LEKARZ KATOWICE: ANGIOLOGIA

NACZYNIAKOWATOŚĆ BAKTERYJNA (BACILLARY ANGIOMATOSIS) I PROSOWATE WYLEWY KRWAWE WĄTROBY (PELIOSIS HEPATIS)

<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
</div>
<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEj42u70-ImWVb7D1E7t-agt8SxURYo3lV6b3Efxbd4cFgmBxLPQwwCwjKKaRFmlIY6A33aFDeph-s3HfUSh88L8VLucqOMU2TyHJK4N86FF_ji8McsOR9v6LmDNxqJBcBATlOqS5TtaBcA/s1600/naczyniakowato%25C5%259B%25C4%2587+bakteryjna.jpg" imageanchor="1" style="clear: left; float: left; margin-bottom: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="112" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEj42u70-ImWVb7D1E7t-agt8SxURYo3lV6b3Efxbd4cFgmBxLPQwwCwjKKaRFmlIY6A33aFDeph-s3HfUSh88L8VLucqOMU2TyHJK4N86FF_ji8McsOR9v6LmDNxqJBcBATlOqS5TtaBcA/s200/naczyniakowato%25C5%259B%25C4%2587+bakteryjna.jpg" width="200" /></a></div>
Naczyniakowatość bakteryjna (bacillary angiomatosis) oraz prosowate wylewy krwawe wątroby (peliosis hepatis) to schorzenia, które występują głównie u osób zakażonych wirusem HIV z liczbą limfocytów pomocniczych T CD4+ poniżej 100/µl. Dotychczas sugerowano, że zmiany tego typu można zaobserwować u około 1/1000 osób zakażonych wirusem HIV, jednakże w ostatnich latach częstość ich występowania spadła, co prawdopodobnie wiąże się ze stosowaniem skutecznej terapii antyretrowirusowej. 
 
 
1. BACILLARY ANGIOMATOSIS I PELIOSIS HEPATIS - ETIOLOGIA 
<div>
 
Skórną postać bacillary angiomatosis wywołują Bartonella henselae lub Bartonella quintana, podskórne zmiany guzkowe i lizę kości głównie Bartonella quintana, natomiast peliosis hepatis jest spowodowane przede wszystkim przez Bartonella henselae. 
 
Do czynników ryzyka zakażenia B. henselae zalicza się kontakt z pchłami lub z kotami, natomiast zakażenia B. quintana występują u osób ubogich, bezdomnych i dotkniętych wszawicą.  
 
 
2. BACILLARY ANGIOMATOSIS I PELIOSIS HEPATIS - ORAZ KLINICZNY</div>
<div>
 
Pacjenci z bacillary angiomatosis najczęściej mają miejscowe niebolesne zmiany skórne. Ponadto obserwuje się u nich guzy lub guzki, płaskie zmiany z powierzchownymi owrzodzeniami i rozrosty brodawkowate. Zmiany skórne mogą być pojedyncze lub mnogie. Ich barwa może być różna - od ciemnopurpurowej przez czerwoną do jasnobrązowej.  W leżących pod zmianami skórnymi kościach mogą rozwinąć się bolesne zmiany. Diagnostyka różnicowa skórnej postaci bacillary angiomatosis obejmuje: 
 
<ul>
<li>ziarniniaka ropotwórczego</li>
<li>guzy tkanki podskórnej</li>
<li>mięsaka Kaposiego</li>
</ul>
 
Rzadko zakażenie obejmuje mózg, mięśnie, jelita, serce, węzły chłonne, płuca czy jamę ustno-gardłową.  
 
U pacjentów z peliosis hepatis najczęściej obserwuje się występowanie nieswoistych objawów ogólnych oraz niekiedy także zmian skórnych. U osób z zaawansowanym niedoborem odporności Bartonella henselae i Bartonella quintana mogą wywołać niewyjaśnioną gorączkę. Ponadto drobnoustroje te są sporadycznie identyfikowane jako czynnik etiologiczny zapalenia wsierdzia u osób zakażonych wirusem HIV.  
 
 
3. BACILLARY ANGIOMATOSIS I PELIOSIS HEPATIS - BADANIA DODATKOWE 
 
W postaci kostnej bacillary angiomatosis zdjęcie przeglądowe wykazuje zmiany lityczne kości, a scyntygrafia kości uwidacznia ogniskowy wychwyt technetu.  
<div style="text-align: justify;">
<div style="text-align: left;">
 Badania obrazowe u chorych z peliosis hepatis wykazują zazwyczaj obszary hipodensyjne w miąższu wątroby. </div>
<div style="text-align: start;">
 
 </div>
<div style="text-align: start;">
4. BACILLARY ANGIOMATOSIS I PELIOSIS HEPATIS - HISTOPATOLOGIA 
 </div>
<div>
<div style="text-align: left;">
Badanie histologiczne zmian w przebiegu naczyniakowatości bakteryjnej pozwala wykazać proliferację płacikową naczyń krwionośnych, wyścielonych powiększonymi komórkami śródbłonka, z mieszanymi naciekami złożonymi z limfocytów i neutrofilów. W peliosis hepatis stwierdza się małe torbielowate zmiany wypełnione krwią, częściowo wyścielone komórkami śródbłonka i otoczone włóknisto-śluzowym zrębem zawierającym mieszaninę skupisk ziarnistej substancji, poszerzonych kapilar oraz komórek zapalnych. Barwienie metodą Warthin'a-Starry'ego pozwala uwidocznić bakterie. Do rozpoznania schorzeń najlepiej posłużyć się właśnie badaniem histopatologicznym.</div>
<div style="text-align: left;">
 
 </div>
</div>
5. BACILLARY ANGIOMATOSIS I PELIOSIS HEPATIS - LECZENIE 
 
W leczeniu zarówno bacillary angiomatosis, jak i peliosis hepatis zaleca się przedłużoną doustną terapię z zastosowaniem erytromycyny lub doksycykliny.  
 
KATEGORIA: ANGIOLOGIA, CHOROBY ZAKAŹNE, DERMATOLOGIA, GASTROENTEROLOGIA, HEPATOLOGIA</div>
</div>
<center>
 <iframe allowfullscreen="" frameborder="0" height="315" src="//www.youtube.com/embed/GZ4suUugatQ?autoplay=1" width="420"></iframe></center>
<div style="margin: 0px; outline: none; padding: 0px; text-align: justify;">
TAGI: naczyniakowatość bakteryjna, naczyniakowatość, choroba, choroba bakteryjna, bacillary angiomatosis, angiomatosis, prosowate wylewy krwawe wątroby, wylewy krwawe, peliosis, peliosis hepatis, HIV, wirus HIV human immunodeficiency virus, HIV virus, limfocyty, limfocyty T, limfocyty pomocnicze, limfocyty CD4+, Bartonella henselae, Bartonella quintana, Bartonella, bartonelloza, B. henselae, B. quintana, pchły, koty, wszy, wszawica, zmiany skórne, guzki, guzy, owrzodzenia, rozrost, ziarniniak, mięsak Kaposiego, objawy ogólne, zmiany skórne, gorączka, zapalenie wsierdzia, liza kości, ogniska lityczne, wychwyt technetu, technet, scyntygrafia, obszary hipodensyjne, miąższ wątroby, wątroba, proliferacja naczyń, torbiel, torbiele, torbielki, erytromycyna, doksycyklina, bacillary, bacillary angiomatosis, angiomatosis bacilar, leptomeningeal angiomatosis, bartonella angiomatosis, angiomatosis pulmonar, leptomeningeal, angiomatosis capilar pulmonar, peliosis hepatis, peliosis hepatica, peliosis hepatitis, hepatic peliosis, bartonella symptoms, bartonella disease, bartonella cat, lyme bartonella, bartonella cat scratch, cat scratch, bartonella treatment, bartonella cats, lyme disease bartonella, bartonella henselae treatment, cat scratch disease, bartonella symptoms, bartonella henselae symptoms, bartonella henselae infection, bartonella quintana</div>

NACZYNIAKOWATOŚĆ BAKTERYJNA (BACILLARY ANGIOMATOSIS) I PROSOWATE WYLEWY KRWAWE WĄTROBY (PELIOSIS HEPATIS)

Naczyniakowatość bakteryjna ( bacillary angiomatosis ) oraz prosowate wylewy krwawe wątroby ( peliosis hepatis ) to schorzenia, które wy...

Czytaj więcej »

LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA (SYN. NACZYNIAKOWATOŚĆ LIMFATYCZNA)

<div class="separator" style="clear: both; text-align: center;">
<a href="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhByMjFrksiH8RlmzOyfg43zYNvQAmbsevvxqnCtiKNWHJS1MOPxL_24rLRsLxJThaylWM-EIMXBsuhRQtPmk7BkGtp5leaV3oNRc1UNs9sPXe7Tew_Efz2F_3vyVQUza81PTfk2cBiUoc/s1600/limfangiolejo.jpg" imageanchor="1" style="clear: left; float: left; margin-bottom: 1em; margin-right: 1em;"><img border="0" height="150" src="https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhByMjFrksiH8RlmzOyfg43zYNvQAmbsevvxqnCtiKNWHJS1MOPxL_24rLRsLxJThaylWM-EIMXBsuhRQtPmk7BkGtp5leaV3oNRc1UNs9sPXe7Tew_Efz2F_3vyVQUza81PTfk2cBiUoc/s200/limfangiolejo.jpg" width="200" /></a></div>
Limfangioleiomiomatoza płucna (LAM ang. lymphangioleiomyomatosis) jest rzadką chorobą dotyczącą kobiet w wieku przedmenopauzalnym. Schorzenie to należy podejrzewać u młodych kobiet z nawracającą odmą opłucnową, rozedmą czy wysiękiem opłucnowym zawierającym chłonkę. Choroba jest bardzo często mylnie diagnozowana jako astma bądź przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). 
<h4 style="background-color: white; margin: 1.12em 0px; padding: 0px; position: relative; text-align: justify;">
 </h4>
<h4 style="background-color: white; margin: 1.12em 0px; padding: 0px; position: relative; text-align: justify;">
1. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - EPIDEMIOLOGIA</h4>
<div>
Kobiety rasy kaukaskiej zapadają na tę chorobę zdecydowanie częściej niż przedstawicielki innych ras. Schorzenie wykazuje znaczną progresję w czasie ciąży, natomiast objawy zmniejszają się po usunięciu jajników. 
 
 
2. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - ISTOTA CHOROBY</div>
<div>
 
Schorzenie histopatologicznie charakteryzuje się rozplemem atypowych komórek śródmiąższowych zbliżonych do komórek mięśniowych oraz tworzeniem torbieli w miąższu płuc. Ulegające rozplemowi komórki mięśni gładkich cechuje podobna do niedojrzałych komórek morfologia. Komórki te reagują z przeciwciałem monoklonalnym HMB45, które rozpoznaje glikoproteinę o masie cząsteczkowej 100kDa zidentyfikowaną pierwotnie w komórkach ludzkiego czerniaka.  
 
 3. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - OBRAZ KLINICZNY 
<div style="text-align: justify;">
<div style="text-align: left;">
 
Powodem zgłoszenia się pacjentek do lekarza jest najczęściej:</div>
<div style="text-align: left;">
</div>
<ul>
<li>uczucie duszności</li>
<li>kaszel</li>
<li>ból w klatce piersiowej</li>
</ul>
<div style="text-align: left;">
W przebiegu choroby mogą pojawić się zagrażające życiu krwotoki z płuc. Samoistna odma opłucnowa jest notowana w połowie przypadków - może być obustronna i wymagać pleurodezy (czyli zastosowania substancji powodującej zarośnięcie jamy opłucnowej). </div>
<div style="text-align: left;">
 </div>
<div style="text-align: left;">
U pacjentek z limfangioleiomiomatozą nierzadko występują także oponiaki i naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek (odpryskowiaki), które są zmianami charakterystycznymi dla stwardnienia guzowatego. Spośród innych powikłań choroby należy wymienić obecność wysięku chłonnego w opłucnej, otrzewnej i osierdziu oraz obecność chłonki w moczu. </div>
<div style="text-align: left;">
 </div>
<div style="text-align: start;">
 </div>
<div style="text-align: start;">
4. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - BADANIA DODATKOWE</div>
<div style="text-align: start;">
 </div>
<div>
<div style="text-align: left;">
Badania czynnościowe płuc zazwyczaj wykazują zaburzenia wentylacji o typie obturacji i restrykcji, a wymiana gazowa często jest zaburzona. W tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) widoczne są cienkościenne torbiele otoczone prawidłową tkanką płucną, równomiernie rozmieszczone w miąższu płucnym.</div>
<div style="text-align: left;">
 </div>
<div style="text-align: left;">
 </div>
</div>
5. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - ROKOWANIE 
 
W efekcie progresji choroby chorzy na limfangioleiomiomatozę żyją średnio 8-10 lat od postawienia rozpoznania. 
 
 
6. LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA - LECZENIE 
 
W leczeniu wykorzystuje się progesteron w dawce 10 mg/dobę i analogi hormonu luteinizującego. Owariektomia nie jest obecnie zalecana. Przeciwskazane jest natomiast stosowanie leków zawierających estrogeny. Jedyną szansą na całkowite wyleczenie jest przeszczep płuc, choć dotychczas odnotowano pojedyncze nawroty choroby po tym zabiegu. 
 
KATEGORIA: ANGIOLOGIA, CHOROBY WEWNĘTRZNE, GINEKOLOGIA, IMMUNOLOGIA KLINICZNA, PULMONOLOGIA (PNEUMONOLOGIA)</div>
</div>
<center>
 <iframe allowfullscreen="" frameborder="0" height="315" src="//www.youtube.com/embed/3Ght5ALO52c?autoplay=1" width="420"></iframe></center>
<div style="margin: 0px; outline: none; padding: 0px; text-align: justify;">
TAGI: Limfangioleiomiomatoza, Limfangioleiomiomatoza płucna, NACZYNIAKOWATOŚĆ, NACZYNIAKOWATOŚĆ LIMFATYCZNA, LAM, lymphangioleiomyomatosis, okres przedmenopauzalny, przed menopauzą, odma opłucnowa, rozedma, wysięk opłucnowy, wysięk chłonny, astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc, kobiety, u kobiet, kobieta, rasa kaukaska, ciąża, usunięcie jajników, rozplem komórek, atypowe komórki, komórki śródmiąsższowe, torbiel rzekoma, torbiel prawdziwa, torbiele, płuca, płuco, choroby płuc, HMB45, duszność, uczucie duszności, kaszel, ból w klatce, ból w klatce piersiowej, krwioplucie, krwotok, krwotoki, krwotoki z płuc, odma opłucnowa, pleurodeza, oponiak, angiomyolipoma, naczyniakomięśniakotłuszczak, odpryskowiak, stwardnienie guzowate, choroba Bourneville'a-Pringle'a, sclerosis tuberosa, morbus Bourneville-Pringle, tuberous sclerosis, tuberous sclerosis complex, TS, TSC, gen, geny TSC1, TSC2, tuberyna, hamartyna, wysięk płucnowy, wysięk chłonny, wysięk w ootrzewnej, wysięk w osierdziu, chłonkomocz, chłonka w moczu, obturacja, restrykcja, o typie obturacji, o typie restrykcji, wymiana gazowa, progesteron, estrogeny, owariektomia, usunięcie jajników, przeszczep płuc, hormon luteinizujący, analogi hormonu luteinizującego, LH, analogi LH, lam lymphangioleiomyomatosis, pulmonary lymphangioleiomyomatosis, lam lung disease, lung disease asthma, chronic pulmonary disease, pulmonary disease, chronic obstructive pulmonary, obstructive pulmonary disease, copd, copd disease, chronic lung disease, lung disease, chronic pulmonary hypertension, pulmonary hypertension, chronic pulmonary embolism, allergy asthma, asthma symptoms, allergy and asthma, asthma attack, asthma treatment, asthma children, what is asthma, tuberous sclerosis complex, tuberous sclerosis syndrome, tuberous sclerosis symptoms, tuberous sclerosis skin, tuberous sclerosis brain, tuberous sclerosis alliance, tuberous sclerosis treatment, tuberous sclerosis kidney, tuberous sclerosis pictures, tuberous sclerosis autism</div>

LIMFANGIOLEIOMIOMATOZA PŁUCNA (SYN. NACZYNIAKOWATOŚĆ LIMFATYCZNA)

Limfangioleiomiomatoza płucna (LAM ang. lymphangioleiomyomatosis) jest rzadką chorobą dotyczącą kobiet w wieku przedmenopauzalnym. Schorze...

Czytaj więcej »