PARANOWOTWOROWY (PARANEOPLASTYCZNY) ZESPÓŁ OPSOKLONUS - MIOKLONUS (SYN. PARANOWOTWOROWY ZESPÓŁ MIOKLONII I OPSOKLONII, PARANOWOTWOROWY ZESPÓŁ "TAŃCZĄCE OCZY - TAŃCZĄCE STOPY", PARANOWOTWOROWY ZESPÓŁ KINSBOURNE'A)

Opsoklonus (opsoklonie) to zaburzenie ruchów gałek ocznych charakteryzujące się mimowolnymi, częstymi oraz chaotycznymi ich ruchami we wszystkich kierunkach. Mioklonus (mioklonie) czyli zrywania mięśniowe to krótkotrwałe skurcze pojedynczych mięśni bądź grup mięśniowych. Obie składowe omawianego zespołu często współistnieją z ataksją. Zespół mioklonii i opsoklonii może być zależny od nowotworu lub idiopatyczny.

1. ZESPÓŁ MIOKLONII I OPSOKLONII - PRZYCZYNY I PATOGENEZA

Zespół mioklonii i opsoklonii (OMS ang. opsoclonus myoclonus syndrome) o podłożu paranowotworowym często występuje w przebiegu raka płuc i raka piersi u dorosłych oraz w przebiegu neuroblastoma u dzieci (co najmniej połowa dzieci z tym zespołem to pacjenci cierpiący na ten nowotwór). 

Patogeneza tego schorzenia nie została dotychczas w pełni wyjaśniona. Większość chorych z drobnokomórkowym rakiem płuc (SCLC ang. small cell lung cancer) nie posiada wykrywalnych przeciwciał antyneuronalnych. Wyjątek stanowi mała podgrupa osób z ataksią, opsokloniami i innymi zaburzeniami ruchów gałek ocznych, która posiada przeciwciała anty-Ri. Natomiast nowotworem najczęściej przebiegającym z zespołami powiązanymi z obecnością przeciwciał anty-Ri jest rak piersi. Wiele chorych dzieci z neuroblastoma ma przeciwciała dla nieokreślonych antygenów powierzchniowych neuronów.  

2. ZESPÓŁ MIOKLONII I OPSOKLONII - OBJAWY TOWARZYSZĄCE

Poza osiowymi objawami schorzenia w rzadkich przypadkach u dorosłych można zaobserwować występowanie sztywności mięśni, demencji oraz dysfunkcji wegetatywnej.

U dzieci poza miokloniami i opsokloniami częstymi objawami towarzyszącymi są ataksja, hipotonia, zmiany behawioralne oraz drażliwość. U wielu chorych obserwuje się opóźnienie rozwoju psychomotorycznego oraz zaburzenia zachowania i snu.

3. ZESPÓŁ MIOKLONII I OPSOKLONII - PRZEBIEG, LECZENIE 

Jeżeli nowotwór nie poddaje się leczeniu, paranowotworowy zespół mioklonii i opsoklonii (u dorosłych) często ulega progresji do encefalopatii, śpiączki, po czym następuje zgon.

Poza leczeniem choroby podstawowej (czyli nowotworu) można uzyskać częściowe złagodzenie objawów poprzez zastosowanie immunoterapii (tj. glikokortykosteroidów, wymiany osocza lub immunoglobuliny i.v.). Objawy neurologiczne zwykle ustępują po leczeniu przeciwnowotworowym (włącznie z chemioterapią) oraz po zastosowaniu zarówno wspomnianej immunoterapii, jak również rytuksymabu i hormonu adrenokortykotropowego (ACTH).

KATEGORIA: ONKOLOGIA, NEUROLOGIA, IMMUNOLOGIA KLINICZNA, PEDIATRIA, CHOROBY WEWNĘTRZNE

TAGI: mioklonie, mioklonie nocne, mioklonie przysenne, opsoklonie, ataksja, ataksja móżdżkowa, ataksja objawy, ataksja rdzeniowo-móżdżkowa, zespół paranowotworowy, zespół paraneoplastyczny, zespół mioklonii i opsoklonii, zespół kinsbourne'a, myoclonus, sleep myoclonus, myoclonus syndrome, opsoclonus myoclonus, opsoclonus, myoclonic, benign myoclonus, myoclonus symptoms, myoclonus causes, myoclonus treatment, opsoclonus myoclonus syndrome, opsoclonus syndrome, opsoclonus myoclonus ataxia, paraneoplastic syndrome, paraneoplastic syndromes, paraneoplastic lung cancer, paraneoplastic symptoms, paraneoplastic cerebellar, paraneoplastic antibodies, paraneoplastic disease, lung cancer, neuroblastoma, breast cancer, small cell lung cancer