REKLAMA

 

PATOLOGIA NACZYŃ
1. Podział naczyń:
Tętnice:
- typu sprężystego – aorta i jej bezpośrednie odgałęzienia (pień r-g, podobojczykowe, szyjne wspolne, biodrowe) – ich błona
środkowa bogata zawiera dużo włokien sprężystych, powoduje odrzut krwi na obwod
typu mięśniowego (wieńcowe, nerkowe) – ze względu i te o małej średnicy (poniżej 2 mm) i tętniczki (20-100
mikrometrow) leżące w obrębie tkanek i narządow – ze względu na przewagę komorek mięśniowych mają zdolność do
regulowania przepływu krwi poprzez zwężanie- rozszerzanie naczynia.
Tętniczki są głownym punktem oporu krwi (spadek promienia o . powoduje wzrost oporu 16 razy)
Włośniczki: mają średnicę 7-8 mikrometra, wyściołkę ze środbłonka i nie posiadają blony środkowej
żyły - stosunku do odpowiednich tętnic mają większe światło, większą średnicę i cieńszą ścianę bo mają mniej komorek
mięśniowych gładkich (WOW!) przez to są bardziej podane na nieregularne rozszerzenia, ucisk, nacieki nowotworowe i
procesy zapalne, w żyłach kończyn – zastawki. Mamy żyłki pozawłośniczkowe (przechodzenie płynu i leukocytow), żyłki
zbiorcze żyły małego, średniego i dużego kalibru
naczynia chłonne – praktycznie sam środbłonek, mogą stanowić drogę rozsiewu chorob nowotworowych i zakaźnych

2. Budowa prawidłowych naczyń – tętnice
intima – błona wewnętrzna – pojedyńcza warstwa środbłonka, tkanka łączna (mało), włokna sprężyste (błona sprężysta
wewnętrzna)
media – komorki mięśniowe gładkie odżywiana za pomocą małych fenestracji lub vasa vasorum, na jej „spodzie” błona
sprężysta zewnętrzna
adventitia – przydanka – tkanka łączna osłaniająca włokna nerwowe i tętniczki odżywcze

3. Komórki śródbłonka (endothelium):
charakterystyczne dla niego są ciałka Weibela-Palade’a zawierające czynnik von Willenbranda oraz czynnik CD31
- właściwości i funkcje środbłonka tabelka na str 375: ja w skrocie tylko wymienie:
· Wytwarzanie cząsteczek o działaniu przeciwkrzepliwym i przeciwzakrzepowym
· Wytwarzanie cząsteczek o działaniu sprzyjającym krzepnięciu
· Produkcja macierzy pozakomorkowej
· Modulacja przepływu i reaktywności naczyń
· Regulacja procesow zapalnych i odporności
· Regulacja wzrostu komorek
· Utlenianie LDLi
· BARIERIA!
- nic więc dziwnego że jak zostanie on uszkodzony (fizycznie – np. nieprawidłowy przepływ krwi) chemicznie (np. histamina) czy
zakaźnie – siada nam cała hemodynamika i hemostaza (tendencje do zakrzepow, miażdżyca i zmiany naczyniowe)
Dysfunkcja śródbłonka: kilka typow potencjalnie odwracalnych zmian w jego funkcjonowaniu, ktore są skutkiem działania
czynnikow środowiskowych, może to być np. zaburzenie w poszerzeniu naczynia, spadek produkcji NO lub wzrost produkcji
endoteliny lub wolnych rodnikow
Do czynnikow wywołujących dysfunkcję należą: cytokiony, bakterie (czyli odczyny zakaźne lub sepsa), stresy hemodynamiczne,
produkty lipidowe biorące udział w tworzeniu miażdżycy  powodują one produkcję czynikow przylegania i substancji
sprzyjających zakrzepicy, czynnikow wzrostu etc.

4. Komórki mięśniowe gładkie
- regulują światło naczynia skurczem i rozkurczem
- produkcja kolagenu, włokien sprężystych, proteoglikanow, czynnikow wzrostu,endoteliny  mogą także przechodzić do błony
wewnętrznej i ulegać tam proliferacji głownie pod wpływem nagłego uszkodzenia środbłonka lub jego przewlekłej dysfunkcji
(tworzy się tzw neointima). Dzieje się tak pod wpływem płytkopodobnego czynnika wzrostu, zasadowego czynnia wzrostu
fibroblastów IL- 1. Inhibitory tego procesu to: siarczan heparanu, NO, INF gamma, TGF beta
Teraz coś co interesuje nas najbardziej czyli choroby naczyń

1. Wrodzone zaburzenia rozwojowe
a) przetoka tętniczo-żylna – oprocz tego,że może być wrodzona może powstać także w wyniku pęknięcia tętniaka do
sąsiadującej żyły, uszkodzenia ścian żyły i tętnicy (uraz penetrujący) lub wtornie do zmian martwiczych – mogą
powodować hiperkinetyczną niewydolność krążenia lub krwotoki
b) tętniaki wrodzone

2. Stwardnienie ścian tętnic – arteriosclerosis
a)atherosclerosis – miażdżyca (ATH) dotyczy błony środkowej
b)stwardnienie błony środkowej ze zwapnieniami – typu Monckeberga (w tętniczkach mięśniowych), po 50 r.ż,
widoczne radiologicznie i co ważne nie dają zwężenia światła naczynia
c)arteriolosclerosis- zmiany w małych tętnicach tętniczkach – szkliwienie (hyalinica) i rozrost komórek (hyperplastica)
– daja pogrubienie ścian naczyń ze zwężeniem światła, najczęstszy powod – nadciśnienie tętnicze i cukrzyca

3. Miażdżyca – obecność w błonie wewnętrznej blaszek miażdżycowych (włoknisto -tłuszczowych lub kaszowatych), ktore
zwężają światło naczynia, osłabiają błonę środkową i dają inne powikłania: zamknięcie światła  niedokrwienie,
przerwanie – zakrzepy, tętniaki, zatory w krążeniu dystalnym
- zmiany miażdżycowe zajmują głownie tętnice typu sprężystego i duże/srednie tt.mięśniowe
najczęstsze narządy: serce, mózg, nerki, konczyny dolne zawał serca, zawał mozgu (udar), tętniaki aorty, zgorzel
kończyn
Morfologia miażdżycy:
Blaszka miażdżycowa
jest to uniesiona zmiana w błonie wewnętrznej
- ma 0,3 – 1,5cm średnicy i obejmuje tylko część obwodu naczynia (zmiana ekscentryczna)
- zawiera rdzeń lipidowy (cholesterol i jego estry) – tzw debris:
· martwiczo zmienione komorki,
· kryształy cholesterolu,
· komorki piankowate – czyli makrofagi tkankowe rzadziej kom. mięśniowe obładowane lipidami
· wapń,
· włoknik i skrzepliny w rożnych stadiach organizacji
pokryty „czapeczką”:
· komorki mięśniowe gładkie (ktore imigrowały z bł. Środkowej),
· makrofagi,
· komorki piankowate,
· limfocyty,
· kolagen,
· włokna sprężyste,
· proteoglikany,
· nowo powstające naczynka (neowaskularyzacja)
Elementy morfologiczne:
a) komórki: mięśniowe gładkie, makrofagi i inne WBC
b) macierz pozakomórkowa: kolagen włokna sprężyste i proteoglikany
c) lipidy wewnątrzkomórkowe i pozakomórkowe
kolejność lokalizacji blaszeknajczęściej zajęta jest chyba aorta brzuszna natomiast nie jest to wyraźnie powiedziane w
tekście(przypisek autora AM)
- tętnice wieńcowe
- tętnice podkolanowe
- tętnica szyjna wewnętrzna
- koło tętnicze Willisa
Wtórne procesy w blaszcze miażdżycowej:
- ogniskowe pęknięcie, owrzodzenie, nadżerka  zakrzep(ica) lub zator
krwotok do blaszki po pęknięciu „czapeczki” lub naczynek zaopatrujących blaszkę
tętniak (poszerzenia światła) w wyniku ucisku błony środkowej przez blaszkę lub jej zaniku w wyniku niedokrwienia, utraty
włokien sprężystych
Stłuszczenie błony zewnętrznej:
skupiska komorek piankowatych wypełnionych lipidami, nie powodują zaburzeń w przepływie krwi, występują już we
wczesnym wieku czasami poniżej 1 r.ż a w 10 r.ż u wszystkich. W naczyniach wieńcowych w miejscach stłuszczenia rozwiną się
poźniej pełne blaszki miażdżycowe ale nie każde stłuszczenie jest podłożem miażdżycy (trochę to pokręcone)
Epidemiologia i czynniki ryzyka:
- częściej w krajach rozwiniętych mniej np. w Afryce,Azji
- czynniki ryzyka których nie można kontrolować:
· wiek
· płeć (mężczyźni są bardziej obciążeni) ale po 70-8 r.ż ryzyko jest rowne dla M i K
· wywiad rodzinny – dziedziczenie wielogenowe
· zaburzenia genetyczne – rodzinna hipercholesterolemia, homocystynuria
czynniki ryzyka które można kontrolować:
· hiperlipidemia zwłaszcza hipercholesterolemia
· nadciśnienie
· palenie tytoniu
· cukrzyca
- czynniki, w których do końca nie wiadomo o co chodzi 
· otyłość
· mała aktywność fizyczna
· osobowość typu a
· niedobor estrogenow (menopauza)  ochronna rola HTZ
· dużo cukrow w diecie
· lipoproteina a – zawiera apo B-100 (LDL)związany z apoA
· Chlamyda pneumoniae
· homocysteinemia (żeby obniżyć poziom homocyteiny trzeba zażywać wit. B12,B6 i kw. foliowy)
- dodatkowe czynniki mające wpływ na hemostazę i rozwój zakrzepicy (jako powikłania miażdżycy)
· wzrost stężenia inhibitora aktywatora plazminogenu
· wzrost białka C reaktywnego
Patogeneza:
hipoteza odpowiedzi na uszkodzenie – ATH jest przewlekłą odpowiedzią ścian naczyń o charakterze zapalnym
zapoczątkowanym uszkodzeniem środbłonka
Etapy tego procesu:
· przewlekłe uszkodzenie środbłonka  dysfunkcja
· przedostawanie się LDLi w obręb ściany naczyń i ich utlenienie
· przyleganie monocytow, migracja do błony wewnętrznej, transformacja do makrofagow i kom piankowatych
· przyleganie płytek
· uwalnianie przez te wszystkie nadprogramowe komorki czynnikow chemicznych powodujących migrację kom.
mięśniowych gładkich
· proliferacja kom mięśniowych gładkich i produkcja macierzy pozakomorkowej
Ad. Uszkodzenia śródbłonka:
- substancje z papierosow
- homocysteina
- wirusy i inne czynniki zakaźne
- hipercholesterolemia
-zaburzenia w przepływie krwi
Ad. Lipidy
- mogą bezpośrednio zaburzać funkcjonowanie komorek środbłonka przez zwiększoną produkcję wolnych rodnikow, ktore
dezaktywują NO
- utlenione LDL są pochłaniane przez makrofagi (receptor dla resztek), zwiększają napływ monocytow, pobudzają uwalnianie
czynnikow wzrostu i cytokin, są cytotoksyczne dla komorek środbłonka i mięśni gładkich  żeby zapobiec utlenianiu – witamina E
i beta-karoten
Ad. Makrofagi
– utleniają lipidy dzieje się to co powyżej,
- dodatkowo uwalniają IL-1 i TNF i inne chemokiny (MCP1) zwiększające przyleganie i migrację leukocytow wgłąb a także
czynniki wzrostu – proliferacja kom. mięśniowych gładkich
Ad. Zakażenia
- CMV, Herpes, chlamydia (najpewniejszy)– nie wystepują w ścianach nie zmienionych
- wywołują przewlekły proces zapalny  dysfunkcja środbłonka i znowu to samo 
Zapobieganie:
Prewencja pierwotna – modyfikacja czynnikow ryzyka nie palić, ruszać się, pić winko kontrolować ciśnienie i wagę etc
Prewencja wtorna –
statyny, leki p.płytkowe
Mała modyfikacja
ważnej tabelki z
Robinsa, pojawiła się
też na wykładzie jeżeli
dobrze pamiętam

4. Choroba nadciśnieniowa (hipertonia arterialis):
a) Pierwotne (samoistne) 90-95%
b) Wtórne: nerkopochodne, endokrynne, sercowo-naczyniowe, neurologiczne
HA złośliwe- nagły wzrost ciśnienia, rozkurczowe >120, niewydolność nerek, krwotoki do siatkowki obrzęk tarczy nerwu
wzrokowego, może pojawić się u osob poprzednio zdrowych ale częściej u tych, ktore już wcześniej miały HA
regulacja prawidłowego RR (nie mylić z respiratory rate ku rozpaczy dr Naskręta)
- pojemność minutowa (objętość krwi)
- opor obwodowy
Rola nerek w regulacji RR:
układ RAA
- produkcja prostaglandyn
- homeostaza sodowa
- ANP działający na cewki dalsze
Mechanizmy nadciśnienia samoistnego:
- obniżenie wydalania sodu przez nerki np. w wyniku mutacji alfa adducyny,
- zwężenie naczyń (zmiany morfologiczne w ścianach lub skurcz mm.gladkich) np. pogrubienie ściany w wyniku
zaburzeń hematologicznych
- czynniki środowiskowe – stres, oyłość, palenie, mała aktywność fizyczna, dużo soli w diecie
Morfologia nadciśnienia:
Stwardnienie tętniczek ze szkliwieniem – rożowe, szkliste pogrubienie ścian tętniczek z utratą elementow
morfologicznych leżących poniżej oraz ze zwężeniem światła. Występuje często u osob starszych bez HA. Występuje
także w cukrzycy – mikroangiopatia cukrzycowa a także w łagodnym stwardnieniu naczyń nerkowych
(nephrosclerosis). Jest efektem przechodzenia składnikow osocza przez środbłonek naczyń i nadmiernej produkcji
macierzy pozakomorkowej przez komorki mięśniowe gładkie.
Stwardnienie tętniczek z rozplemem – charakterystyczne jest (na ogoł) dla HA złośliwego  koncentryczne, warstwowe
pogrubienie ścian tętniczek „listki cebuli” ze stopniowym swężeniem ich świała zbudowanych z kom. mięśniowych
gładkich i pogrubiałej błony podstawnej mogą także być złogi włoknikowate, ostra martwica ścian naczyń (zapalenie
tętniczek z martwicą)

5. Tętniaki i krwiaki rozwarstwiające:
Tętniak (aneurysma) - nieprawidłowe poszerzenie światła naczynia lub serca
· Prawdziwe (verum) – jeżeli ciągłość ścian jest niezmieniona – tętniaki miażdżycowe, kiłowe, , wrodzone, tętniaki
LK serca po zawale
· Rzekome (spurium)-pseudotętniaki- powstają w wyniku przerwania ciągłości ścian naczynia – krew wynaczynia się
i tworzy się krwiak pulsujący
· Rozwarstwienie tętnicy – gdy krew dostaje się pomiędzy warstwy ściany naczynia
· Przyczyny- ATH i zwyrodnienie torbielowate błony środkowej, inne:urazy, defekty genetyczne – Marfan, zmiany
wrodzone – powstają wtedy małe tętniaki prosowate (berry aneurysm), zakażenia, kiła, zapalenia naczyń
Podział ze względu na kształt
· tętniaki workowate - sacciformae
· tętniaki wrzecionowate - fusiformae

Tętniaki rozwarstwiające podział wg De Bakeya (taka ciekawostka dla wytrwałych– wiecie, że DeBakey sam miał tętniaka
rozwarstwiającego aorty, kilka lat temu przeszedł operację, obecnie jest już najdłużej żyjącym po takm zabiegu pacjentem a za
kilka m-cy stuknie mu setka i ponoć nadal udziela się zawodowo – Woźniak ma konkurenta ;))
· typ I – obejmuje wstępującą i co najmniej łuk i może ciągnąć się dalej
· typ II –tylko wstępująca
· typ III – obejmuje zstępującą
podział Stanford
typ A – obejmuje wstępującą bez względu na miejsce powstania
typ B – nie obejmuje wstępującej
Tętniak aorty brzusznej – najczęściej miażdżycowe, zlokalizowane poniżej ujścia tętnic nerkowych, zmienny kształt i długość,
często zawierają owrzodziałe blaszki miażdżycowe pokryte zakrzepami, często towarzyszom im mniejsze tętniaki naczyń
biodrowych
Tętniaki brzuszne zapalne – gęste włoknienie okołoaortalne z nasiloną reakcją zapalną z limfocytow i komorek plazmatycznych
a także licznych makrofagow
Tętniaki brzuszne bakteryjne – na tle miażdżycy + dodatkowe nadważenie mikroorganizmami np. Salmonella
Patogeneza:
- po 50 r.ż.
- faceci częściej
-defekty genetyczne – np. Marfan i inne
Przebieg kliniczny:
- pęknięcie z masywnym krwotokiem
- zamknięcie światła naczynia
- zator masami kaszowatymi lub zakrzepem przyściennym
- Przemieszczenie sąsiednich struktur (ubytki żeber, ucisk moczowodu)
Tętniaki kiłowe – zrostowe zapalenie tętnic – w kile IIIrzędowej może występować w każdym miejscu ale najniebezpieczniejsza
tętniczkach odżywczych (vasa vasorum) ściany aorty zwłaszcza aorty piersiowej (charakterystyczna lokalizacja!)
Morfologia:
- zarostowe zapalenie naczyń przydanki  niedokrwienie utrata włokien sprężystych i komorek mięśniowych, zapalenie i
bliznowacenie
- może być przyczyną poszerzenia pierścienia zastawki aotralnej  niedomykalność
Objawy:
- trudności w oddychaniu (zajęcie płuc) i przewlekły kaszek  porażenie nerwu krtaniowego wstecznego
- zajęcie środpiersia
- trudności w oddychaniu
- ubytki kostne  bole
- choroby serca (bo zastawka)
- pęknięcie
Rozwarstwienie aorty (krwiak rozwarstwiający) – wnikanie krwi pomiędzy i wzdłuż blaszek, może pęknąć dając masywny
krwotok, nie zawsze towarzyszy mu poszerzenie naczynia.
Pacjenci:
A) mężczyźni między 40-60 r.ż. z HA
B) młodsi z nieprawidłowościami genetycznym jak np. nieśmiertelny zespoł Marfana
C) pacjenci u ktorych doszło do uszkodzenia jatrogennego np. przy kaniulacji tętnicy
Morfologia – rozdarcie w błonie wewnętrznej, krwiak może dojść do błony środkowej ale jej nie przekracza.
- Lokalizuje się między środkową i zewnętrzną 1/3 intimy,
- zaczyna się około 10 cm. od zastawki aorty, może rozchodzić się proksymalnie lub dystalnie
-najczęsciej zajmuje aortę wstępującą lub wstępującą i zstępującą (I i II DeBakey  Stanford A)
-czasami może ponownie przebić się do wewnątrz – powstaje zdwojona aorta z kanałem rzekomym, ktoRe mogą po dłuższym
czasie zostać wyścielone środbłonkiem
- zmiana poprzedzająca (występuje w zespole Marfana) - zwyrodnienie torbielowate błony środkowej (fragmentaryzacja tkanki
sprężystej oraz oddzielenie elementow sprężystych i włoknisto-mięśniowych błony środkowej przez małe torbiele wypełnione
macierzą pozakomorkową
Objawy rozwarstwienia:
-nagły rozdzierający bol, w przedniej części klatki piersiowej, promieniujący do grzbietu i przesuwający się w doł (można pomylić
z zawałem)
- pęknięcie do: jany osierdzia, opłucnej, otrzewnej- najczęstsza przyczyna zgonu
- tamponada serca
- niedomykalność zastawki aortalnej
- zawał mięśnia sercowego

-objawy niedokrwienia ważnych narządow np. nerek, rdzenia kręgowego (poprzeczne zapalenie)

Prześlij komentarz

 
Top