LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA (SYN. NACZYNIAKOWATOŚĆ LIMFATYCZNA)

Limfangioleiomiomatoza płucna (LAM ang. lymphangioleiomyomatosis) jest rzadką chorobą dotyczącą kobiet w wieku przedmenopauzalnym. Schorzenie to należy podejrzewać u młodych kobiet z nawracającą odmą opłucnową, rozedmą czy wysiękiem opłucnowym zawierającym chłonkę. Choroba jest bardzo często mylnie diagnozowana jako astma bądź przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP).

1. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - EPIDEMIOLOGIA

Kobiety rasy kaukaskiej zapadają na tę chorobę zdecydowanie częściej niż przedstawicielki innych ras. Schorzenie wykazuje znaczną progresję w czasie ciąży, natomiast objawy zmniejszają się po usunięciu jajników.


2. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - ISTOTA CHOROBY

Schorzenie histopatologicznie charakteryzuje się rozplemem atypowych komórek śródmiąższowych zbliżonych do komórek mięśniowych oraz tworzeniem torbieli w miąższu płuc. Ulegające rozplemowi komórki mięśni gładkich cechuje podobna do niedojrzałych komórek morfologia. Komórki te reagują z przeciwciałem monoklonalnym HMB45, które rozpoznaje glikoproteinę o masie cząsteczkowej 100kDa zidentyfikowaną pierwotnie w komórkach ludzkiego czerniaka. 


3. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - OBRAZ KLINICZNY

Powodem zgłoszenia się pacjentek do lekarza jest najczęściej:

• uczucie duszności
• kaszel
• ból w klatce piersiowej

W przebiegu choroby mogą pojawić się zagrażające życiu krwotoki z płuc. Samoistna odma opłucnowa jest notowana w połowie przypadków - może być obustronna i wymagać pleurodezy (czyli zastosowania substancji powodującej zarośnięcie jamy opłucnowej). 

U pacjentek z limfangioleiomiomatozą nierzadko występują także oponiaki i naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek (odpryskowiaki), które są zmianami charakterystycznymi dla stwardnienia guzowatego.

Spośród innych powikłań choroby należy wymienić obecność wysięku chłonnego w opłucnej, otrzewnej i osierdziu oraz obecność chłonki w moczu. 

4. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - BADANIA DODATKOWE

Badania czynnościowe płuc zazwyczaj wykazują zaburzenia wentylacji o typie obturacji i restrykcji, a wymiana gazowa często jest zaburzona. W tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) widoczne są cienkościenne torbiele otoczone prawidłową tkanką płucną, równomiernie rozmieszczone w miąższu płucnym.

5. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - ROKOWANIE

W efekcie progresji choroby chorzy na limfangioleiomiomatozę żyją średnio 8-10 lat od postawienia rozpoznania.


6. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - LECZENIE

W leczeniu wykorzystuje się progesteron w dawce 10 mg/dobę i analogi hormonu luteinizującego. Owariektomia nie jest obecnie zalecana. Przeciwskazane jest natomiast stosowanie leków zawierających estrogeny. Jedyną szansą na całkowite wyleczenie jest przeszczep płuc, choć dotychczas odnotowano pojedyncze nawroty choroby po tym zabiegu.

KATEGORIA: ANGIOLOGIA, CHOROBY WEWNĘTRZNE, GINEKOLOGIA, IMMUNOLOGIA KLINICZNA, PULMONOLOGIA (PNEUMONOLOGIA)

TAGI: Limfangioleiomiomatoza, Limfangioleiomiomatoza płucna, NACZYNIAKOWATOŚĆ, NACZYNIAKOWATOŚĆ LIMFATYCZNA, LAM, lymphangioleiomyomatosis, okres przedmenopauzalny, przed menopauzą, odma opłucnowa, rozedma, wysięk opłucnowy, wysięk chłonny, astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc, kobiety, u kobiet, kobieta, rasa kaukaska, ciąża, usunięcie jajników, rozplem komórek, atypowe komórki, komórki śródmiąsższowe, torbiel rzekoma, torbiel prawdziwa, torbiele, płuca, płuco, choroby płuc, HMB45, duszność, uczucie duszności, kaszel, ból w klatce, ból w klatce piersiowej, krwioplucie, krwotok, krwotoki, krwotoki z płuc, odma opłucnowa, pleurodeza, oponiak, angiomyolipoma, naczyniakomięśniakotłuszczak, odpryskowiak, stwardnienie guzowate, choroba Bourneville'a-Pringle'a, sclerosis tuberosa, morbus Bourneville-Pringle, tuberous sclerosis, tuberous sclerosis complex, TS, TSC, gen, geny TSC1, TSC2, tuberyna, hamartyna, wysięk płucnowy, wysięk chłonny, wysięk w ootrzewnej, wysięk w osierdziu, chłonkomocz, chłonka w moczu, obturacja, restrykcja, o typie obturacji, o typie restrykcji, wymiana gazowa, progesteron, estrogeny, owariektomia, usunięcie jajników, przeszczep płuc, hormon luteinizujący, analogi hormonu luteinizującego, LH, analogi LH, lam lymphangioleiomyomatosis, pulmonary lymphangioleiomyomatosis, lam lung disease, lung disease asthma, chronic pulmonary disease, pulmonary disease, chronic obstructive pulmonary, obstructive pulmonary disease, copd, copd disease, chronic lung disease, lung disease, chronic pulmonary hypertension, pulmonary hypertension, chronic pulmonary embolism, allergy asthma, asthma symptoms, allergy and asthma, asthma attack, asthma treatment, asthma children, what is asthma, tuberous sclerosis complex, tuberous sclerosis syndrome, tuberous sclerosis symptoms, tuberous sclerosis skin, tuberous sclerosis brain, tuberous sclerosis alliance, tuberous sclerosis treatment, tuberous sclerosis kidney, tuberous sclerosis pictures, tuberous sclerosis autism