REKLAMA

 


Obrzęk mózgu
zwiększona obecność wody w mozgowiu, 2 typy, najczęściej mieszany:
naczyniopochodny - zniszczona bariera krew-mozg, zapalenie, proces nowotworowy
cytotoksyczny - wewnątrzkomorkowy, spowodowany uszkodzeniem komorek: niedokrwienie, trucizny
duży miękki mozg, spłaszczone zakręty, zwężone bruzdy, uciśnięte komory
może doprowadzić do wklinowania
Wklinowanie /herniatio/
po wzroście ciśnienia wewnątrzczaszkowego, 3 typy:
podnamiotowe - hipokamp (hak) dociskany do namiotu możdżku -> ucisk na nerw III -> upośledzenie ruchu gałki ocznej i
rozszerzenie źrenicy po stronie uszkodzenia; czasem ucisk t. tylnej mozgu -> zaburzenia widzenia (pł. skroniowy)
podsierpowe - niesymetryczne powiększenie połkul -> zakręt obręczy pod sierp mozgu -> ucisk na t. przednią mozgu -> zab.
ruchowo-czuciowe w kończynie dolnej
podpotyliczne - migdałki możdżku do otworu wielkiego -> ucisk na pień mozgu -> zagrożenie życia, wtorne krwotoki (Dureta) do
pnia mozgu
Wodogłowie /hydrocephalia/
najczęściej z powodu nieprawidłowego odpływu płynu m-rdz, 2 rodzaje:
niekomunikujące - przeszkoda w układzie komorowym (guzy, zapalenia)
niekomunikujące - przeszkoda poza układem komorowym (po zapaleniach opon i krwawieniach do przestrzeni
podpajęczynowkowej -> zniszczenie ziarnistości pajęczynowki)
rzadko z nadmiernej produkcji płynu - guzy splotu naczyniowkowego
jeśli przed zarostem szwow -> poszerzenie głowy
hydrocephalus ex vacuo - wtorne poszerzenie układu komorowego w wyniku zaniku mozgu
Choroby naczyniowe
IV przyczyna zgonow w Polsce, 3 rodzaje
zawały - 80%
krwotoki (wylewy)
uogolniony zmniejszony przepływ krwi
Uogólniona encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna
przy ciśnieniu skurczowym <50 -="" autoregulacji="" mechanizmy="" mmhg="" mozgowych="" naczy="" zawodz=""> spadek perfuzji mozgu
największa podatność wykazują neurony hipokampa, gałki bladej, kom. Purkinjego możdżku
ekscytotoksyczność - wtorne do niedokrwienia  aktywność układu glutaminergicznego ->  aktywność neuronow ->  utrata
neuronow
przyczyny: spadek dopływu krwi do mozgu (wstrząs, zatrzymanie krążenia, zab. rytmu serca)
w zależności od wieku pacjenta, czasu trwania niedokrwienia, temperatury pacjenta może spowodować od przejściowych zab.
neurologicznych do śmierci
morfologia - na początku bez zmian, po 1-2 dniach obrzęk, ogniska małych krwotokow w istocie szarej, warstwowa martwica
kory (linijne odbarwienia w jej obrębie), zatarcie granicy istota biała-szara - mozg respiratorowy (tylko nazwa)
mikro - po 12-24 h - obrzmienie neronow, eozynofilia cytoplazmy, martwica, poszerzenie przestrzeni okołonaczyniowych i
międzykomorkowych, mały odczyn zapalny
Zawały
70-85% udarow, częściej po 70 r.ż. u mężczyzn
etiologia - miażdżyca (czynniki ryzyka), zmiany głownie t. szyjna wew., t. środkowa mozgu i t. podstawnej - zakrzepica lub zator
przy rozerwaniu blaszki
anastomozy (koło tętnicze Willisa) chronią tyko przy zamknięciu naczyń proksymalnych
TIA - przemijające napady niedokrwienia mozgu /transient ischemic attacks/ - przejściowe zaburzenia neurologiczne do 24h, u
1/3 osob zawał w ciągu 5 lat
miejsce zamknięcia:
t. środkowa mozgu - najczęściej, zaburzenia motoryczne, czucia i widzenia po przeciwległej stronie, afazja
t. szyjna wew. - jak wyżej + utrata wzroku (t. oczna), ale często koło tętnicze zapewnia odpowiednią perfuzję
tt. kręgowe i podstawna - niebezpieczne dla życia - pień mozgu, utrata wzroku, ataksja
morfologia - jak w uogolnionej encefalopatii niedokrwiennej tylko skupione w jednym ognisku + naciek z granulocytow i
makrofagow, po 6 miesiącach jama
Krwotoki, wylew
czasem po reperfuzji obszaru dotkniętego zawałem
Pierwotny krwotok śródmózgowy
osoby starsze
etiologia - nadciśnienie tętnicze -> osłabienie ściany naczyń (czasem tętniaki Charcota-Boucharda) -> pękniecie naczynia; inne:
zaburzenia krzepnięcia, zabiegi na otwartym sercu, zapalenia naczyń, tętniaki, malformacje naczyniowe, ch. Alzhaimera
ostry początek - wzrost ciśnienia środczaszkowego, wklinowania -> nagła utrata przytomności -> śpiączka, duże zniszczenia
najczęściej: jądra podstawy, wzgorze, istota białą mozgu, most, możdżek
Krwotok podpajęczynówkowy
u osob <50r .="" ciej="" cz="" font="" kobiet="" u="">
najczęstsza przyczyna tętniak workowaty/aneurysyma sacciforme/ - u 1% populacji, częściej u osob z torbielowatością nerek,
koarktacją aorty, malformacjami naczyniowymi; występują najczęściej w rozwidleniach tętnic: t. środkowa mozgu, t. przednia
mozgu ; często wrodzone, większe pękają rzadziej
nagły początek, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego , bole głowy, wymioty, utrata przytomności, objawy oponowe, krwisty
płyn m-rdz; powikłania zawały, wklinowania, wodogłowie (ostre i przewlekłe)
ok. 50% umiera w ciągu kilku dni
morfologia tętniaka - brak bł. środkowej, dużo kolagenu, często skrzeplina wewnątrz
Wrodzone wady (malformacje) naczyń
zaburzenia angiogenezy, 4 typy:
malformacje tętniczo-żylne: najczęściej, konglomerat krętych naczyń, zwapnienia, krwotok po 10 r.ż.
inne (najczęściej nieobjawowe): naczyniaki jamiste, teleangiektazje włośniczkowe, naczyniaki żylne
Urazy OUN
przyczyna 25% zgonow po wypadkach
Krwiak nadtwardówkowy /hematoma epidurale/
etiologia - pęknięcie t. oponowej (głownie środkowej)w skutek pęknięcia kości czaszki
wzrost ciśnienia -> wklinowanie + obrzęk mozgu pod krwiakiem
często po urazie interwał jasny, po ktorym następuje stopniowa utrata świadomości
Krwiak podtwardówkowy / h. subdurale/
pęknięcie żył mostkowych (z powierzchni mozgu do zatok opony twardej) przy szybkiej zmianie położenia głowy -> krwotok do
przestrzeni podtwardowkowej
ostre - jednostronne, u niemowląt często obustronne, z powodu urazu, najczęściej w okolicy czołowo-ciemieniowej, wolne
narastanie objawow, spłaszczenie zakrętow, obrzęk, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wklinowania, może przejść w
przewlekły
przewlekły - rzadko towarzyszy urazom, często w zaniku mozgu, obustronne, wypełnione żołtawo podbarwionym płynem,
narastające objawy ogniskowe i zmiany psychiczne
Uszkodzenia śródmiąższowe
wstrząśnienie /commotio/ - utrata przytomności, drgawki i inne objawy neurologiczne mijające w ciągu kilku dni, brak
widocznych zmian, częściowa utrata pamięci
rozlane uszkodzenie aksonów - rozerwanie wypustek neuronow, otępienie pourazowe, przetrwały stan wegetatywny; mikro -
obrzmienie aksonow istoty białej (sferoidy aksonalne)
stłuczenie (contusio):
krwotoki do powierzchniowych warstw mozgowia spowodowane tępymi urazami, bieguny czołowe, skroniowe, potyliczne,
możdżek; małe narzędzie
uraz w miejscu uderzenia (coup), szeroka powierzchnia; zmiany po przeciwległej stronie - przeciwderzenie (contrecoup);
krwotoki podpajęczynowkowe, rozczłonkowanie, krwotoczno martwicze zmiany mozgowia, zniszczona warstwa
powierzchniowa (drobinowa) kory; stare zmiany - zapadnięte, twarde obszary (padaczki)
przy urazach mogą pojawić się też krwotoki środmiąższowe i obrzęk mozgu
Wady cewy nerwowej (z. dysrafii)
zamknięcie cewy 22-28 dzień
etiologia: niedobor folianu, czynniki genetyczne
bezmozgowie /anencephalia/ - 1:500 urodzeń, brak sklepienia czaszki, „żabia” twarz, letalne, często z wielowodziem i
podwyższonym stężeniem FP i acetylocholino esterazy
przepuklina mozgowa (mozgowo-oponowa) /encephalocele/ - uwypuklenie się przez ubytek kości czaszki (gł. kości potylicznej)
opon i mozgu [czaszkowa przepuklina oponowa /meningocele/ - to samo ale bez mozgowia
rozszczep kręgosłupa /spina bifida/ - okolica krzyżowo-lędźwiowa, brak łukow kręgow:
przepuklina oponowo-rdzeniowa /meningomyelocele/ - worek przepuklinowy z oponami i rdzeniem, często z wodogłowiem, z.
Arnolda-Chiariego; przepuklina oponowa - to samo bez rdzenia
utajony rozszczep kręgosłupa /spina bifida occulta/ - ubytek łukow kręgow bez przepukliny
Wady związane z wodogłowiem
Z. Arnolda-Chiariego - spłycony dolny tył czaszki, przemieszczenie rdzenia przedłużonego i robaka do kanału kręgowego,
przepuklina oponowo-rdzeniowa
Z.Dandy’ego-Walkera - aplazja robaka, rozdęcie komory IV, powiększenie tylnego dołu czaszki, przepuklina
Zaburzenia przodomózgowia
holoprosencephalia - brak podziału na połkule, cyklopia, trisomia 13, 15; drobnozakrętowość /polimycrogyria/, gładko
mozgowie /lissencephalia/
Uszkodzenia okołoporodowe
spowodowane przez hipoksje, hiperkapnie, kwasice
krwotok do macierzy zarodkowej - dokomorowe, zbliznowacenie -> wodogłowie
martwica istoty białej (leukomalacja)- opoźnienie rozwoju, porażenie czterokończynowe
zmiany w istocie szarej - mozgowe porażenie dziecięce /paralysis celebralis infantum/
Zakażenia OUN
Ostre ropne zapalnie opon /leptomeningitis acuta/
bakterie drogę krwi i nosogardzieli
patogeny:
noworodki - E. coli, paciorkowce grupy B
dzieci - H. influenzae, S. pneumonie
młodzież, młodzi dorośli - N. meningitidis
starsi - S.pneumoniae, pałeczki Gram -
u chorych z zastawkami odprowadzającymi płyn do jamy otrzewnej - S. aureus, pałeczki Gram -
morfologia - przekrwienie opony, dużo włoknika i naciek neutrofilow, wysiękowy płyn w przestrzeni podpajęczynowkowej, mozg
i rdzeń obrzęknięte, rzadko przejście na mozg
objawy oponowe, zmiana płynu m-rdz
Ostre limfocytarne (wirusowe) zapalenie opon
wirusy: ECHO, Coxsackie, świnki, HIV ; czasem z zapaleniem mozgu, dużo limfocytow
Przewlekłe zapalenie opon
bakteryjne lub grzybicze - M.tuberculosis, C. neoformans (AIDS), T.pallidum, Brucella
przewlekły bol głowy, wodogłowie, wiąd rdzenia (zaburzenia czucie i chodu), porażenie postępujące
morfologia - wysięk, zrostu pajęczynowki, pogrubienie opon, naciek limfocytarny, plazmocyty, włoknienie naczyń
Zapalenia mózgu
Ropień mózgu /abscessus cerebri/
gronkowce, paciorkowce, beztlenowe - drogą krwi (zap. wsierdzia, ropnie płuc) lub przez ciągłość
najczęściej w połkulach, mogę być mnogie, jama otoczona łącznotkankową torebką
objawy: wzrost ciśnienia środczaszkowego, ogniskowe
Gruźlica i toksoplazmoza
rozsiane zmiany
gruźlica - mozg i opony, gruźliczaki - twarde guzki z martwicą w środku
toksoplazmoza - w AIDS, istota szara, obszary martwicy
Wirusowe zapalenia mózgu
często z zapaleniem opon, okołonaczyniowe nacieki zapalne z limfocytow, plazmocytow i makrofagow, skupiska kom. glejowych
(guzki mikroglejowe), fagocytoza neuronow, czasem wtręty
arbowirusy - np. kleszczowe, kalifornijskie; przenoszone przez stawonogi (szczyt występowania wiosna, lato)
HSV (herpes simplex) - typ 1 wirusa (typ 2 w AIDS), zmiany krwotoczne i martwicze w płatach skroniowych i w dolnych zakrętach
czołowych
CMV - noworodki i osoby z obniżoną odpornością, dużo wtrętow jądrowych
HIV - oprocz torowaniu drogi dla zakażeń oportunistycznych jest zdolny także do zakażenia OUN, zapalenie mozgu, podostre
zapalenie mozgu -> otępienie (encefalopatia), guzki mikroglejowe, wielojądrowe komorki olbrzymie, miel opatia wakuolarna -
rozpad mieliny w rdzeniu
Leukoencefalopatia wieloogniskowa postępująca PML - wirus JC, u osob z obniżoną odpornością, zakażenia oligodendrocytow
Encefalopatie gąbczaste
powodowane przez priony - nieprawidłowe białka zmieniające konformację przestrzenną zdrowych białek -> wakuole wewnątrz
istoty szarej -> otępienie
ch. Creutzfelda-Jakoba i jej nowy wariant przenoszony po zjedzeniu wołowiny zwierząt chorych na encefalopatię gąbczastą
bydła (BSE), kuru, śmiertelna rodzinna bezsenność
NOWOTWORY OUN
2-3% nowotworow dorosłych
wszystkie mogą powodować, w zależności od umiejscowienia:
wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego - bole głowy, nudności
ogniskowe objawy neurologiczne
objawy uogolnione np. padaczki
zawsze jeśli możliwe leczenie operacyjne, radioterapia, chemioterapia
bardzo rzadko przerzuty
Glejaki
Gwiaździaki /astrocytomata/
WŁOKIENKOWE (NACIEKAJĄCE, ROZLANE)
osoby dorosłe, mutacje p53, rokowanie zależne od typu, złe
gwiaździaki wysoko dojrzałe - słabo odgraniczone; dojrzałe, naciekające astrocyty; nagromadzenia płynu (mikrocysty)
gwiaździaki anaplastyczne - większa komorkowość, polimorfizm jąder i aktywność mitotyczna
glejak wielopostaciowy /glioblastoma multiforme/ - nieregularny, krwotoki, martwice, torbiele; proliferacja drobnych naczyń,
,martwica palisadowa, leczenie blokerami rEGFR
WŁOSOWATOKOMORKOWE /PILOCYTICUM/
głownie u dzieci, częściej podnamiotowo, dość łagodny
dobrze odgraniczony, wydłużone wypustki astrocytow, włokna Rosenthala, szkliste ciałka ziarniste
Skąpodrzewiak /oligodendroglioma/
dorośli, dość odgraniczone, często zwapnienia, halo wokoł jąder, skupianie wokoł neuronow, rożna dojrzałość
Wyściółczak /ependymoma/
wewnątrzkomorowe (<20r .="" cz="" doros="" drach="" font="" iv="" j="" komorki="" komorze="" o="" onych="" owie="" rdzeniu="" sto="" u="" w="" wodog="" wyd="" ych="">
tworzące pseudorozety naczyniowe i rozety ependymalne
częstość w %:
glejaki 50-60
meta 25-35
oponiaki 15-20
nerwiaki 5-10
gruczolak przys. 4-8
rdzeniak 2-6

PNET - Prymitywne nowotwory neuroepitelialne (rdzeniak /medulloblastoma/)
u dzieci (<20r .="" d="" e="" font="" homera-="" komorki="" ku="" kulach="" lub="" m-rdz="" ma="" mo="" niebieskie="" p="" po="" przerzuty="" przez="" robaku="" rozetki="" w="" yn="">
Wrighta, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe
inne : szyszyniak, wyściołczak zarodkowy, nabłoniak zarodkowy, neuroblastoma, mięsak Ewinga
Nowotwory neuronalne
z neuronow, druga dekada życia, często powodują napady padaczkowe u dzieci
nowotwory komorek zwojowych - zwojakoglejaki lub zwojaki, większość łagodna
dysembrioblastyczny guz neuroepitelialny DNT - dojrzałe neurony z oligodendrocytami, łagodny
Nerwiak ośrodkowy - w okolicy komory bocznej, okrągłe jądra z halo, łagodny
Inne nowotwory pierwotne śródmózgówe
pierwotny chłoniak OUN - z HIV +, jak inne chłoniaki , wokoł naczyń, często wirus EBV
nowotwory germinalne - dzieci i młodzież, często w okolicy szyszynki i spoidła, zarodczak /germinoma/ (jak nasieniak) lub
potworniak
naczyniak krwionośny zarodkowy/haemangioblastoma/ - możdżek
Oponiak /meningioma/
z komorek pajęczynowki, poza miąższem, dorośli, częściej kobiety w kanale kręgowym, u osob z nerwiakowłokniakowatością
typu II
twarda masa przytwierdzona do opony, typ syncycialny i fibroblastyczny, zwapnienia - ciałka piaszczakowate
Przerzuty
raki płuc, piersi, białaczki, czerniaki
często mnogie, rzadziej do opon, komorki obecne w płynie m-rdz
Choroby mieliny (demielinizacyjne)
Stwardnienie rozsiane SM
najczęstsza, głownie młodzi dorośli
etiologia: autoimmunologiczna - limfocyty CD4+ i CD8+ przeciw białku zasadowymi mieliny i innym białkom mieliny, czynniki
środowiskowe i genetyczne
morfologia: liczne, dobrze odgraniczone obszary demielinizacji zwane blaszkami (plaki), mikro: okołonaczyniowe nacieki
limfocytarne, komorki obładowane lipidami, aksony pozostają
nagły początek, podstępny, rożne objawy: zaburzenia widzenia, mowy, chodu, parestezje, spastyczność kończyn, zaburzenia
psychiczne; naprzemienne rzuty i remisje
Inne
ostre rozsiane zapalenie mozgu i rdzenia - reakcja immunologiczna na zakażenia wirusowe (odra, ospa, rożyczka) lub
szczepienia, jednofazowy, nagły przebieg,
mielinoliza środkowa mostu - u alkoholikow i po szybkim skorygowaniu hiponatremii
Choroby zwyrodnieniowe
II przyczyna otępienia wśrod ludzi (I choroby naczyniowe)
Choroba Alzheimera
najczęściej >50r.ż., ryzyko rośnie z wiekiem, postępująca demencja (5-15 lat)
etiopatogeneza:
cz. genetyczne - mutacje chromosomu:21 -białko prekursowe amyloidu (APP) (częściej z z.Downa), 14 - preseniliny,
apolipoproteina E
odkładanie się złogow amyloidu - produkt rozpadu APP - -amyloid (A), toksyczny dla neuronow
hiperfosfolyracja białka  (tau) - uczestniczy w formowaniu cytoszkieletu
ekspresja alleli apolipoproteiny E - ApoE wiąże się A
morfologia: zanik mozgu, powiększenie układu komorowego, głębokie, szerokie zakręty; mikro: w cytoplazmie neuronow -
sploty neurofibrylarne (z białkiem ), blaszki starcze - poskręcane, grube neuryty z rdzeniem z A, amyloid także wokoł naczyń,
ciałka Lewy’ego
Parkinsonizm
zaburzenie czynności motorycznych, charakteryzujące się wzmożonym napięciem mięśniowym, maskowatą twarzą,
zaburzeniami chodu, spowolnieniem, drżeniem spoczynkowym
etiologia: uszkodzenie drog dopaminergicznych łączących istotę czarną z jądrami podstawy w wyniku: ch. Parkinsona, urazow,
zapaleń, toksyn, ch. naczyniowych
ch. Parkinsona (parkinsonizm idiopatyczny)
po 60 r.ż. , wieloczynnikowa, przebieg ok. 10 lat, czasem towarzyszy otępienie, śmierć głownie z przyczyn urazowych
zwyrodnienie neuronow istoty czarnej i miejsca sinawego, odbarwienie, glioza, czasem ciałka Lewy’ego
ch. Huntingtona
genetyczna, dziedziczona autosomalnie dominująco, 4-5 dekada życia, objawy: mimowolne ruchy skrętne, pląsawica, dalej zab.
neuropsychiatryczne - depresja, otępienie; śmierć po 15-20 latach
etiopatogeneza: zwiększona liczba powtorzeń CAG -> nieprawidłowy gen huntingtyna (chromosom 4) -> degeneracja neuronow
morfologia: zanik j. ogoniastego, skorupy, gałki bladej i innych struktur, poszerzenie komor
Stwrdnienie zanikowe boczne SLA
zwyrodnienie gornych i dolnych motoneuronow, postępujący zanik, spastyczność i osłabienie mięśni(drżenie pęczkowe, żywe
odruchy ścięgniste /babińskiego/), zgon po ok. 5 latach w skutek niewydolności oddechowej lub zakażeń
morfologia: utrata motoneuronow w rogach przednich i korze czołowej, a także włokien korowo-rdzeniowych w konarach
mozgu, glioza, ciałka Lewy’ego
inne podobne choroby: z. Werdniga-Hoffmanna (z. wiotkiego dziecka)
Nabyte zaburznia metaboliczne i niedoborowe
niedobory
tiaminy B1 - z. Wernickiego-Korsakowa - encefalopatia Wernickiego (splątanie, porażenie mięśni oka, ataksja) może przejść w z.
amnestyczny Koesakowa (zaburzenia pamięci długo i krotkotrwałej) + neuropatia obwodowa; u alkoholikow zanik możdżku
kobalaminy B12 - niedokrwistość + zwyrodnienie sznurow tylnych i bocznych rdzenia (zaburzenia motoryczno-sensoryczne),
splątanie
Zaburznia metaboliczne i zatrucia
encefalopatia wątrobowa - zaburzenia świadomości, grubofaliste drżenia kończyn, podobnie z ch.Wilsona
zatrucia - metale (As, Hg, Pb), związki organiczne (fosforany, metanol), tlenek węgla, leki (metotreksat, metronidazol, izoniazyd),
promieniowanie jonizujące - radioterapia
Neuropatie obwodowe
zwyrodnienie aksonalne - uszkodzenie aksonu na skutek urazu, niedokrwienia, toksyny
demielinizacja odcinkowa - uszkodzenie osłonki z zachowaniem aksonu, leukodystrofie, z. Guillaina-Barrego - po zakażeniach
wirusowych i innych, głownie zaburzenia motoryczne, naciek nerwow przez limfocyty i makrofagi
Nowotwory obwodowego układu nerwowego
nerwiak osłonkowy /schwannoma/ - na przebiegu nerwow (często VIII), dobrze odgraniczone, obszary zagęszczone (Antoni A -
palisady - ciałka Verocaya) i luźne (Antoni B), powiększone, hiperchromatyczne jądra
nerwiakowłokniak /neurofibroma/ - skora, tkanka podskorna, pnie nerwowe, kom. Schwanna i fibroblasty
złośliwy nowotwor osłonek nerwow obwodowych MPNST - mięsak, często razem z nerwiakowłokniakowatością typu I, guz
trytoni (razem z rhabdomiosarcoma)

Prześlij komentarz

 
Top