KAMICA MOCZOWA (DRÓG MOCZOWYCH) - WYTYCZNE EUROPEJSKIEGO TOWARZYSTWA UROLOGICZNEGO (4/4)

4.5. Kamienie fosforanowe Wapń

Niektóre kamiennych fosforan wapnia tworzące się z dużym ryzykiem nawrotu. Dalsze informacje na temat identyfikacji pacjentów wysokiego ryzyka znajduje się w rozdziale 3.1.2.

Fosforan wapnia pojawia się głównie w dwóch zupełnie różnych minerałów: węglan apatytu i bruszytu.Węglan apatytu krystalizację przy pH  >  6,8 i mogą być związane z zakażeniem.

Bruszytu krystalizuje przy optymalnym pH 6,5-6,8, w wysokich stężeniach w moczu wapnia (> 8 mmoli / dzień) i fosforanu (> 35 mmol / dzień). Jego wystąpienie nie jest związane z ZUM.

Możliwe przyczyny kamieni fosforanu wapnia zawierają HPT, RTA i infekcji dróg moczowych; z których każda wymaga innego leczenia.

4.5.1. Diagnostyka

Diagnoza wymaga analizy krwi do: kreatyniny, sodu, potasu, chlorku, zjonizowanego wapnia (lub całkowitego wapnia + albumina) i PTH (w przypadku zwiększonego stężenia wapnia). Badanie ogólne moczu obejmuje pomiar: objętość, moczu profilu pH, ciężaru, wapnia, fosforanów i cytrynianu.

4.5.2. Interpretacja wyników i etiologii

Ogólne środki zapobiegawcze są zalecane dla płynów i diety. Algorytm diagnostyczne i terapeutyczne kamieni fosforanu wapnia przedstawiono na Figurze 4.3.

Rysunek 4.3: Algorytm diagnostyczny i terapeutyczny kamieni fosforanu wapnia

HPT = nadczynność przytarczyc; RTA = kwasicy kanalików nerkowych; UTI = zakażenie dróg moczowych.

4.5.3. Leczenie farmakologiczne  [ 47 , 422 , 466 , 467 , 471 , 483 ]

Nadczynność przytarczyc i RTA są najczęstsze przyczyny powstawania kamieni fosforanu wapnia. Mimo, że większość pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc wymaga operacji, RTA można skorygować farmakologicznie. Jeśli pierwotną nadczynnością przytarczyc i RTA zostały wyłączone, farmakoterapia kamieni fosforanu wapnia zależy od skutecznego zmniejszenia stężenia wapnia w moczu przy użyciu tiazydy. Jeśli mocz pozostaje stale pH> 6,2, nietrzymanie zakwaszenie L-metioniny może być przydatne, jednak nie jest to powszechnie stosowane i wymaga monitorowania ogólnoustrojowego rozwoju mleczanowej. W celu zakażenia związane z kamieniami fosforanu wapnia, ważne jest, aby wziąć pod uwagę wskazówki podane na zakażenie kamieni.

4.5.4. Zalecenia dotyczące leczenia kamieni fosforanu wapnia

Nietrzymanie czynnikiem ryzyka i zaproponował leczenie	LE	GR
Przepisują tiazydowych w przypadku hiperkalcemii.	1a	ZA
Poinformować pacjentów, aby zakwasić ich moczu w przypadku niedostatecznej pH moczu.	3-4	do
Przepisywania antybiotyków w przypadku zakażenia dróg moczowych.	3-4	do

UTI = zakażenie dróg moczowych.

4.6. Zaburzenia i choroby związane z kamieniami wapniowych

4.6.1. Nadczynność przytarczyc  [ 484-487 ]

Pierwotną nadczynnością przytarczyc jest odpowiedzialny za około 5% wszystkich powstawania kamieni wapnia.Kamienie nerkowe występują u około 20% pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc. Podwyższony poziom PTH znacząco zwiększyć obroty wapnia, co prowadzi do hiperkalcemii i hiperkalcemii. Poziom wapnia w surowicy może być nieznacznie podniesiony i PTH w surowicy może mieścić się w górnych granicach normy, a zatem, mogą być potrzebne wielokrotne pomiary; korzystnie czczo pacjenta. Kamienie pacjentów HPT może zawierać zarówno szczawianów wapnia i fosforan wapnia.

Jeśli HPT podejrzewa, szyi badanie należy wykonać w celu potwierdzenia diagnozy. Podstawowym HPT może być leczona jedynie chirurgicznie.

4.6.2. Choroby ziarniniakowe  [ 487 ]

Choroby ziarniniakowe, takie jak sarkoidoza, może być utrudnione przez hiperkalcemii i hiperkalciurii wtórnego do zwiększonej produkcji kalcytriolu. Ten ostatni jest niezależne od sterowania PTH, co prowadzi do zwiększenia absorpcji wapnia w przewodzie pokarmowym i tłumienia PTH. Leczenie koncentruje się na aktywności choroby ziarniniakowe i mogą wymagać steroidy, hydroksychlorochina lub ketokonazol. Leczenie powinno być zarezerwowane dla specjalisty.

4.6.3. Podstawowe moczem  [ 465 ]

Pacjenci z pierwotnym hiperoksalurii (PH) powinny być kierowane do specjalistycznych ośrodków, jak skuteczne zarządzanie wymaga doświadczonego zespołu interdyscyplinarnego. Głównym celem terapeutycznym jest zmniejszenie endogennego wytwarzania szczawianu, który jest zwiększone u pacjentów z PH. U około jednej trzeciej pacjentów z PH typu I, terapia pirydoksyny normalizuje lub znacząco zmniejsza wydalanie szczawianów w moczu.Celem odpowiedniego rozcieńczenia moczu uzyskuje się poprzez regulację ilości płynów do 3,5-4,0 l / dzień u dorosłych (dzieci 1,5 l / m 2  powierzchni ciała), a w następstwie okołodobowego schematu pitnej.

Opcje terapeutyczne dla zapobiegania szczawianu wapnia krystalizacji obejmują hyperdiuresis, cytryniany alkalicznych i magnez. Jednak w schyłkowej niewydolności nerek, PH wymaga jednoczesnego przeszczepienia wątroby nerek.

schematy leczenia są następujące:

• Pirydoksyny typu PH i 5-20 mg / kg / dzień zgodnie z wydalania szczawianów i tolerancji pacjenta;
• Zasadowy cytrynian 9-12 g / dziennie u osób dorosłych, 0,1-0,15 meq / kg / dzień u dzieci;
• Magnezu, 200-400 mg / dzień (bez magnezu w przypadku niewydolności nerek).

Nietrzymanie czynnikiem ryzyka i zaproponował zarządzanie podstawowej hiperoksalurii	LE	GR
Patrz pacjentów z rozpoznaniem pierwotnej hiperoksalurii do specjalistycznego ośrodka, gdzie wielodyscyplinarne opieki mogą być świadczone.
Przepisują pirydoksyny do pierwotnej hiperoksalurii.	3	b

4.6.4. Dojelitowe moczem  [ 437 , 488 ]

Jelitowej moczem jest szczególnie problematyczne stanu u pacjentów ze złym wchłanianiem jelitowym tłuszczów. Ta anomalia wiąże się z wysokim ryzykiem tworzenia się kamienia i jest widoczna po resekcji jelita oraz malabsorptive chirurgii bariatrycznej i niewydolności trzustki i choroby Crohna. Oprócz hiperoksalurii, pacjenci zwykle obecne w hypocitraturia powodu utraty alkalicznych. PH moczu jest zazwyczaj niska, podobnie jak w moczu wapnia i objętość moczu. Wszystkie te zaburzenia przyczynia się do wysokich poziomów przesycenia z szczawian wapnia, kryształków i powstawanie kamienia.

Szczególne środki zapobiegawcze są:

• Ograniczone spożycie szczawianów pokarmów bogatych;
• Ograniczone spożycie tłuszczu;
• Uzupełnianie wapnia w porze posiłków, aby umożliwić tworzenie się kompleksu szczawianu wapnia w jelitach [ 437 , 488 ];
• Wystarczające spożycie płynów, aby zrównoważyć utratę wody jelit spowodowanym przez biegunkę;
• Alkaliczne cytryniany podnieść pH moczu i cytrynian.

Moczowych czynniki ryzyka i zaproponował zarządzanie jelitowej hiperoksalurii	LE	GR
Przepisują cytrynian potasu.	4	do
Pacjenci Doradzono przyjmować suplement wapnia.	2	b
Doradzać pacjentom przestrzegać diety obniżonej zawartości tłuszczu i szczawianów.	3	b

4.6.5. Kanalików nerkowych, kwasica  [ 489 , 490 ]

Kanalików nerkowych, kwasica jest spowodowane ciężkimi zaburzeniami protonu lub wodorowęglanu obchodzenia wzdłuż nefronu.

Powstawanie kamieni nerkowych najprawdopodobniej występuje u pacjentów z dystalnej typu RTA I. Rysunek 4.4 przedstawia diagnozę RTA. Tabela 4.7 pokazuje, nabyte i odziedziczone przyczyny RTA.

Rysunek 4.4: Diagnostyka kwasicy kanalików nerkowych

** Badanie alternatywne załadunku chlorku amonu przy użyciu NH 4 obciążenia Cl 0,05 g / kg masy ciała w ciągu 3 dni, może dać podobne wyniki, mogą być lepiej tolerowane przez pacjenta. Drugą alternatywą w tych przypadkach może być furosemid Test zakwaszenia.

Kanalików nerkowych, kwasica może być nabyta lub dziedziczona. Przyczyny nabytego DRT może być uropatii zaporowej, nawracające odmiedniczkowe zapalenie nerek, ostra martwica kanalików, przeszczep nerki, nefropatia przeciwbólowe, sarkoidoza, hiperkalciuria idiopatyczna, pierwotna przytarczyc, polekowej (np zonisamid). Tabela 4.7 pokazuje odziedziczone przyczyny RTA.

Tabela 4.7: Dziedziczenie przyczyny kwasicy kanalików nerkowych

Typ - dziedziczenie	/ Produkt genu / genów funkcji	fenotyp
autosomalny dominujący	SLC4A1 / wymiennik AE1 / Cl-wodorowęglan	Hiperkalciuria, hipokaliemia, osteomalacji
Autosomalny recesywny z utratą słuchu	ATP6V1B1 / B1 podjednostki wakuoli H-ATPazy wydzielania / protonowej	Hiperkalciuria, hipokaliemia, krzywica
autosomalny recesywny	ATP6V0A4 / A4 podjednostki wakuoli H-ATPazy wydzielania / protonowej	Hiperkalciuria, hipokaliemia, krzywica

Głównym celem terapeutycznym jest przywrócenie normalnego stanu równowagi kwasowo-zasadowej. Pomimo zasadowym pH moczu w RTA, alkalizacji użyciu cytryniany alkalicznych lub wodorowęglan sodu jest kluczem do normalizacji zmian metabolicznych (kwasicy wewnątrzkomórkowej) odpowiedzialne za powstawanie kamienia (tabela 4.8). Ładunek alkaliów zmniejsza rurowy reabsorpcji cytrynianu, co z kolei normalizuje wydalanie cytrynian i jednocześnie zmniejsza obroty wapnia. Sukces terapeutyczny może być monitorowany przez żylnej gazometrii (nadmiar zasad: ± 2,0 mmol / l) w kompletnym RTA. Jeśli nadmierne wydalanie wapnia (> 8 mmol / dzień) ustępuje po przywróceniu równowagi kwasowo-zasadowej, tiazydy może zmniejszyć wydalanie wapnia z moczem.

Tabela 4.8: Farmakologiczne leczenie kwasicy kanalików nerkowych

Biochemiczne czynnikiem ryzyka	Uzasadnieniem dla terapii farmakologicznej	Lek
hiperkalciuria	Wydalanie wapnia> 8 mmol / dzień	hydrochlorotiazyd, - U dorosłych: 25 mg / dzień, początkowo do 50 mg / dzień - U dzieci: 0,5-1 mg / kg / dzień Alternatywy u dorosłych: Chlortalidonu 25 mg / d Indapamidu 2,5 mg / d
Nieodpowiednie pH moczu	Wewnątrzkomórkowy kwasica w nefronu	Alkaline cytrynian, 9-12 g / dzień podzielone na 3 dawki LUB wodorowęglan sodu, 1,5 g, 3 razy dziennie

Nietrzymanie czynnikiem ryzyka i zaproponował zarządzanie kwasicy kanalików nerkowych	LE	GR
Przepisują cytrynian potasu do dalszego RTA.	2b	b
Przepisują tiazydowe cytrynian potasu + do hiperkalcemii.	1a	ZA

RTA = kwasicy kanalików nerkowych.

4.6.6. Zwapnienie nerek  [ 419 ]

Nefrokalcynoza (NC) odnosi się do zwiększonego osadzania się kryształów w korze nerkowej lub rdzenia kręgowego, i występuje sam lub w połączeniu z kamieni nerkowych. Istnieją różne przyczyny metabolicznych. Głównymi czynnikami ryzyka są: HPT, PH, RTA, zaburzenia metabolizmu witaminy D, idiopatycznej hiperkalcemii i hypocitraturia i zaburzeń genetycznych, w tym choroby Dent, zespół Barttera i nerka gąbczasta. Wiele przyczyn NC oznacza brak jednego standardu leczenia. Terapeutyczne uwagę należy skupić na chorobą metaboliczną lub genetyczną, przy jednoczesnym zminimalizowaniu biochemicznych czynników ryzyka.

4.6.6.1. Diagnostyka

Diagnoza wymaga następującej analizy krwi: PTH (w przypadku zwiększonego stężenia wapnia), metabolity witaminy D i witaminy A, sód, potas, magnez, chlorek, i gazometrii. Badanie ogólne moczu powinna zbadać: profil pH moczu (minimum 4 razy dziennie), codzienna objętości moczu, ciężar właściwy moczu, a poziom wapnia, szczawianów, fosforanów, kwasu moczowego, magnezu i cytrynianu.

4.7. Kwas moczowy i amonu kamienie moczanowych

Wszystkie kamienne moczanowej i kwasu moczowego amonu wzorniki są uważane za wysokie ryzyko nawrotu [ 17 ].

Kamica nerkowa Kwas moczowy jest odpowiedzialne za około 10% kamieni nerkowych [ 491 ]. Są one związane z hiperurykozuria lub niskie pH moczu. Hiperurykozuria może wynikać z nadmiaru pokarmowego endogennego nadprodukcji (defektów enzymatycznych), zaburzenia mieloproliferacyjne, zespołu rozpadu guza, leki, dny lub katabolizmu [ 492 ]. Nietrzymanie niska wartość pH może być spowodowane zmniejszeniem wydalania amonu (oporność na insulinę dny), zwiększone wytwarzanie endogennego kwasu (oporność na insulinę, syndromu metabolicznego, albo powysiłkowego kwasica mleczanowa), zwiększenie dawki kwasu (spożycie białka o wysokiej zwierząt) lub zwiększona podstawy strat (biegunka) [ 492 ].

kamienie moczanowych amonu są niezwykle rzadkie, zawierające <1 font="" kamieni="" moczowych.="" nbsp="" rodzaj="" w="" wszystkich="">Są one związane z ZUM, zespołem złego wchłaniania (choroba zapalna jelit i ileostomii przekierowania lub nadużywanie środków przeczyszczających), niedobór potasu, hipokaliemia i niedożywienia.

Sugestie dotyczące kwasu moczowego i kamicy moczanowej amonu oparte są na poziomie 3 i 4 dowodów.

4.7.1. Diagnostyka

Rysunek 4.5 przedstawia algorytm diagnostyczny i terapeutyczny kamieni kwasu moczowego i moczanów amonu.Analiza krwi wymaga pomiaru kreatyniny, potasu i kwasu moczowego. Badanie ogólne moczu wymaga pomiar objętości moczu, mocz profilu pH, ciężaru właściwego moczu i poziom kwasu moczowego. Posiew moczu jest potrzebne w przypadku kamieni moczanów amonu.

4.7.2. Interpretacja wyników

Kamienie kwasu moczowego i moczanowych amonu tworząc w całkowicie odmiennych warunkach biochemicznych.Kwaśny aresztowania (pH moczu stale  <  5,8) sprzyja krystalizacji kwasu moczowego.

Hiperurykozuria definiuje się jako wydalanie kwasu moczowego  >  4 mmol / dzień u dorosłych lub> 0,12 mmol / kg / dzień u dzieci.

Hiperurykemia może być obecna, ale jest tylko słabe dowody na jej związek z powstawania kamieni.

Hyperuricosuric powstawania kamieni szczawianu wapnia można odróżnić od powstawania kamieni kwasu moczowego przez: pH moczu, co zwykle jest> 5,5 W powstawania kamieni szczawianu wapnia i <5 braku="" czystych="" font="" hiperurykozurii="" i="" kamieni="" kwasu="" moczowego="" pacjent="" powstawania="" sporadycznego="" u="" w="" z="">493 , 494 ].

Kryształy moczanu amonu tworząc w moczu o pH> 6,5, przy wysokim stężeniu kwasu moczowego we krwi, gdy amonu ma służyć jako kation [ 495-497 ].

4.7.3. Leczenie specyficzne

Ogólne środki zapobiegawcze są zalecane dla płynów i diety. Hyperuricosuric kamienne tworzące korzyści z redukcji puryn w ich codziennej diecie. Rysunek 4.5 opisuje leczenie farmakologiczne [ 17 , 411 , 491-503 ]. Kamieni kwasu moczowego, allopurynol może zmieniać rozkład składu kamienia u pacjentów ze skazą moczanową do wzoru podobnego do tego w kamieniu tworzących bez dna moczanowa [ 504 ].

Rysunek 4.5: diagnostyczne i terapeutyczne algorytm moczowego kwaśnych i amonowych kamieni kwasu moczowego

1  d: dzień.

2  tid: trzy razy dziennie.

3  Wyższe pH mogą prowadzić do powstawania kamieni fosforanu wapnia.

4  U pacjentów z wysokim wydalanie kwasu moczowego, allopurinol może być pomocne.

4.8. Struwitowe i zakażenie kamienie

Wszystkie wzorniki zakażenia kamienne są uważane z wysokim ryzykiem nawrotu.

Struwitowe kamienie stanowią 2-15% kamieni przesłanych do analizy. Kamienie, które zawierają struwit mogą pochodzić de novo lub rosną na wcześniej istniejących kamieni, które są zakażone bakteriami mocznik rozłupywania [ 505 ]. Istnieje kilka czynników predysponujących pacjentów do powstawania kamieni struwitu (tabela 4.9) [ 506 ].

4.8.1. Diagnostyka

Analiza krwi wymaga pomiaru kreatyniny i moczu wymaga powtórzyć pomiary pH moczu i posiew moczu.

Interpretacja

Kamienie infekcji zawierają następujące składniki mineralne: struwit i / lub węglan apatytu i / lub moczanu amonu.Posiew moczu zazwyczaj dostarcza dowodów dla bakterii wytwarzających ureazy, które zwiększają jonów amonowych i rozwijania mocz zasadowy (tabela 4.10). Węglan apatytu zaczyna krystalizować w moczu na poziomie pH 6,8. Struwit wytrąca się tylko przy pH> 7,2 [ 507 , 508 ]. Proteus mirabilis, stanowi więcej niż połowę wszystkich ureazododatnie ZUM [ 509 , 510 ].

4.8.2. Leczenie specyficzne

Ogólne środki zapobiegawcze są zalecane dla płynów i diety. Szczególne środki obejmować całkowite chirurgiczne usunięcie kamienia [ 506 ] krótko- lub długotrwałe leczenie antybiotykami [ 511 ], zakwaszenie moczu stosując metioninę [ 460 ] lub chlorek amonu [ 512 ], i doradzić, aby ograniczyć spożycie ureazy [ 513 , 514 ]. W ciężkich zakażeniach Kwas Acetohydroksamowy może być opcja [ 513 , 514 ] (rysunek 4.6), jednak nie jest licencjonowany / dostępne we wszystkich krajach europejskich.

4.8.3. Zalecenia dotyczące środków terapeutycznych zakażenia kamieni

Zalecenia dotyczące środków terapeutycznych	LE	GR
Chirurgicznie usunąć materiał kamienny jak najdokładniej.	3-4	ZA*
Przepisać krótkoterminowy kurs antybiotykoterapii.	3	b
Przepisać długoterminowy kurs antybiotykoterapii w przypadku nawracających zakażeń.	3	b
Przepisać chlorku amonowego, 1 g, 2 lub 3 razy dziennie, w celu zapewnienia moczu zakwaszenie.	3	b
Przepisują metioninę, 200-500 mg 1-3 razy dziennie, jako alternatywa, aby upewnić się, zakwaszenie moczu.	3	b
Rozważmy przepisywania inhibitorów ureazy w przypadku ostrej infekcji (jeśli licencją).	1b	ZA

* Ulepszony po panelu konsensusu.

Tabela 4.9: Czynniki predysponujące do powstawania kamieni struwitu

pęcherz neurogenny

Urazie rdzenia kręgowego / paraliż

Kontynent odprowadzenie moczu

przewód w jelicie krętym

Ciało obce

choroba kamień

Napełnienie cewnikiem moczowym

zwężenie cewki moczowej

Łagodny rozrost stercza

uchyłek pęcherza

przepukliny pęcherza

Caliceal uchyłek

Ureteropelvic węzłem niedrożność

Tabela 4.10: Najważniejszym gatunkiem bakterii produkujących ureazy

Zobowiązać bakterie produkujące ureazy (> 98%)

Proteus spp. rettgeri Providencia Morganella morganii Corynebacterium urealyticum Ureaplasma urealyticum

Fakultatywne bakterie wytwarzające ureazę

gergoviae Enterobacter Klebsiella spp. Providence stuartii Serratia marcescens Staphylococcus spp.

UWAGA:  0-5% z  Escherichia coli, Enterococcus spp . i  Pseudomonas aeruginosa  szczepy mogą produkować ureazy.

Rysunek 4.6: diagnostyczne i terapeutyczne algorytm infekcji kamieni

1  Omówiono z kamieni kwasu moczowego,

2  Kwas Acetohydroksamowy

* Gdy dostępne na poziomie krajowym.

bid = dwa razy dziennie; tid = trzy razy dziennie.

4.9. Kamienie cystyny

Kamienie cystyny ​​stanowią 1-2% wszystkich kamieni moczowych u dorosłych i 6-8% kamieni zgłaszanych w badaniach pediatrycznych [ 26 , 515 ]. Wszystkie wzorniki kamienne cystyna są uważane z wysokim ryzykiem nawrotu.

4.9.1. Diagnostyka

Analiza krwi obejmuje pomiar ilości kreatyniny i moczu obejmuje pomiar objętości moczu, profil pH, ciężaru właściwego i cystyny.

Interpretacja

• Cystyna jest słabo rozpuszczalny w moczu i krystalizuje spontanicznie w moczu fizjologicznym zakresie pH.
• Rozpuszczalność cystyny ​​silnie zależy od wartości pH w moczu: w pH 6,0, granica rozpuszczalności 1.33 mmol / l.
• Rutynowej analizy cystyny ​​nie nadaje się do monitorowania leczenia.
• Niezależnie od fenotypu lub genotypu cystinuric pacjenta, objawy kliniczne są takie same, [ 516 ].
• Nie ma rolę do genotypowania pacjentów w rutynowym leczeniu cystynuria [ 517 , 518 ].
• Terapia redukcyjne skierowany wiązania w cząsteczce cysteiny dwusiarczek. Do monitorowania leczenia, istotne jest rozróżnienie pomiędzy cystyna, cysteina i kompleksy lek-cysteiny. Tylko wysokosprawnej chromatografii cieczowej (HPLC) -na rozróżnia różnych kompleksów powstałych w wyniku leczenia.
• Rozpoznanie ustala się na podstawie analizy mineralnej. Typowe kryształy sześciokątne są wykrywalne tylko w 20-25% próbek moczu od pacjentów z cystynuria [ 519 ].
• Cyjanek nitroprusydek kolorymetrycznych Test jakościowy wykrywa obecność cystyny ​​w stężeniu progowym wynoszącym 75 mg / l, przy czułości 72%, a swoistość 95%. Fałszywie dodatnie wyniki u pacjentów z zespołem Fanconiego, homocystynurii lub tych przyjmujących różne leki, w tym kamienie infekcji
• Ilościowe 24-godzinnego wydalania moczu cystyna potwierdzają diagnozę w nieobecności analizy mineralnej.
• Poziomy powyżej 30 mg / dzień uważa się za nieprawidłowy [ 520 , 521 ].

4.9.2. Leczenie specyficzne

Zalecane są ogólne środki zapobiegawcze dla płynów i diety. Dieta o niskiej zawartości metioniny może teoretycznie zmniejszyć wydalanie cystyny; Jednakże pacjenci są mało prawdopodobne, aby wystarczająco zgodne z taką dietę.Ograniczony spożycie sodu łatwiej jest osiągnąć i jest bardziej skuteczny w zmniejszaniu moczu cystyny.

Pacjenci są zwykle zaleca się unikanie spożycia sodu> 2 g / dobę [ 522 ].

Wysoki poziom diurezy ma fundamentalne znaczenie, dąży do 24-godzinnej objętości moczu  >  3 l [ 523 ].

Znaczna ilość płynów równomiernie przez cały dzień nie jest konieczne.

4.9.2.1. Leczenie farmakologiczne kamieni cystyny

Głównym rozwiązaniem terapeutycznym dla uniknięcia cystyna krystalizacji jest utrzymanie moczu pH> 7,5, w celu poprawy rozpuszczalności cystyna i zapewnienia właściwej hydratacji co najmniej 3,5 l / dzień u dorosłych lub 1,5 l / m 2powierzchni ciała u dzieci.

Stężenie wolnego cystyny ​​może być zmniejszona przez substancji redukujących, które działają na zasadzie podziału wiązanie cysteiny dwusiarczek.

Tiopronin jest obecnie najlepszym wyborem dla redukcji cystyny. Jednakże, efekty uboczne często prowadzi do zakończenia oczyszczania, na przykład, gdy rozwija się syndrom nerczycowy, albo słaba zgodność, zwłaszcza z długotrwałego stosowania.

Po starannie rozważa ryzyko wczesnych tachyfilaksji, stawiając na miejsce zjawisko dawka-escape dla długotrwałego użytkowania, a ryzyko nawrotu tiopronin jest zalecane na poziomie cystyny> 3,0 mmol / dziennie lub w przypadku powtarzających się powstawanie kamienia, bez względu na inne prewencyjna środki.

Rysunek 4.7: Metabolic zarządzanie kamieni cystyny

4.9.3. Zalecenia dotyczące leczenia kamieni cystyny

środki terapeutyczne	LE	GR
rozcieńczenie moczu Poinformować pacjenta, aby zwiększyć ich spożycie płynów tak, że 24-h objętość moczu przekracza 3 L. Spożycie powinno być  >  150 ml / godz.	3	b
alkalizacji W przypadku pacjentów z cystyną wydalania <3 2="" 3-10="" 3="" celu="" cytrynian="" dzie="" dziennie="" lub="" mmol="" ph="" potasu="" razy="" uzyskania="" w="" wyznacza=""> 7,5.	3	b
Formacja kompleks z cystyny U pacjentów z wydalania cystyny,> 3 mmol / dzień, lub gdy inne środki są niewystarczające: przepisać oprócz innych środków tiopronin, 250-2,000 mg / dzień.	3	b

4.10. 2,8-Dihydroxyandenine kamienie i kamienie ksantyny  [ 17 ]

Wszystkie tworzące 2,8-Dihydroxyadenine i ksantyny kamienia są uważane za wysokim ryzyku nawrotu. Oba rodzaje kamienia są rzadkie. Diagnoza i profilaktyka specyficzne są podobne do tych, dla kamieni kwasu moczowego.

4.10.1. 2,8-Dihydroxyadenine kamienie

Genetycznie określona wada fosforybozylotransferazy adeniny transferazy powoduje wysokie wydalanie słabo rozpuszczalny 2,8-Dihydroxyadenine. allopurinol wysoka dawka lub Febuksostatu są ważne opcje, ale powinien być podawany z regularnego monitorowania.

4.10.2. Kamienie ksantyny

Pacjenci, którzy tworzą kamienie ksantyny zwykle wykazują zmniejszenie stężenia kwasu moczowego. Nie ma dostępnych interwencji farmakologicznej.

4.10.3. Fluid wlotu i dieta

Zalecenia dotyczące ogólnych środków zapobiegawczych zastosowania. Interwencja farmakologiczna jest trudne, dlatego wysokie spożycie płynów zapewnia optymalnych poziomach ciężarów moczu <1 .010.="" font="" nbsp="">Puryny obniżonej diety obniża ryzyko spontaniczną krystalizację w moczu.

4.11. Kamienie narkotyków  [ 47 ]

Kamienie leku są indukowane przez farmakologicznego leczenia [ 524 ] (Tabela 4.11). Istnieją dwa rodzaje:

• kamienie utworzone przez wykrystalizowanych związków leku;
• Kamienie utworzona ze względu na niekorzystne zmiany w składzie moczu w trakcie terapii lekowej.

Tabela 4.11: Związki, które powodują kamienie narkotyków

Aktywne związki krystalizacji w moczu

Allopurynol / oksypurynolu

Amoksycylina / ampicylinę

ceftriakson

chinolony

efedryna

Indynawir

Magnez trójkrzemian

sulfonamidy

triamteren

zonisamid

Substancje zaburzające skład moczu

Acetazolamide

Allopurynal

Aluminium wodorotlenek magnezu

Kwas askorbinowy

Wapń

furosemid

Środki przeczyszczające

Methoxyflurane

Witamina D

topiramat

4.12. Kamienie Matrix

Czyste kamienie macierzowe są niezwykle rzadkie, mniej niż 70 przypadków opisanych w literaturze. Są one częstsze u kobiet. Głównymi czynnikami ryzyka są o charakterze powtarzającym ZUM, zwłaszcza ze względu na  Proteous mirabilis  oraz Escherichia coli , poprzedniego zabiegu choroby kamienia, przewlekłej niewydolności nerek i hemodializy.

Całkowite usunięcie endourological, często za pośrednictwem przezskórnego podejścia jest krytyczna. Ze względu na rzadkość występowania kamicy matrycy specyficzny schemat profilaktyczny zminimalizować nawrotu nie może być zalecane. Eliminowanie infekcji i profilaktyczne stosowanie antybiotyków są najczęściej proponowane [ 223 ].

4.13. Nieznane kamienia Skład [ 16 ]

Dokładny wywiad chorobowy jest pierwszym krokiem w kierunku identyfikacji czynników ryzyka (tabela 4.12).

Diagnostyka obrazowa zaczyna się od amerykańskiego badania obu nerek w celu ustalenia, czy pacjent jest kamień darmo. Wykrywanie kamienia przez USA powinny być przestrzegane przez KUB i unenhanced wielorzędowej CT u dorosłych odróżnić kamieni zawierających wapń i bez wapnia.

Analiza krwi wykaże poważne metaboliczne i organiczne zaburzenia, takie jak niewydolność nerek, HPT lub innych państw hiperkalcemii i hiperurykemii. U dzieci, hyperoxalaemia dodatkowo pod kątem.

Analizę moczu przeprowadza się rutynowo w teście bagnetu, jak opisano powyżej. Posiew moczu jest wymagane, jeżeli istnieją oznaki infekcji.

Stała moczu pH <5 aresztowaniu="" codziennej="" font="" krystalizacji="" kt="" kwa="" kwasu="" moczowego.="" mog="" nbsp="" ny="" profilu="" promowa="" re="" w="" wskazuje="">Trwałe moczu pH> 5,8 w codziennej profilu wskazuje RTA, jeśli UTI jest wykluczone.

Mikroskopia osadzie moczu może pomóc odkryć rzadkie rodzaje kamienia, ponieważ kryształy 2,8-dihydroxyadenine, cystyny ​​i ksantyny są patognomoniczny dla odpowiedniej choroby. W przypadkach, w których obecność cystyny ​​jest wątpliwa, cyjanek nitroprusydek kolorymetrycznych Test jakościowy można stosować do wykrywania obecności cystyny ​​w moczu, przy czułości 72%, a swoistość 95%. Fałszywie dodatnie wyniki są możliwe u pacjentów z zespołem lub homocystynurii Fanconiego, czy w tych przyjmujących różne leki, w tym ampicylinę lub zawierające sulfonamidy, leki [ 525 , 526 ].

Po tym programie, najbardziej prawdopodobny rodzaj kamienia można założyć i szczegółowa ocena pacjent może obserwować. Jednakże, jeśli w ogóle expulsed materiału kamiennego są dostępne, powinny zostać przeanalizowane przez potwierdzeniem diagnostycznym lub korekty.

Tabela 4.12: Zalecenia dotyczące oceny pacjentów z kamieni o nieznanym składzie

Dochodzenie	Przesłanki dochodzenia
Weźmy historię medyczną	Historia Kamień (dawne wydarzenia kamienne, wywiad rodzinny) nawyki żywieniowe Wykres leki
Wykonaj obrazowania diagnostycznego	Ultradźwięki w przypadku podejrzenia kamienia Unenhanced spiralnego CT (Określenie jednostek Hounsfielda dostarcza informacji o możliwym składzie kamienia)
Przeprowadzić analizę krwi	kreatyniny Wapń (zjonizowanego wapnia lub całkowitego wapnia + albumina) Kwas moczowy
Przeprowadzić analizę moczu	Profil pH moczu (pomiar po każdym oddawania moczu, minimum 4 razy dziennie) Test Bagnet: leukocyty, erytrocyty, azotyny, białko, pH moczu, ciężar hodowle moczu Mikroskopia osadzie moczu (rano moczu) Test Cyjanek nitroprusydek (wykluczenie cystyny)

Dalsze badania zależy od wyników badań wymienionych powyżej.