A. Podział chorob Serca:
1)choroba niedokrwienna serca
2) serce w chorobie nadciśnieniowej,
3) serce płucne,
4)choroby aparatu zastawkowego serca + stany zapalne wsierdzia ,
5) choroby pierwotne mięśnia sercowego,
6) wady wrodzone serca,
7) nowotwory serca,
8) Zastoinowa niewydolność serca jako końcowa faza wspolna wielu chorob serca.
B. Choroby Osierdzia
A.1) Choroba niedokrwienna serca ( Ch.N.S.) – pojęcie obejmuje wszystkie stany niedokrwienia mięśnia sercowego bez względu
na patomechanizm; grupa zaburzeń ściśle związanych z zachwianiem rownowagi między zapotrzebowaniem mięśnia sercowego
na tlen i jego zaopatrzeniem w krew.
Epidemiologia:
- jedna z najczęstszych przyczyn zgonow w krajach wysoko rozwiniętych – w USA i EU odpowiedzialna za 1/3 wszystkich zgonow
- objawy najczęściej dotyczą osob starszych – szczyt występowania w 60 r.ż. u mężczyzn i
70 r.ż. u kobiet ( częściej chorują mężczyźni; częstość występowania choroby niedokrwiennej jest rowna dla obu płci dopiero w
9tej dekadzie życia)
Czynniki przyczyniające się do rozwoju miażdżycy naczyń wieńcowych:
- nadciśnienie tętnicze
- cukrzyca
- palenie tytoniu
- wysokie stężenie lipoprotein o niskiej gęstości LDL
- czynniki genetyczne ( w tym geny hipercholesterolemii, cukrzycy)
Czynniki przyczyniające się do redukcji ryzyka miażdżycy naczyń wieńcowych:
- regularna aktywność fizyczna
- spożywanie umiarkowanej ilości czerwonego wina lub innych napojow alkoholowych
- wysokie stężenie lipoprotein o wysokiej gęstości HDL
Patogeneza Ch.N.S. :
Ciężka i przewlekła miażdżyca naczyń wieńcowych -> zwężenie światła jednej lub kilku tętnic wieńcowych rzędu 75% lub
większe -> żaden zwiększony przepływ krwi przez kompensacyjnie poszerzone naczynia wieńcowe nie zaspokaja zwiększonego
zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen -> objawy dusznicy zależne od rozległości i ciężkości utrwalonego zaburzenia
anatomicznego oraz dynamicznych zmian morfologicznych w ścianie naczynia wieńcowego, takich jak:
1)ostre zmiany w blaszce miażdżycowej(szczeliny, krwotok do blaszki, pęknięcia z utworzeniem zakrzepu z fragmentow blaszki w
dystalnym odcinku naczynia wieńcowego, utworzenie skrzepliny przyściennej).
2) zakrzepica tętnicy wieńcowej
3) skurcz tętnicy wieńcowej( w wyniku dysfunkcji środbłonka, wzrostu aktywności adrenergicznej, palenia tytoniu)
4) inne procesy patologiczne: zakrzepy pochodzące z płatkow zastawki mitralnej i aortalnej; zapalenie naczyń
wieńcowych(vasculitis); ciężkie układowe niedociśnienie; zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen: przerost
mięśnia komor , pacjenci z HA i chorobami zastawek serca.
Zwężenie światła naczynia rzędu 75% lub większe = zwężenie krytyczne.
Choroba naczyń wieńcowych – stany niedokrwienia mięśnia sercowego związane ze zmianami w tętnicach wieńcowych –
Podział:
a) Rożne rodzaje dusznicy bolesnej
b) Zawał mięśnia sercowego
c) Nagły zgon sercowy
d) Przewlekła choroba niedokrwienna serca
Ostry Zespół Wieńcowy obejmuje:
- niestabilną dusznicę bolesną
- ostry zawał mięśnia sercowego
- nagłą śmierć sercową
I Dusznica bolesna – okresowy bol w klatce piersiowej, spowodowany przemijającym , odwracalnym niedokrwieniem mięśnia
sercowego:
a) Typowa stabilna dusznica bolesna – epizodyczny bol w klatce piersiowej, związany z wysiłkiem fizycznym lub inną formą
pobudzenia ( stresem), zazwyczaj ustępuję w spoczynku lub po nitroglicerynie
b) Dusznica Prinzmetala – bol pojawia się w spoczynku, niekiedy budzi pacjenta ze snu, związany ze skurczem tętnic
wieńcowych
c) Dusznica niestabilna (crescendo) – zwiększenie częstotliwości napadow bolu dusznicowego
II Zawał mięśnia sercowego – zmiany powstające w miejscu martwicy mięśnia sercowego, spowodowanej lokalnym
niedokrwieniem.
a) Epidemiologia – w USA z tego powodu umiera rocznie 1,5 mln ludzi , blisko połowa pacjentow umiera zanim dotrze do
szpitala, ryzyko zawału rośnie stopniowo wraz z wiekiem; mężczyźni są w 45-54 r.ż. są 4-5 razy bardziej
predysponowani do wystąpienia zawału niż kobiety; czynniki ryzyka jak miażdżycy.
b) Patogeneza: zmiany w blaszce miażdżycowej -> zakrzepica naczyń wieńcowych -> zamknięcie światła naczynia ->
martwica kardiomiocytow po 20-30 minutach od chwili zamknięcia tętnic wieńcowych-> zawał
podwsierdziowy( infarctus subendocardialis – obejmuje 1/3 grubości ściany komory) -> przewlekające się
niedokrwienie kardiomiocytow -> zawał pełnościenny (infarctus transmuralis; maksymalny wymiar zawał osiąga w
ciągu 3-6 godz.). Pierwsze zmiany martwicze widoczne pod mikroskopem świetlnym pojawiają się po 1 h od początku
zawału!
c) Morfologia:
Makroskopowo:
- w ciągu pierwszych 12 h trwania zawału nie stwierdza się makroskopowo żadnych objawow morfologicznych
pozwalających ba jego rozpoznanie podczas badania pośmiertnego
- pomiędzy 18 a 24 h pojawia się lekkie zblednięcie
- w 4 – 7 dniu zawał widoczny jest blady, twardy, dobrze ograniczony obszar przekrwiony na obwodzie
- w 10 dniu obszar martwicy jest żołty , miękki i zapadnięty; żołtoczerwona ziarnina jest dobrze widoczna na skraju
rejonu zawału
- około 8 tygodnia większość zmian zastąpiona jest blizną łącznotkankową
Mikroskopowo: Tabela 11 -1 /Robbins
Poważne morfologiczne powikłania zawału pełnościennego:
- dysfunkcja i pęknięcie mięśnia brodawkowatego, możliwość rozerwania jego strun ścięgnistych, co jest przyczyną
ostrej niewydolności zastawki mitralnej – najczęściej w 3-ciej dobie zawału
- pęknięcie ściany serca – najczęściej między 4 a 7 dniem; możliwe w ciągu pierwszych 2 tygodni zawału; dotyczy 10%
tych pacjentow
- zakrzep przyścienny – potencjalne źrodło groźnych zatorow w krążeniu dużym
- ostre zapalenie osierdzia – ujawnia się 2- 4 dnia zawału, dotyczy 15% pacjentow
- tętniak ściany aorty – poźne powikłanie dużego zawału pełnościennego
d) Objawy kliniczne:
- silny dławiący bol zamostkowy, promieniujący do szyi, szczęki, nadbrzusza, barku lub lewego ramienia
-bol trwa kilka godzin lub dni , nie przechodzi po nitroglicerynie
- tętno szybkie, słabo wypełnione
- pacjent często obficie spocony
- możliwe przekrwienie lub obrzęk płuc
- możliwy wstrząs kardiogenny
„Ciche zawały”- w pewnej grupie pacjentow ( 20-30% przypadkow; z cukrzycą lub nadciśnieniem) nie pojawia się bol w
klatce piersiowej.
- w EKG – zmiany w obrębie załamka Q, odcinka ST, odwrocenie załamka T
e) Najczęstsze powikłania po zawale:
- arytmie sercowe (75-95%)
- niewydolność lewokomorowa z łagodnym lub ciężkim obrzękiem płuc (60%)
- wstrząs kardiogenny (10%)
- pęknięcie ściany, przegrody lub mięśnia brodawkowatego ( 4-8%)
- epizod zatorowo - zakrzepowy (15-40%)
f) Ocena laboratoryjna zawału: Kinaza kreatynowa, Troponiny, Dehydrogenaza mleczanowa
III Przewlekła choroba niedokrwienna serca – kardiomiopatia niedokrwienna – postępująca zastoinowa niewydolność krążenia
powstała w konsekwencji długo trwającego, niedokrwiennego uszkodzenia mięśnia sercowego.
Możliwy jest rozwoj niewydolności krążenia w związku z wcześniej występującymi epizodami dusznicy , ale choroba może też
rozwinąć się bezobjawowo, podstępnie.
a) Morfologia:
- miażdżyca o średnim i dużym stopniu nasilenia w naczyniach wieńcowych
- serce powiększone, rozstrzenie wszystkich jam
- liczne objawy włoknienia z bliznowatymi ogniskami w sercu obejmującymi całą grubość serca
- wsierdzie jest pogrubiałe i matowe, mogą do niego przylegać zakrzepy
- mikroskopowo: rozległe włoknienie; komorki mięśniowe z cechami zaniku, jak i przerostu; w niektorych włoknach,
zwłaszcza podwsierdziowych, zaznaczona wakuolizacja sarkoplazmy ( miocytoliza)
To choroba trudna do odróżnienia od kardiomiopatii rozstrzeniowej.
IV Nagła śmierć sercowa - natychmiastowa śmierć w ciągu 24 godzin od pojawienia się pierwszych objawow ,spowodowana
chorobami serca.
Przyczyny nagłej śmierci sercowej – tab. 11-2; przewlekłe niedokrwienie predysponuje do rozwoju śmiertelnych arytmii
komorowych – najczęściej migotania komor, ktore są głowna przyczyną nagłej śmierci sercowej. U 50% chorych nagła śmierć
sercowa jest pierwszym objawem niedokrwienia mięśnia sercowego.
Morfologia:
- miażdżyca naczyń wieńcowych i jej powikłania , najczęściej zmiany dużego stopnia , ze zmniejszeniem o ponad 75% światła 2
lub więcej naczyń wieńcowych
- możliwe pękniecie blaszki miażdżycowej z wtorną zakrzepicą naczyń lub skurcz naczyniowy
- mikroskopowo: drobne ogniska włoknienia mięśnia sercowego, faliste ułożenie włokien mięśniowych lub węzły skurczu
W części przypadkow nie można ustalić przyczyny nagłej śmierci sercowej.
A.2) Serce w chorobie nadciśnieniowej – rozpoznanie choroby nadciśnieniowej serca opiera się na stwierdzeniu przerostu lewej
komory serca u pacjenta z nadciśnieniem (w wywiadzie), u ktorego wykluczono inne przyczyny przerostu lewokomorowego ( np.
zwężenie ujścia tętniczego lewego, pierwotną kardiomiopatię przerostową).
Czynnik pobudzający przerost - obciążenie następcze w lewej komorze powoduje ,razem z czynnikami wzrostu ,zmianę ekspresji
genow kontrolujących funkcje białek : miozyny, aktyny, innych białek strukturalnych komorki.
Przerost i zwiększone zapotrzebowanie myocardium na tlen prowadzi do usztywnienia jego ścian , a w konsekwencji do wzrostu
napięcia w ścianie z jednoczesnym zmniejszeniem wypełnienia rozkurczowego i objętości, co daje niewydolność o charakterze
skurczowym.
Morfologia: przerost lewej komory; waga serca > 450 g; przerost koncentryczny, możliwa choroba naczyń wieńcowych;
mikroskopowo: kardiomiocyty powiększone z dużymi, hiperchromatycznymi, prostokątnymi jądrami; wspołistnieją zmiany
niedokrwienne: włoknienie środmiąższowe i świeże lub stare zawały mięśnia sercowego.
Objawy kliniczne: objawy niewydolności serca pojawiają się, gdy lewa komora staje się niewydolna, mechanizmy adaptacyjne
zawodzą!
A.3) Serce płucne – cor pulmonale – to choroba prawej strony serca spowodowana nadciśnieniem płucnym, ktore jest efektem
chorob miąższu lub naczyń płucnych.
Najważniejsze przyczyny serca płucnego: zatorowość płucna, POCHP, przewlekłe restrykcyjne choroby płuc, choroby naczyń
płucnych; inne ( tabela 11-3)
Ostre serce płucne powstaje w wyniku zatorowości płucnej; dochodzi do prawostronnej niewydolności krążenia – prawa
komora jest poszerzona ,bez cech przerostu.
Przewlekłe serce płucne jest efektem chorob z tabeli 11- 3, najczęściej POCHP. Tu mięśniowka prawej komory kompensacyjne
przerasta, a z czasem poszerza się i jest ostatecznie niezdolna do utrzymania objętości wyrzutowej na odpowiednim poziomie,
rozwija się prawokomorowa niewydolność serca. Z czasem tez przerasta i ulega rozstrzeni prawy przedsionek; możliwe są
zmiany miażdżycowe w tętnicach płucnych spowodowane nadciśnieniem płucnym.
A.4)Choroby aparatu zastawkowego serca + stany zapalne wsierdzia
Zniekształcenie zastawki serca zaburza pracę serca dwojako:
1. narzuca zbyt duże obciążenie hemodynamiczne dla jam serca z powodu zwężenia(stenosis) lub niedomykalności
( insufficientia), lub też kombinacji obu
2.nieprawidłowe zastawki są bardziej podatne na zakażenia, predysponuje to pacjenta do infekcyjnego zapalenia wsierdzia
I Serce w chorobie reumatycznej – Choroba reumatyczna to ostra , wielonarządowa choroba zapalna związana z reakcją
immunologicznej nadwrażliwości indukowanej zapaleniem gardła wywołanym przez paciorkowce grupy A( przeciwciała przeciw
białku M paciorkowcow reagują krzyżowo z białkami serca, stawow , innych tkanek), choroba pojawia się kilka tygodni ( 2- 3
tyg.) po tym zapaleniu.
Morfologia:
a) Ostra gorączka reumatyczna:
- naciek zapalny możliwy w maziowce, stawach skorze i w sercu
- początkowa reakcja to ogniskowa martwica włoknikowa ta
- w obszarach nacieku zapalnego może pojawić się włoknienie , szczegolnie w sercu, co powoduje deformacje zastawek
- naciek zapalny obecny we wszystkim 3 warstwach serca – pancarditis
- w ostrym zapaleniu obecne liczne ogniska zapalenia w tkance łącznej – guzki Aschoffa( w centrum guzka obecna martwica
włoknikowa otoczona przewlekłym naciekiem zapalnym z komorek jednojądrowych i nielicznych makrofagow z
pęcherzykowatymi jądrami i obfitą zasadochłonną cytoplazmą, zwanych komorkami Aniczkowa) . Guzki Aschoffa we wsierdziu
leżą blisko małych naczyń i obejmują ich ścianę.
- możliwy też rozlany, środmiąższowy naciek zapalny
- możliwe włoknikowe zapalenie osierdzia, z surowiczym lub surowiczo – krwotocznym wysiękiem w worku osierdziowym
- zmiany zapalne najsilniej nasilone w obrębie zastawki mitralnej i aortalnej; zastawki obrzęknięte, pogrubiałe z widocznymi
ogniskami martwicy włoknikowatej , guzki Aschoffa tylko sporadycznie; zastawki z małymi , brodawkowatymi wyroślami –
endocarditis verrucosa
- zmiany w innych narządach : nieswoiste zapalenie dużych stawow, zajęcie płuc, zmiany skorne (guzki podskorne – duże guzki
Aschoffa, rumień obrączkowy – plamistogrudkowa wysypka)
b) Przewlekła gorączka reumatyczna:
- nieodwracalna deformacja zastawek – dotyczy w 95% zastawki mitralnej, zaś jednocześnie zastawek aortalnej i mitralnej w
25% - możliwe zwężenie ujścia zastawek lub utrudnienie ich zamknięcia – niedomykalność; uszkodzenie zastawek predysponuje
do wtornego infekcyjnego zapalenia wsierdzia
- przewlekłe zapalenie reumatyczne zastawki mitralnej częściej powoduje zwężenie (obraz rybiego pyszczka) , dotyka częściej
kobiet ; przewlekłe zapalenie reumatyczne zastawki aortalnej dotyka częściej mężczyzn ( jej zwężenie – w kształcie trojkątnego
kanału) ;
Objawy kliniczne:
a) Ostra gorączka reumatyczna:
- objawy pojawiają się miedzy 10 dniem a 6 tygodniem po epizodzie paciorkowcowego zapalenia gardła
- objawy zależą od predyspozycji genetycznych
- przeważają objawy ze strony serca oraz dużych stawow – choroba zajmuje kolejno rożne stawy ( migratory polyarthritis)
- objawy przedmiotowe: tarcie osierdziowe, osłabienie tonow serca, tachykardia, zaburzenia rytmu
b) Przewlekła gorączka reumatyczna:
- przez wiele lat i dekad po epizodzie gorączki reumatycznej nie ma objawow klinicznych
- obraz choroby zależy od tego ,ktora zastawka została zajęta
- występują szmery sercowe, przerost i poszerzenie jam serca , objawy zastoinowej niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu,
powikłania zatorowo - zakrzepowe, objawy infekcyjnego zapalenia serca
II Zwyrodnieniowe zwapniające zwężenie ujścia aorty –patologicznie nasilone zmiany zwyrodnieniowe zachodzące z wiekiem,
ogniskowe zwłoknienie płatkow zastawek związane z rożnego stopnia zwapnieniem, to stwardnienie dotyczy najczęściej
zastawki mitralnej i aortalnej, daje objawy kliniczne : dusznicy bolesnej, omdleń, zastoinowej niewydolności krążenia w
poźniejszym okresie.
W badaniu przedmiotowym:
-szorstki skurczowy szmer crescendo – decrescendo
- przerost lewej komory
III Zespół wypadania płatków zastawki mitralnej – najczęstsza przyczyna niedomykalności to właśnie tez zespoł ,zwany
zespołem Barlowa. Wykrywany najczęściej między 20 – 40 rokiem życia, częściej u kobiet.
Patomechanizm:
akumulacja istoty podstawnej tkanki łącznej w płatkach zastawki mitralnej oraz strunach ścięgnistych => płatki zastawki
mitralnej wpuklają się do światła przedsionkow => zastawka funkcjonuje nieprawidłowo podczas skurczu.
Może być związana z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej, więc może być dziedziczony.
Morfologia:
płatki zastawki , zwłaszcza tylny, miękkie i powiększone; struny ścięgniste wydłużone i kruche; pierścień zastawki może być
poszerzony; obecność dużej ilości luźnej , obrzękniętej tkanki łącznej w środkowej warstwie płatkow zastawki oraz strun.
Objawy kliniczne:
- większość pacjentow bezobjawowych
- możliwe palpitacje, zmęczenie, atypowy bol w klatce piersiowej
- osłuchowo : ostry klik środskurczowy wraz z poźnoskurczowym szmerem
Powikłania choroby:
- znacznego stopnia niedomykalność mitralna
- zastoinowa niewydolność krążenia
- infekcyjne zapalenie wsierdzia
- nagła śmierć sercowa z powodu arytmii
- udar mozgu lub zawał w narządach wewnętrznych, bo choroba sprzyja tworzeniu się zakrzepow w lewym przedsionku
IV Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia – charakteryzuje się odkładaniem małych ilości włoknika, płytek krwi i innych
składowych krwi na płatkach zastawek krwi, zmiany te są jałowe. Rozwija się zazwyczaj skrycie, patogeneza nie jest poznana,
powiązane może być z: patologią endothelium, zwiększoną krzepliwością i głęboką zakrzepicą żylną, gruczolakorakami.
Morfologia:
- makroskopowo: obecność mnogich, małych guzkow wzdłuż brzegow zastawek, płatki zastawki wydają się niezmienione ,
zmiany najczęściej dotyczą zastawek mitralnej i aortalnej
- mikroskopowo: guzki zwbudoawne z kwasochłonnego materiału ( włoknika) i delikatnej warstwy zagregowanych płytek krwi
Zmiany zazwyczaj zanikają spontanicznie, pozostają delikatne pasma tkanki łącznej włoknistej – wyrośla Lambla.
Objawy kliniczne:
- najczęściej bezobjawowo
- rzadko fragmenty wyrośli odrywają się i powodują zatory i zawały w mozgu i innych narządach
- rzadko zmiany stają się miejscem kolonizacji bakteryjnej i zakażenia!
V Zapalenie wsierdzia Libmana – Sacksa – dotyczy sterylnych wyrośli powstających na zastawkach pacjentow z układowym
toczniem rumieniowatym( najczęściej powierzchnia komorowa zastawek mitralnej i trojdzielnej),wyrośla nie lokalizują się w
liniach zamknięcia zastawek, zanikają przy leczeniu steroidami.
VI Infekcyjne zapalenie wsierdzia – zakażenie w obrębie zastawek lub ściennej powierzchni wsierdzia, z tworzeniem
przylegających pękatych wyrośli złożonych z materiału zakrzepowego oraz mikroorganizmow.
Wyróżniamy:
- formę ostrą – zakażenie zastawki przez organizmy o wysokiej wirulencji
- formę podostrą – kolonizacja uprzednio zmienionych chorobowo zastawek bakteriami o niskiej wirulencji, choroba z
wolniejszą progresją, częściej związana z lokalną odpowiedzią zapalną
Etiologia:
- bakteriemia związana z : uzależnieniem od dożylnych narkotykow, zakażeniem po zabiegach stomatologicznych,
chirurgicznych lub innych inwazyjnych , jak cewnikowanie pęcherza
- czasami źrodło bakteriemii nieznane
Ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia zwiększają:
- istniejące wcześniej patologiczne procesy w sercu – nadciśnienie tętnicze, ASD, przewlekłe choroby zastawkowe( najczęstsza
przyczyna to Zespół wypadania płatków zastawki mitralnej)
- protezy zastawek serca, założone na stałe cewniki wewnątrznaczyniowe
- dożylne podawanie narkotykow – choroba częściej dotyczy prawej strony serca
Bakterie powodujące zakażenie zastawek naturalnych –wg częstotliwości zakażeń, w kolejności malejącej:
- α – hemolizujące Streptococci ( S. viridans)- zazwyczaj atakują wcześniej uszkodzone zastawki
- Staphylococcus aureus
- Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella – HACEK
- komensale jamy ustnej
Bakterie powodujące zakażenie zastawek sztucznych :
- koagulazo – ujemne Staphyloccoci ( S. epidermidis) – najczęściej
- Gram – ujemne pałeczki
- grzyby
Morfologia:
- obecne pojedyncze lub mnogie wyrośla jednej lub kilku zastawek zawierające bakterie lub inne mikroby ( wyrośla są większe
w zakażeniu grzybiczym)
- najczęściej zajęte zastawki aortalna i mitralna, przy stosowaniu narkotykow dożylnym zaś zastawki prawego serca
- zapalenie ostre: początkowo pojedyncze, małe wyrośla , ktore rosną i stają się pękate i kruche wraz z rozwojem choroby; mogą
one zamknąć ujście zastawki, doprowadzić do pęknięcia jej płatkow, strun ścięgnistych lub mięsni brodawkowatych; zakażenie
może objąć przylegający mięsień sercowy i wytworzyć ropień pierścieniowy; mikroskopowo: liczne mikroby przemieszane z
włoknikiem i komorkami krwi ; powikłanie zapalenia ostrego : zatory w krążeniu dużym z powodu kruchości zmian na
zastawkach i związane z nimi zawały organow i ropnie;
- zapalenie podostre: wyrośla twarde, związane z mniejszym zniszczeniem zastawek ; charakterystyczna obecność ziarniny
zapalnej u podstawy wyrośli; z czasem wyrośla włoknieją, wapnieją i dochodzi do ich przewlekłego nacieku; może dojść do
zatorowości oraz zawałow w systemie krążenia, ale bez powstania ropni w narządach.
Objawy kliniczne:
- niewielka gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała, powiększenie śledziony, pałeczkowatość palcow – zapalenie podostre
- wysoka gorączka, dreszcze, objawy jawnej posocznicy, osłuchowo: zmienne szmery serca– zapalenie ostre
VII Protezy zastawek serca – podział:
- zastawki biologiczne z serca świni lub krowy , lub ludzkie – charakterystyczne pogorszenie funkcji mechanicznej po
przeszczepie – pewnego rodzaju usztywnienie, częste zwapnienia płatkow ; możliwe perforacje i rozdarcia, prowadzące do ich
niewydolności; zakażenie zastawek w ewentualnym infekcyjnym zapaleniu wsierdzia obejmuje płatki i przylegającą tkankę
okołozastawkową -> możliwa perforacja płatkow i niedomykalność zastawki, przeciekow;
-zastawki sztuczne(mechaniczne)- mnie podatne na uszkodzenia struktury; znaczne problemy zakrzepowe – potrzeba
stosowania lekow p/krzepliwych; zakażenie zastawek w ewentualnym infekcyjnym zapaleniu wsierdzia obejmuje linię szycia i
przylegającą tkankę okołozastawkową -> możliwe oddzielenie się zastawki; istnienie niebezpieczeństwo nasilonej hemolizy.
A.5) Choroby pierwotne mięśnia sercowego – dotyczą włokien mięśnia sercowego, to takie choroby jak:
I zapalenie mięśnia sercowego (myocarditis)
II choroby o podłożu autoimmunologicznym (np. choroba reumatyczna)
III układowe zaburzenia metaboliczne (np. hemochromatoza)
IV dystrofie mięśniowe ( np. dystrofia Duchenne’a)
V kardiomiopatie – choroby idiopatyczne
I Zapalenia mięśnia sercowego – procesy zapalne prowadzące do uszkodzenia miocytow, proces zapalny jest zmianą pierwotną
w stosunku do uszkodzenia miokardium.
Przyczyny myocarditis ( tabela 11.5/Robbins):
- najczęściej wirusowe , np. wirusy Coxsackie A i B, enterowirusy, adenowirusy
- pasożyty , np. Trypanosoma cruzi( choroba Chagasa. najczęstszy czynnik sprawczy wśrod pasożytow) , toksoplazmoza,
trychinoza
- bakterie, np. w chorobie z Lyme, błonicy
- leki, np. p/nowotworowa doksorubicyna, antracykliny
- w reakcji odrzucania przeszczepionego serca
- w reakcjach nadwrażliwości na leki
- w przypadku układowego tocznia rumieniowatego, miopatii zapalnych, innych chorob autoimmunologicznych
- w sarkoidozie
Morfologia:
- obraz makroskopowy: mięsień wiotki i blady, często z ogniskami krwotocznymi nadającymi mu cętkowany wygład w przekroju,
możliwe ropnie w przypadku zapalenia bakteryjnego
- obraz mikroskopowy:
a)zapalenie wirusowe
– ostre zapalenie: mięsień obrzęknięty, nacieki zapalne z przewagą limfocytow i innych komorek jednojądrowych; zwyrodnienie
miocytow i/lub martwica; mogą być widoczne wirusowe wtręty( np. w zakażeniu CMV)
- przewlekłe zapalenie: komory serca poszerzone, naciek zapalny mniej nasilony, bardziej widoczne włoknienie i utrata
kardiomiocytow
b) zapalenie pasożytnicze: organizmy pasożytow widoczne pod mikroskopem
c) zapalenie bakteryjne : naciek zapalny z neutrofilow, tendencja do tworzenia się ropni
d) odrzucanie przeszczepionego serca: nacieki limfocytarne, zwyrodniałe miocyty
e) zapalenia idiopatyczne olbrzymiokomorkowe: naciek zapalny z wielojądrowych komorek olbrzymich, w wysięku ponadto
limfocyty, makrofagi, eozyno file i rozsiane ogniska martwicy
Objawy kliniczne:
- możliwy bezobjawowy przebieg
- w najgorszym przypadku możliwe objawy ciężkiej zastoinowej niewydolności krążenia
- często zaburzenia rytmu, śmiertelne arytmie komorowe
I Kardiomiopatie – choroba serca wywołana pierwotnym niezapalnym zaburzeniem w mięśniu sercowym.
A. Kardiomiopatia rozstrzeniowa – progresywny przerost serca, poszerzenia jam serca i upośledzenie funkcji
skurczowej( inna nazwa – kardiomiopatia przekrwienia)
Czynniki powiązane z chorobą:
- wirusy : wirusy Coxsackie B
- nadużywanie alkoholu: toksyczne działanie etanolu i zaburzenia odżywiania u alkoholikow
- uszkodzenia miocytow przez kobalt, pewne chemioterapeutyki( zwłaszcza doksorubicynę), antracykliny
- porod i połog – tzw. kardiomiopatia okołoporodowa pojawiająca się pod koniec ciąży lub kilka tygodni po porodzie, u 50%
pacjentek następuje samowyleczenie
- wrodzone zaburzenia genetyczne
Epidemiologia: najczęstsza forma kardiomiopatii ( 90%);dotyczy każdego wieku, ale najczęściej pojawia się między 20 – 60 r.ż.;
ujawnia się sporadycznie, są jednak stwierdzone przypadki rodzinnego występowania; występuje częściej u mężczyzn.
Morfologia: serca powiększone, wiotkie, masa > 900 g; poszerzenie i przerost wszystkich jam serca; osłabiona kurczliwość i
znaczące poszerzenie jam serca sprzyjają zastojowi krwi , co predysponuje do rozwoju kruchych, przyściennych zakrzepow
( możliwość zatorow pozasercowych); mikroskopowo: nieswoisty przerost miocytow, włoknienie środmiąższowe, faliste włokna
mięśniowe, rzadko skąpy naciek z jednojądrowych komorek zapalnych.
Frakcja wyrzutowa serca jest mniejsza niż 25%, stąd objawy narastającej zastoinowej niewydolności krążenia w tej
kardiomiopatii!
Najczęstsze rozpoznanie u pacjentow zgłaszanych do przeszczepu serca!
B. Kardiomiopatia przerostowa – asymetryczny przerost przegrodowy = idiopatyczna przerostowa stenoza podaortalna. To
zaburzenie z przerostem mięśnia sercowego, nieprawidłowym wypełnieniem skurczowym oraz ( w wielu przypadkach)
okresowym upośledzeniem wyrzutu komorowego. Cechuje się hiperkinetyczną czynnością skurczową. Powiązana z
zaburzeniami w obrębie genow.
Morfologia:
- makroskopowo: przerost mięśniowki serca, najsilniej wyrażony w lewej komorze i przegrodzie międzykomorowej; masa serca
często > 800 g; najczęściej przegroda międzykomorowa jest grubsza niż niezmieniona boczna ściana lewej komory; w przeroście
asymetrycznym dochodzi czasami do samoistnego przerostowego zwężenia podaortalnego, czyli tzw. kardiomiopatii
przerostowej z zawężeniem drogi odpływu lewej komory ( HOCM);
- mikroskopowo: przypadkowy układ przerośniętych, nieprawidłowo rozgałęzionych miocytow otoczonych zwiększoną ilością
tkanki łącznej, w poźniejszym stadium choroby możliwe włoknienie miokardium.
Obajawy kliniczne: duszność wysiłkowa; osłuchowo: ostry szmer skurczowy wyrzutowy spowodowany ruchem przedniego
płatka zastawki mitralnej i zwężeniem ujścia komory; bol dusznicowy, arytmie komorowe.
Powikłania tej kardiomiopatii są częstą przyczyną nagłego, niewyjaśnionego zgonu u młodych atletów!
C. Kardiomiopatia zaciskająca – pierwotny spadek podatności komory i wynikające stąd zaburzenie wypełniania komory
podczas rozkurczu.
Przyczyny:
- tropikalne włoknienie endomiokardialne – najczęstsza przyczyna
- eozynofilowe włoknienie endomiokardialne (zespoł Lofflera)
- amyloidoza serca
- fibroelastoza wsierdzia(najczęściej u dzieci do 2 r.ż.)
- hemochromatoza
- uszkodzenie popromienne serca
Morfologia- wygląd zależy od czynnika sprawczego:
- w zespole Lofflera i tropikalnym włoknieniu endomiokardialnym: przedsionki typowo poszerzone, komory w normie lub
poszerzone; wsierdzie pogrubiałe, zmatowiałe, zwałaszcza w lewej komorze; zastawki serca niekiedy pogrubiałe:
mikroskopowo: obfite włoknienie wsierdzia przechodzące na otaczający mięsień sercowy; wsierdzie i miokardium
nacieczone przez eozyno file, zwłaszcza w początkowym okresie choroby;
- w fibroelastozie wsierdzia : obfita tkanka włoknisto – sprężysta nadająca wsierdziu wygład porcelany
Objawy kliniczne: zmęczenie, duszność wysiłkowa, bol w klatce piersiowej; przebieg wikłają arytmie i bloki przedsionkowo
– komorowe; u pacjentow z zespołem Lofflera: przyścienne i zastawkowe zakrzepy mogą spowodować zatorowość w krążeniu
duzym.
Zmiany w tej kardiomiopatii są podobne do tych , u pacjentow z chorobami zaciskającymi osierdzia!
A.7) Nowotwory serca – serce jest najczęściej wolne od groźnego procesu nowotworowego. Jeśli jedna są jakieś zmiany , to
najczęściej to nowotwory przerzutowe.
Nowotwory przerzutowe: u chorych z rozsianym nowotworem w 10% obserwuje się przerzuty do serca; najczęściej lokalizują
się w osierdziu, powodując zapalenie osierdzia i wysięk krwotoczny; najczęściej to przerzuty z : raki płuc, piersi, czerniaki
złośliwe, nowotwory układu krwiotworczego; przerzuty do serca mogą się szerzyć naczyniami limfatycznymi, żylnymi bądź
tętniczymi.
Nowotwory pierwotne: występują rzadko;
Najczęściej spotykane ( od najczęściej do najrzadziej spotykanych):
- śluzak ( myxoma)- łagodne neo, najczęściej rozwijają się w lewym przedsionku, blisko otworu owalnego; wyglądają jak siedzące
lub uszypułowane wyrośla, zazwyczaj poryte niezmienionym wsierdziem; częściej u dorosłych; mikroskopowo: wielojądrowe
gwiaździste komorki zawieszone w obrzękniętej, bogatej w mukopolisacharydy macierzy; mogą być przyczyną problemow
klinicznych: potencjalny materiał zatorowy lub kulista zastawka zwężająca ujścia przedsionkowo – komorowe; leczenie :
chirurgiczne.
- tłuszczak ( lipoma)- mogą pojawiać się w każdej lokalizacji; częściej to wady rozwojowe niż prawdziwe neo;
- włokniak ( fibroma)
- mięśniak prążkowany ( rhabdomyoma) – najczęstsze u noworodkow i dzieci, często towarzyszy im stwardnienie guzowate
mozgu (– jeden z zespołow nerwowo- skornych); mogą występować pojedynczo lub wieloogniskowo; mikroskopowo:
kwasochłonne, wieloboczne komorki, często z dużymi, bogatymi w glikogen ziarnistościami cytoplazmatycznymi;
- mięsak naczyniowy ( angiosarcoma)
- mięśniak prążkowano komorkowy ( rhabdomyosarcoma)
Zmiany łagodne mogą być przyczyna nagłej śmierci sercowej!
B) Choroby osierdzia
a. Zapalenie osierdzia
- Pierwotne zapalenie osierdzia – występuje rzadko; przyczyną jest zakażenie, głownie wirusowe, ale i może być wywołane
bakteriami ropotworczymi, mykobakteriami i grzybami. Może wspołistnieć z zapaleniem mięśnia sercowego, wystąpić wtornie
do: zawału serca, operacji na sercu, radioterapii w obrębie środpiersia, mocznicy, gorączki reumatycznej, układowego tocznia
rumieniowatego, przerzutow nowotworowych.
Możliwy przebieg:
1) Powoduje nagłe zaburzenia hemodynamiczne z powodu obecności znacznej ilości wysięku
i/lub
2) Kończy się samoistnie bez znaczących następstw
i/lub
3) Prowadzi do przewlekłego procesu włoknienia
Morfologia:
- ostre zapalenie osierdzia – możliwy włoknisty wysięk nadający powierzchni osierdzia kosmaty nieregularny wygład
przypominający chleb z masłem -w zapaleniu mocznicowym lub w ostrej gorączce reumatycznej; włoknisty wysięk w zapaleniu
wirusowym; wysięk włoknikowo – ropny w zapaleniu bakteryjnym; wysięk serowaty w zapaleniu gruźliczym;
Przerzuty do osierdzia widoczne jako duże, nieregularne zmiany guzkowate, często z kosmatym włoknikowym i krwotocznym
wysiękiem.
- przewlekłe zapalenie osierdzia –obraz zrożnicowany , od delikatnych zrostow do gęstych włoknistych blizn w worku
osierdziowym; skrajnie serca może być całkowicie zamknięte w gęstej tkance bliznowatej – zaciskające zapalenie
osierdzia( rożnicujemy z kardiomiopatią zaciskającą).
Objawy kliniczne:
- nietypowy bol w klatce piersiowej
- wysokotonowy odgłos tarcia osierdzia
- gdy dużo wysięku w worku opłucnowym ,to objawy tamponady serca: słabo słyszalne, odległe tony serca; poszerzone żyły
szyjne; zmniejszenie objętości wyrzutowej; tachykardia; wstrząs.
a. Płyn w worku osierdziowym:
Przyczyny:
- płyn surowiczy: zastoinowa niewydolność krążenia, hipoalbuminemia rożnego pochodzenia
- płyn surowiczo – krwisty: tępy uraz klatki piersiowej, nowotwor
- płyn limfatyczny: zastoj w krążeniu limfatycznym w środpiersiu
Objawy : prowadzi do tamponady serca.
Hemopericardium – czysta krew w worku osierdziowym, spowodowane: pęknięcie tętniaka aorty, zawał mięśnia sercowego z
pęknięciem ściany, uraz penetrujący do serca. Objawy: tamponada serca lub nagły zgon.
A.8) Zastoinowa niewydolność krążenia – pojawia się w sytuacji, gdy serce nie jest już w stanie przepompować na obwod krwi
dopływającej z układu żylnego.
a. Przyczyny lewostronnej niewydolności krążenia:
- nadciśnienie układowe
- choroby zastawki mitralnej lub aortalnej
- choroba niedokrwienna
- pierwotne choroby mięśnia sercowego
b. Przyczyny prawostronnej niewydolności krążenia :
- niewydolność lewej komory
- choroby miąższu płucnego i/lub naczyń płucnych ( cor pulmonale)
- choroby zastawki pnia płucnego lub zastawki trojdzielnej
- wady wrodzone serca z przeciekiem z lewej strony na prawo
c. Mechanizmy adaptacyjne w okresie procesu patologicznego– reakcja na zmniejszoną pojemność minutową :
a) Reakcje neurohormonalne - wzrost aktywności układu wspołczulnego – efekt inotropowo dodatni
b) Zmiany morfologiczne i molekularne w sercu:
- Przerost mięśnia sercowego
- Poszerzenie światła komor
Przerost dośrodkowy - w odpowiedzi na nadmierne obciążenie ciśnieniowe – pogrubienie ścian komor serca bez powiększenia
objętości komor serca.
Przerost odśrodkowy - w odpowiedzi na nadmierne obciążenie objętościowe – pogrubienie ścian komor serca z powiększeniem
objętości komor serca.
d. Morfologia zastoinowej niewydolności serca:
Makroskopowo:
- poszerzenie zazwyczaj przerośniętych jam serca
- płuca konsystencji ciastowatej, przekrwione, a powierzchnia przekroju pokrywa się mieszaniną bogatego w surfaktant płynu i
krwi – w niewydolności lewokomorowej
- zastoj krwi w narządach jamy brzusznej; obrzęk tkanek miękkich; czasami obecność płynu w jamie opłucnowej, osierdziu i
jamie brzusznej; wątroba – obraz przewlekłego przekrwienia biernego- wygląd gałki muszkatołowej, a w stadium
zaawansowanym niewydolności serca martwica krwotoczna hepatocytow, znaczące włoknienie ,a nawet marskość– w
niewydolności prawo komorowej
Mikroskopowo:
- przekrwienie pęcherzykowych naczyń płucnych( przesięk początkowo w okołonaczyniowej przestrzeni środmiąższowej, z
czasem w świetle pęcherzykow płucnych powodując obrzęk płuc)
- trwałe podwyższenie ciśnienia w żylnym krążeniu płucnym powoduje kręty przebieg kapilar, ktore mogą pękać, dając krwotoki
do przestrzeni pęcherzykowych
- pojawiają się komorki wad sercowych – makrofagi z brunatnym barwnikiem w cytoplazmie, czyli fagocytujące erytrocyty i
wypełnione hemosyderyną
- przewlekły obrzęk przegrod międzypęcherzykowych inicjuje włoknienie w obrębie ścian pęcherzykow płucnych
Włóknienie w obrębie ścian pęcherzyków płucnych + złogi hemosyderyny
=
Przewlekłe Przekrwienie Bierne Płuc -
– makroskopowo: płuca o kolorze ciemnobrązowym, spoiste –> brunatne stwardnienie płuc
e. Objawy kliniczne:
Niewydolność lewokomorowa:
- duszność ( też napadowa duszność nocna)
- męczliwość mięsni
- powiększenie serca
- tachykardia
- obecność trzeciego szmeru sercowego ( S3)
- wyraźne rzężenia u podstawy płuc spowodowane obrzękiem pęcherzykow płucnych
- wysokotonowy szmer skurczowy
- zaburzenia rytmu serca ( np. migotanie przedsionkow)
Niewydolność prawokomorowa:
- uogolniony zastoj żylny: poszerzenie żył szyjnych oraz powiększenie , czasem bolesność wątroby ; zwiększona częstość
występowania głębokiej zakrzepicy żylnej oraz zatorowości płucnej
- obrzęk tkanek miękkich : zwiększenie masy ciała, uwidocznienie obrzękow wokoł kostek
- często wodobrzusze; możliwy przesięk w jamie opłucnowej, w worku osierdziowym
Prześlij komentarz