MIELOPATIA ZWIĄZANA Z HTLV-I, TROPIKALNE PORAŻENIE SPASTYCZNE, TROPIKALNA SPASTYCZNA PARAPAREZA, TROPIKALNY SPASTYCZNY NIEDOWŁAD POPRZECZNY (ANG. HAM - HTLV-I-ASSOCIATED MYELOPATHY, TSP - TROPICAL SPASTIC PARAPARESIS)

Mielopatia związana z HTLV-1, czyli tzw. tropikalne porażenie spastyczne (ang. HAM - HTLV-1-associated myelopathy, TSP - tropical spastic paraparesis) jest schorzeniem znacznie częściej obserwowanym u kobiet. Klinicznie istnieją pewne podobieństwa w obrazie choroby ze stwardnieniem rozsianym. Początek bywa podstępny - dominują takie objawy jak osłabienie siły mięśniowej, sztywność (jednej lub obu) kończyn dolnych, nietrzymanie moczu oraz ból pleców. W przebiegu schorzenia może dojść do rozwinięcia się neuropatii obwodowej, aczkolwiek zazwyczaj zmiany czuciowe są słabo nasilone. 

1. MIELOPATIA ZWIĄZANA Z HTLV-I, TROPIKALNE PORAŻENIE SPASTYCZNE - ETIOPATOGENEZA (POSTULOWANE PRZYCZYNY I MECHANIZM ROZWOJU)

Aktualnie uważa się, że w procesie patogenezy mielopatii związanej z HTLV-I pewne znaczenie może mieć indukcja autoimmunologicznej destrukcji neuronów (komórek nerwowych) przez komórki T (limfocyty T) skierowane przeciwko takim składnikom wirusa jak białka Env czy Tax. 

Inna postulowana teoria mówi o istnieniu pewnej podatności na mielopatię związaną z HTLV-I, która miałaby być związana z obecnością alleli antygenów zgodności tkankowej (HLA) potencjalnie zdolnych do prezentacji wirusowych antygenów w taki sposób, że prowadziłoby to do rozwoju procesów autoimmunologicznych. Niemniej jednak na dzień dzisiejszy nie ma wystarczających dowodów potwierdzających opisany udział HLA w patogenezie schorzenia.

Dotychczas udało się wykazać, że przeciwciała wyizolowane z surowicy chorych na tropikalne porażenie spastyczne wiążą się ze swoistym dla neuronów (komórek nerwowych) antygenem  - tzw. hnRNP A1
 (heteronuklearnym białkiem rybonuklearnym A1; ang. heteronuclear ribonuclear protein A1). W warunkach doświadczalnych (iv vitro) przyczynia się to do zaburzenia przewodnictwa nerwowego.

Nie wiadomo dotychczas jakie czynniki są odpowiedzialne za wystąpienie schorzenia po zakażeniu HTLV-I. Nie jest również możliwe jakiekolwiek prognozowanie (przewidzenie) czy u danego pacjenta rozwinie się choroba nowotworowa (białaczka z limfocytów T) czy opisywane tutaj schorzenie autoimmunologiczne.

Do czynników, które są brane pod uwagę w dalszych rozwazaniach nad patogenezą choroby należy zaliczyć:

• różnice między szczepami wirusowymi,
• ładunek wirusowy,
• podatność danych haplotypów MHC,
• rodzaj odpowiedzi immunologicznej na zakażenie HLV-I

2. MIELOPATIA ZWIĄZANA Z HTLV-I, TROPIKALNE PORAŻENIE SPASTYCZNE - OBRAZ KLINICZNY (OBJAWY)

Mielopatia związana z HTLV-I najczęściej przyjmuje formę wolno postępującej mielopatii odcinka piersiowego, przebiegającej bez okresów remisji. W ciągu dekady od rozpoznania schorzenia niemal jedna trzecia pacjentów jest przykuta do łóżka, a niemal połowa nie jest w stanie się samodzielnie poruszać. 

W badaniu neurologicznym można stwierdzić porażenia spastyczne, bądź paraplegię z hiperrefleksą, nieprawidłowym odruchem podeszwowym oraz stopotrząsem. Nie obserwuje się jakiegokolwiek osłabienia funkcji poznawczyh. Rzadko dochodzi do rozwoju zaburzeń w obrębie nerwów czaszkowych. 

3. MIELOPATIA ZWIĄZANA Z HTLV-I, TROPIKALNE PORAŻENIE SPASTYCZNE - BADANIA DIAGNOSTYCZNE (DIAGNOSTYKA)

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MR) ujawnia zmiany patologiczne zlokalizowane zarówno w rdzeniu kręgowym, jak i w okolicy substancji białej oraz okolicy komór mózgu. 

W badaniu histopatologicznym wycinków rdzenia kręgowego można stwierdzić symetryczną degenerację (zwyrodnienie) sznurów bocznych, czasem również sznurów tylnych. W obrębie opoon mózgowo-rdzeniowych i neuronów rdzenia kręgowego widoczne są nacieki zapalne z destrukcją mieliny.

HTLV-I jest wirusem, który zazwyczaj nie występuje w komórkach ośrodkowego układu nerwowego. Można go natomiast wykryć w niewielkiej populacji limfocytów płynu mózgowo-rdzeniowego. Schorzenie cechuje znacznego stopnia nasilenie replikacji wirusa oraz silna odpowiedź immunologiczna. W surowicy stwierdza się przeciwciała przeciwko HTLV-I. Z dużym prawdopodobieństwem są one także wytwarzane w płynie mózgowo-rdzeniowym, gdzie spotyka się ich miano często wyższe niż w surowicy.

KATEGORIA: CHOROBY ZAKAŹNE, NEUROLOGIA, WIRUSOLOGIA LEKARSKA

TAGI: Myelopathy associated with HTLV-1, ie. Tropical spastic paralysis (called HAM - HTLV-1-associated myelopathy, TSP - tropical spastic paraparesis) is a disease much more frequently observed in women. Clinically, there are some similarities in the image with multiple sclerosis disease. The beginning is sometimes tricky - dominated by symptoms such as muscle weakness, stiffness (one or both) of the lower limbs, urinary incontinence, and back pain. In the course of the disease can lead to development of a peripheral neuropathy, but are generally poorly sensory changes in intensity. 1 associated myelopathy HTLV-I, TROPICAL spastic paralysis - etiology (postulated CAUSES AND MECHANISMS OF DEVELOPMENT) It is currently believed that in the process of pathogenesis myelopathy associated with HTLV-I can be of some importance induction of autoimmune destruction of neurons (nerve cells) by T cells (T cells) directed against viral constituents such as proteins or Tax Env. Another theory is postulated the existence of a susceptibility to myelopathy associated with HTLV-I which would be associated with the presence of HLA antigen (HLA) potentially capable of presenting viral antigens in such a way that it leads to the development of autoimmune processes. However, at present there is insufficient evidence described HLA participation in the pathogenesis of the disease. So far, it has been shown that antibodies isolated from serum of patients with tropical spastic paralysis is associated with a specific neurons (nerve cells) antigen - the so-called. hnRNP A1 (heteronuklearnym protein rybonuklearnym A1 heteronuclear ribonuclear protein called A1). The experimental conditions (iv vitro) contributes to abnormal nerve conduction. It is not known yet what factors are responsible for the occurrence of the disease after infection with HTLV-I. It is also not possible any prediction (predict) whether a given patient will develop cancer (T-cell leukemia) and autoimmune disease described here. The factors that are taken into account in further deliberation on the pathogenesis of the disease include: differences between viral strains, viral load, susceptibility data MHC haplotypes, the type of immune response to infection with HLV-I 2-associated myelopathy HTLV-I, TROPICAL spastic paralysis - CLINICAL (SYMPTOMS) Myelopathy associated with HTLV-I most often takes the form of slowly progressive thoracic myelopathy, running without periods of remission. In the decade after diagnosis of the disease, almost one third of patients are bedridden and almost half of not being able to move independently. The neurological examination can determine spastic paralysis or paraplegia with hiperrefleksą, abnormal plantar reflex and stopotrząsem. Not observed any decrease in function poznawczyh. Rarely dysfunctions development of cranial nerves. 3-associated myelopathy HTLV-I, TROPICAL spastic paralysis - DIAGNOSTIC TESTS (DIAGNOSTICS) Magnetic resonance imaging (MRI) discloses both localized pathological changes in the spinal cord as well as in the area surrounding the white matter and the ventricles of the brain. The histopathological examination of the spinal cord slices can be concluded symmetrical degeneration (degeneration) of the side ropes, ropes sometimes rear. Within opoon meningitis and spinal cord neurons are visible infiltrates the destruction of myelin. HTLV-I is a virus that normally does not occur in cells of the central nervous system. However it can be detected in a small cell population cerebrospinal fluid. The disease is characterized by a significant degree of severity of viral replication and a strong immune response. Found in the serum of antibodies against HTLV-I. With high probability, they are also produced in the cerebrospinal fluid, where it meets the often higher titres than in the serum. CATEGORY: INFECTIOUS DISEASES, NEUROLOGY, virology MEDICAL, Myelopathie mit HTLV-1, dh verbunden. Tropische spastische Lähmung (genannt HAM - HTLV-1-assoziierte Myelopathie, TSP - tropische spastische Paraparese) ist eine Erkrankung bei Frauen viel häufiger beobachtet. Klinisch betrachtet gab es einige Ähnlichkeiten im Bild mit Multipler Sklerose Krankheit. Der Anfang ist manchmal schwierig - durch Symptome wie Muskelschwäche, Steifigkeit (eine oder beide) der unteren Gliedmaßen, Harninkontinenz und Rückenschmerzen dominiert. Im Verlauf der Erkrankung können die Entwicklung einer peripheren Neuropathie, sind aber im Allgemeinen schlecht sensorische Veränderungen in der Intensität. 1 zugeordnet Myelopathie HTLV-I, tropische spastische Lähmung - Ätiologie (postulierten Ursachen und Mechanismen der Entwicklung) Es wird derzeit angenommen, dass in dem Verfahren der Pathogenese Myelopathie zugeordnet HTLV-I kann von einer gewissen Bedeutung Induktion von autoimmunen Zerstörung der Neuronen (Nervenzellen), die durch T-Zellen (T-Zellen) gegen virale Bestandteile, wie Proteine ​​oder Steuer Env gerichtet sein. Eine andere Theorie ist die Existenz einer Anfälligkeit für Myelopathie mit HTLV-I, die mit dem Vorhandensein von HLA-Antigen (HLA) potentiell in der Lage präsentiert virale Antigene in der Weise, dass es um die Entwicklung von Autoimmunprozessen führt verbunden wäre zugeordnet postuliert. Gegenwärtig ist jedoch nicht genügend Beweise beschriebenen HLA Beteiligung an der Pathogenese der Erkrankung. Bisher wurde gezeigt, daß Antikörper aus dem Serum von Patienten mit tropischer spastischer Lähmung isoliert mit einem spezifischen Neuronen (Nervenzellen) Antigen assoziiert - die sogenannten. hnRNP A1 (Heteronuklearnym Protein rybonuklearnym A1 hetero ribonuclear Protein namens A1). Die experimentellen Bedingungen (iv vitro) trägt zu abnormen Nervenleitung. Es ist noch nicht bekannt, welche Faktoren für das Auftreten der Krankheit nach Infektion mit HTLV-I verantwortlich sind. Es ist auch nicht möglich, eine Vorhersage (vorherzusagen), ob ein bestimmter Patient Krebs (T-Zell-Leukämie) oder die hier beschriebenen Autoimmunerkrankung zu entwickeln. Die Faktoren, die in weiteren Beratung an der Pathogenese der Erkrankung berücksichtigt werden, sind: Unterschiede zwischen Virusstämmen, Viruslast, Suszeptibilität MHC-Haplotypen, die Art der Immunantwort auf eine Infektion mit HLV-I 2-assoziierte Myelopathie HTLV-I, tropische spastische Lähmung - Klinische (Problembeschreibung) Myelopathie mit HTLV-I verbunden erfolgt meist in Form von langsam fortschreitende Brust Myelopathie, Laufen ohne Zeiten der Remission. In den zehn Jahren nach der Diagnose der Krankheit, fast ein Drittel der Patienten sind bettlägerig und fast die Hälfte der nicht in der Lage, selbständig zu bewegen. Die neurologische Untersuchung kann spastischen Lähmungen oder Querschnittslähmung mit hiperrefleksą, abnorme Plantar-Reflex und stopotrząsem bestimmen. Nicht beobachtet jede Abnahme der Funktion poznawczyh. Selten Entwicklung von Funktionsstörungen der Hirnnerven. 3-assoziierte Myelopathie HTLV-I, tropische spastische Lähmung - Diagnostische Tests (Diagnose) Magnetresonanztomographie (MRI) offenbart sowohl lokalisierte pathologischen Veränderungen im Rückenmark sowie in der Umgebung der weißen Substanz und die Ventrikel des Gehirns. Die histopathologische Untersuchung der Rückenmarksschnitten können symmetrische Degeneration (Degeneration) der Seiten, Seile manchmal hinten abgeschlossen werden. Innerhalb opoon Meningitis und Rückenmarksneuronen sind sichtbar Infiltrate die Zerstörung der Myelin. HTLV-I ist ein Virus, das normalerweise nicht in den Zellen des zentralen Nervensystems auftreten. Es kann jedoch in einer kleinen Zellpopulation Zerebrospinalflüssigkeit nachgewiesen werden. Die Krankheit ist von einer signifikanten Grad der Schwere der Virusreplikation und eine starke Immunantwort gekennzeichnet. Gefunden im Serum von Antikörpern gegen HTLV-I. Mit hoher Wahrscheinlichkeit werden sie auch in den Liquor, in dem es die oft höher als Titer im Serum trifft hergestellt. KATEGORIE: Infektionskrankheiten, Neurologie, Virologie MEDICAL Myélopathie associée à HTLV-1, c'est à dire. paralysie spastique tropicale (appelé HAM - HTLV-1-myélopathie associée, TSP - paraparésie spastique tropicale) est une maladie beaucoup plus fréquemment observée chez les femmes. Cliniquement, il ya des similitudes dans l'image avec la maladie de la sclérose en plaques. Le début est parfois difficile - dominé par des symptômes tels que la faiblesse musculaire, une raideur (un ou deux) des membres inférieurs, incontinence urinaire, et les maux de dos. Dans le cours de la maladie peut conduire au développement d'une neuropathie périphérique, mais des changements sensoriels généralement mal dans l'intensité. 1 myélopathie associée HTLV-I, paralysie spastique tropicale - étiologie (causes et mécanismes de développement postulés) On pense actuellement que dans le processus de myélopathie pathogenèse associée à HTLV-I peut être d'une certaine induction de l'importance de la destruction auto-immune des neurones (cellules nerveuses) par les cellules T (cellules T) dirigés contre des constituants viraux tels que des protéines ou de l'impôt sur Env. Une autre théorie est postulé l'existence d'une susceptibilité à la myélopathie associée à HTLV-I, qui serait associée à la présence de l'antigène HLA (HLA) potentiellement capables de présenter des antigènes viraux de manière à ce qu'elle conduit à la mise au point des processus auto-immuns. Cependant, à l'heure actuelle il n'y a pas suffisamment de preuves participation HLA décrit dans la pathogenèse de la maladie. Jusqu'à présent, il a été montré que les anticorps isolés à partir du sérum de patients atteints de paralysie spastique tropicale est associé à un des neurones spécifiques (cellules nerveuses), l'antigène - la soi-disant. hnRNP A1   (protéine Heteronuklearnym rybonuklearnym A1 hétéronucléaire protéine ribonuclear appelé A1). Les conditions expérimentales (iv in vitro) contribue à la conduction nerveuse anormale. On ne sait pas encore quels facteurs sont responsables de l'apparition de la maladie après l'infection par HTLV-I. Il est également impossible toute prédiction (prédire) de savoir si un patient donné sera atteinte du cancer (leucémie à cellules T) et la maladie auto-immune est décrit ici. Les facteurs qui sont pris en compte dans une nouvelle délibération sur la pathogenèse de la maladie comprennent: les différences entre les souches virales, la charge virale, susceptibilité haplotypes du CMH de données, le type de réponse immunitaire à l'infection par HLV-je Myélopathie 2 associée HTLV-I, TROPICAL paralysie spastique - CLINIQUES (SYMPTOMES) Myélopathie associée à HTLV-I prend le plus souvent la forme de myélopathie thoracique lentement progressive, en cours d'exécution sans périodes de rémission. Dans la décennie après le diagnostic de la maladie, près d'un tiers des patients sont alités et près de la moitié de ne pas être capable de se déplacer de façon autonome. L'examen neurologique peut déterminer la paralysie spastique ou paraplégie avec hiperrefleksą, réflexe plantaire anormale et stopotrząsem. Pas observé de diminution de la fonction poznawczyh. Dysfonctionnements Rarement développement des nerfs crâniens. Myélopathie 3 associés HTLV-I, paralysie spastique tropicale - TESTS DE DIAGNOSTIC (DIAGNOSTIC) L'imagerie par résonance magnétique (IRM) décrit deux changements pathologiques localisées dans la moelle épinière, ainsi que dans la zone périphérique de la substance blanche et les ventricules du cerveau. L'examen histopathologique des tranches de moelle épinière peut être conclu dégénérescence symétrique (dégénérescence) des cordes, des câbles secondaires parfois arrière. Dans les neurones opoon de méningite et de la moelle épinière sont des infiltrats visibles de la destruction de la myéline. HTLV-I est un virus qui normalement ne se produit pas dans les cellules du système nerveux central. Cependant, il peut être détecté dans un petit liquide céphalo-rachidien de la population cellulaire. La maladie est caractérisée par un degré significatif de la gravité de la réplication virale et une forte réponse immunitaire. Trouvé dans le sérum d'anticorps contre HTLV-I. Avec une probabilité élevée, ils sont également produites dans le liquide céphalo-rachidien, où il rencontre les titres souvent plus élevé que dans le sérum. CATÉGORIE: maladies infectieuses, neurologie, virologie médicale