego i nie podejrzewa cewki uraz, cewnik powinien pozostać na miejscu i nie powinny być usunięte. Zamiast tego, mała niemowląt otwór wlotowy może być umieszczony w dalszej cewki wzdłuż cewnika, aby umożliwić wstrzykiwanie środka kontrastowego do skanowania diagnostyczne [ 829 ].

3.18.4.2. Zarządzania Disease

Ponieważ wiele z tych pacjentów są niestabilne, początkowe odpowiedzialność urologa jest opracowanie sposobu opróżniania i monitorowania diurezy.
Przezcewkowe cewnika należy wprowadzić tylko wtedy, gdy istnieje historia mikcji po traumatycznym wydarzeniu, a jeśli badanie odbytu i miednicy, jak opisano powyżej, nie zaproponował pęknięcie cewki moczowej. Jeśli cewnik nie przechodzi łatwo natychmiastowe wsteczna urethrogram powinny być wykonywane.
Nadłonowy rura może być umieszczona w izbie przyjęć przezskórnie, lub nawet na sali operacyjnej, gdy pacjent musi być poddany natychmiastowej poszukiwania z powodu innych życiowych threateninginjuries.
Są to często związane z nimi żadnych obrażeń bulwiastego z cewki moczowej lub bramowego kontuzji i zarządzania jest więc zazwyczaj proste. W tych przypadkach, przezcewkowe Cewnik jest najlepszym rozwiązaniem dla zapobiegania krwawienie z cewki moczowej i / lub bolesne oddawanie [ 830 ].
Początkowe zarządzanie urazów cewki tylnej pozostaje kontrowersyjna, głównie w odniesieniu do wyników długoterminowych z pierwotnym wyrównanie porównaniu do prostego nadłonowego odwodnienia z późniejszej rekonstrukcji.
Główne cele w naprawie chirurgicznym urazów cewki tylnej to:
  • Zapewnienie zwężenia cewki moczowej wolne.
  • Unikanie powikłań nietrzymania moczu i impotencji.
Nadłonowy odwodnienia i późno cewki moczowej rekonstrukcja została pierwsza próba, ponieważ niezwłocznej naprawy chirurgicznej miał słabe wyniki, przy znacznym krwawienia i wysokich stóp nietrzymania moczu (21%) i impotencji u do 56% przypadków [ 831 ]. U osób dorosłych, badanie stóp sukcesu opóźnionego remontu Podawane ceny ponownie struktury o 11-30% ceny wstrzemięźliwości 90-95%, a ceny o 62-68% impotencja [ 832 ]. Jednak u dzieci, jest o wiele mniej doświadczenia z naprawą opóźnione. Największy pediatryczna seria opóźnionego remontu w 68 chłopców odnotowano wskaźnik sukcesu 90% [ 833 ]. W innym badaniu odnotowano zwężeń i impotencji u 67% chłopców, chociaż wszyscy chłopcy byli kontynentu [ 832 ].
Alternatywą dla zapewnienia wstępnej nadłonowy drenaż i opóźnione naprawy jest podstawowym przebudowa cewki moczowej za pomocą cewnika. Cewnik ma zwykle miejsce w czasie wolnym cystostomia przepuszczając ją z obu szyi pęcherza lub ujściem cewki i przez segment uszkodzonej. W serii 14 dzieci poddanych tej procedury spowodowało tempie zwężenie 29% i moczu u 7% chorych [ 834 ].
3.18.4.3. Zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia urazów u dzieci i młodzieży
zalecenia
GR
Ocenić cewki moczowej przez wsteczną urethrogram w przypadku podejrzenia urazu cewki moczowej.
ZA
Przeprowadzić odbyt w celu określenia położenia prostaty.
b
Zarządzaj bulwiaste urazów cewki moczowej zachowawczo z przezcewkowej cewnika.
b
Zarządzaj tylną zakłóceń cewki moczowej za pomocą:
rekonstrukcja pierwotnej;
Podstawowym monoterapia drenaż nadłonowego cewnika i naprawy opóźnieniem;
Podstawowym ponowne wyrównanie z przezcewkowej cewnika.
do

3.19. Pooperacyjne Fluid Management

3.19.1. Epidemiologia, etiologia i patofizjologia

W porównaniu do dorosłych, dzieci mają inny całkowity rozkład płynów ustrojowych, nerek wymagań fizjologii i elektrolitów, a także słabsze mechanizmy kompensacyjne sercowo-naczyniowych [ 835 ]. Ponieważ dzieci rozwijają one mieć wysoki stopień przemiany i niskiej zawartości tłuszczu i przechowuje składników odżywczych, co oznacza, że są one bardziej podatne na zakłócenia metabolicznych spowodowanych stresem chirurgicznego [ 836 ]. Reakcja metabolicznej znieczulenia i zabiegu u niemowląt i dzieci jest związany z nasileniem działania [ 837 ].

3.19.2. Zarządzanie Disease

3.19.2.1. Czczo przedoperacyjna

Czczo przedoperacyjne zostało zalecone planowanym zabiegiem chirurgicznym w celu uniknięcia komplikacji związanych z aspiracji do płuc podczas indukcji znieczulenia. Tabela 14 podaje aktualne wytyczne dotyczące głodówki przedoperacyjnej planowanym zabiegiem chirurgicznym [ 838 , 839 ].
Tabela 14: przedoperacyjna razy na czczo do planowej operacji
materiał spożywana
Minimalny okres, na czczo (h)