UKŁAD NERWOWY

Obrzęk mózgu

zwiększona obecność wody w mozgowiu, 2 typy, najczęściej mieszany:

naczyniopochodny - zniszczona bariera krew-mozg, zapalenie, proces nowotworowy

cytotoksyczny - wewnątrzkomorkowy, spowodowany uszkodzeniem komorek: niedokrwienie, trucizny

duży miękki mozg, spłaszczone zakręty, zwężone bruzdy, uciśnięte komory

może doprowadzić do wklinowania

Wklinowanie /herniatio/

po wzroście ciśnienia wewnątrzczaszkowego, 3 typy:

podnamiotowe - hipokamp (hak) dociskany do namiotu możdżku -> ucisk na nerw III -> upośledzenie ruchu gałki ocznej i

rozszerzenie źrenicy po stronie uszkodzenia; czasem ucisk t. tylnej mozgu -> zaburzenia widzenia (pł. skroniowy)

podsierpowe - niesymetryczne powiększenie połkul -> zakręt obręczy pod sierp mozgu -> ucisk na t. przednią mozgu -> zab.

ruchowo-czuciowe w kończynie dolnej

podpotyliczne - migdałki możdżku do otworu wielkiego -> ucisk na pień mozgu -> zagrożenie życia, wtorne krwotoki (Dureta) do

pnia mozgu

Wodogłowie /hydrocephalia/

najczęściej z powodu nieprawidłowego odpływu płynu m-rdz, 2 rodzaje:

niekomunikujące - przeszkoda w układzie komorowym (guzy, zapalenia)

niekomunikujące - przeszkoda poza układem komorowym (po zapaleniach opon i krwawieniach do przestrzeni

podpajęczynowkowej -> zniszczenie ziarnistości pajęczynowki)

rzadko z nadmiernej produkcji płynu - guzy splotu naczyniowkowego

jeśli przed zarostem szwow -> poszerzenie głowy

hydrocephalus ex vacuo - wtorne poszerzenie układu komorowego w wyniku zaniku mozgu

Choroby naczyniowe

IV przyczyna zgonow w Polsce, 3 rodzaje

zawały - 80%

krwotoki (wylewy)

uogolniony zmniejszony przepływ krwi

Uogólniona encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna

przy ciśnieniu skurczowym <50 -="" autoregulacji="" mechanizmy="" mmhg="" mozgowych="" naczy="" zawodz=""> spadek perfuzji mozgu

największa podatność wykazują neurony hipokampa, gałki bladej, kom. Purkinjego możdżku

ekscytotoksyczność - wtorne do niedokrwienia  aktywność układu glutaminergicznego ->  aktywność neuronow ->  utrata

neuronow

przyczyny: spadek dopływu krwi do mozgu (wstrząs, zatrzymanie krążenia, zab. rytmu serca)

w zależności od wieku pacjenta, czasu trwania niedokrwienia, temperatury pacjenta może spowodować od przejściowych zab.

neurologicznych do śmierci

morfologia - na początku bez zmian, po 1-2 dniach obrzęk, ogniska małych krwotokow w istocie szarej, warstwowa martwica

kory (linijne odbarwienia w jej obrębie), zatarcie granicy istota biała-szara - mozg respiratorowy (tylko nazwa)

mikro - po 12-24 h - obrzmienie neronow, eozynofilia cytoplazmy, martwica, poszerzenie przestrzeni okołonaczyniowych i

międzykomorkowych, mały odczyn zapalny

Zawały

70-85% udarow, częściej po 70 r.ż. u mężczyzn

etiologia - miażdżyca (czynniki ryzyka), zmiany głownie t. szyjna wew., t. środkowa mozgu i t. podstawnej - zakrzepica lub zator

przy rozerwaniu blaszki

anastomozy (koło tętnicze Willisa) chronią tyko przy zamknięciu naczyń proksymalnych

TIA - przemijające napady niedokrwienia mozgu /transient ischemic attacks/ - przejściowe zaburzenia neurologiczne do 24h, u

1/3 osob zawał w ciągu 5 lat

miejsce zamknięcia:

t. środkowa mozgu - najczęściej, zaburzenia motoryczne, czucia i widzenia po przeciwległej stronie, afazja

t. szyjna wew. - jak wyżej + utrata wzroku (t. oczna), ale często koło tętnicze zapewnia odpowiednią perfuzję

tt. kręgowe i podstawna - niebezpieczne dla życia - pień mozgu, utrata wzroku, ataksja

morfologia - jak w uogolnionej encefalopatii niedokrwiennej tylko skupione w jednym ognisku + naciek z granulocytow i

makrofagow, po 6 miesiącach jama

Krwotoki, wylew

czasem po reperfuzji obszaru dotkniętego zawałem

Pierwotny krwotok śródmózgowy

osoby starsze

etiologia - nadciśnienie tętnicze -> osłabienie ściany naczyń (czasem tętniaki Charcota-Boucharda) -> pękniecie naczynia; inne:

zaburzenia krzepnięcia, zabiegi na otwartym sercu, zapalenia naczyń, tętniaki, malformacje naczyniowe, ch. Alzhaimera

ostry początek - wzrost ciśnienia środczaszkowego, wklinowania -> nagła utrata przytomności -> śpiączka, duże zniszczenia

najczęściej: jądra podstawy, wzgorze, istota białą mozgu, most, możdżek

Krwotok podpajęczynówkowy

u osob <50r .="" ciej="" cz="" font="" kobiet="" u="">

najczęstsza przyczyna tętniak workowaty/aneurysyma sacciforme/ - u 1% populacji, częściej u osob z torbielowatością nerek,

koarktacją aorty, malformacjami naczyniowymi; występują najczęściej w rozwidleniach tętnic: t. środkowa mozgu, t. przednia

mozgu ; często wrodzone, większe pękają rzadziej

nagły początek, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego , bole głowy, wymioty, utrata przytomności, objawy oponowe, krwisty

płyn m-rdz; powikłania zawały, wklinowania, wodogłowie (ostre i przewlekłe)

ok. 50% umiera w ciągu kilku dni

morfologia tętniaka - brak bł. środkowej, dużo kolagenu, często skrzeplina wewnątrz

Wrodzone wady (malformacje) naczyń

zaburzenia angiogenezy, 4 typy:

malformacje tętniczo-żylne: najczęściej, konglomerat krętych naczyń, zwapnienia, krwotok po 10 r.ż.

inne (najczęściej nieobjawowe): naczyniaki jamiste, teleangiektazje włośniczkowe, naczyniaki żylne

Urazy OUN

przyczyna 25% zgonow po wypadkach

Krwiak nadtwardówkowy /hematoma epidurale/

etiologia - pęknięcie t. oponowej (głownie środkowej)w skutek pęknięcia kości czaszki

wzrost ciśnienia -> wklinowanie + obrzęk mozgu pod krwiakiem

często po urazie interwał jasny, po ktorym następuje stopniowa utrata świadomości

Krwiak podtwardówkowy / h. subdurale/

pęknięcie żył mostkowych (z powierzchni mozgu do zatok opony twardej) przy szybkiej zmianie położenia głowy -> krwotok do

przestrzeni podtwardowkowej

ostre - jednostronne, u niemowląt często obustronne, z powodu urazu, najczęściej w okolicy czołowo-ciemieniowej, wolne

narastanie objawow, spłaszczenie zakrętow, obrzęk, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wklinowania, może przejść w

przewlekły

przewlekły - rzadko towarzyszy urazom, często w zaniku mozgu, obustronne, wypełnione żołtawo podbarwionym płynem,

narastające objawy ogniskowe i zmiany psychiczne

Uszkodzenia śródmiąższowe

wstrząśnienie /commotio/ - utrata przytomności, drgawki i inne objawy neurologiczne mijające w ciągu kilku dni, brak

widocznych zmian, częściowa utrata pamięci

rozlane uszkodzenie aksonów - rozerwanie wypustek neuronow, otępienie pourazowe, przetrwały stan wegetatywny; mikro -

obrzmienie aksonow istoty białej (sferoidy aksonalne)

stłuczenie (contusio):

krwotoki do powierzchniowych warstw mozgowia spowodowane tępymi urazami, bieguny czołowe, skroniowe, potyliczne,

możdżek; małe narzędzie

uraz w miejscu uderzenia (coup), szeroka powierzchnia; zmiany po przeciwległej stronie - przeciwderzenie (contrecoup);

krwotoki podpajęczynowkowe, rozczłonkowanie, krwotoczno martwicze zmiany mozgowia, zniszczona warstwa

powierzchniowa (drobinowa) kory; stare zmiany - zapadnięte, twarde obszary (padaczki)

przy urazach mogą pojawić się też krwotoki środmiąższowe i obrzęk mozgu

Wady cewy nerwowej (z. dysrafii)

zamknięcie cewy 22-28 dzień

etiologia: niedobor folianu, czynniki genetyczne

bezmozgowie /anencephalia/ - 1:500 urodzeń, brak sklepienia czaszki, „żabia” twarz, letalne, często z wielowodziem i

podwyższonym stężeniem FP i acetylocholino esterazy

przepuklina mozgowa (mozgowo-oponowa) /encephalocele/ - uwypuklenie się przez ubytek kości czaszki (gł. kości potylicznej)

opon i mozgu [czaszkowa przepuklina oponowa /meningocele/ - to samo ale bez mozgowia

rozszczep kręgosłupa /spina bifida/ - okolica krzyżowo-lędźwiowa, brak łukow kręgow:

przepuklina oponowo-rdzeniowa /meningomyelocele/ - worek przepuklinowy z oponami i rdzeniem, często z wodogłowiem, z.

Arnolda-Chiariego; przepuklina oponowa - to samo bez rdzenia

utajony rozszczep kręgosłupa /spina bifida occulta/ - ubytek łukow kręgow bez przepukliny

Wady związane z wodogłowiem

Z. Arnolda-Chiariego - spłycony dolny tył czaszki, przemieszczenie rdzenia przedłużonego i robaka do kanału kręgowego,

przepuklina oponowo-rdzeniowa

Z.Dandy’ego-Walkera - aplazja robaka, rozdęcie komory IV, powiększenie tylnego dołu czaszki, przepuklina

Zaburzenia przodomózgowia

holoprosencephalia - brak podziału na połkule, cyklopia, trisomia 13, 15; drobnozakrętowość /polimycrogyria/, gładko

mozgowie /lissencephalia/

Uszkodzenia okołoporodowe

spowodowane przez hipoksje, hiperkapnie, kwasice

krwotok do macierzy zarodkowej - dokomorowe, zbliznowacenie -> wodogłowie

martwica istoty białej (leukomalacja)- opoźnienie rozwoju, porażenie czterokończynowe

zmiany w istocie szarej - mozgowe porażenie dziecięce /paralysis celebralis infantum/

Zakażenia OUN

Ostre ropne zapalnie opon /leptomeningitis acuta/

bakterie drogę krwi i nosogardzieli

patogeny:

noworodki - E. coli, paciorkowce grupy B

dzieci - H. influenzae, S. pneumonie

młodzież, młodzi dorośli - N. meningitidis

starsi - S.pneumoniae, pałeczki Gram -

u chorych z zastawkami odprowadzającymi płyn do jamy otrzewnej - S. aureus, pałeczki Gram -

morfologia - przekrwienie opony, dużo włoknika i naciek neutrofilow, wysiękowy płyn w przestrzeni podpajęczynowkowej, mozg

i rdzeń obrzęknięte, rzadko przejście na mozg

objawy oponowe, zmiana płynu m-rdz

Ostre limfocytarne (wirusowe) zapalenie opon

wirusy: ECHO, Coxsackie, świnki, HIV ; czasem z zapaleniem mozgu, dużo limfocytow

Przewlekłe zapalenie opon

bakteryjne lub grzybicze - M.tuberculosis, C. neoformans (AIDS), T.pallidum, Brucella

przewlekły bol głowy, wodogłowie, wiąd rdzenia (zaburzenia czucie i chodu), porażenie postępujące

morfologia - wysięk, zrostu pajęczynowki, pogrubienie opon, naciek limfocytarny, plazmocyty, włoknienie naczyń

Zapalenia mózgu

Ropień mózgu /abscessus cerebri/

gronkowce, paciorkowce, beztlenowe - drogą krwi (zap. wsierdzia, ropnie płuc) lub przez ciągłość

najczęściej w połkulach, mogę być mnogie, jama otoczona łącznotkankową torebką

objawy: wzrost ciśnienia środczaszkowego, ogniskowe

Gruźlica i toksoplazmoza

rozsiane zmiany

gruźlica - mozg i opony, gruźliczaki - twarde guzki z martwicą w środku

toksoplazmoza - w AIDS, istota szara, obszary martwicy

Wirusowe zapalenia mózgu

często z zapaleniem opon, okołonaczyniowe nacieki zapalne z limfocytow, plazmocytow i makrofagow, skupiska kom. glejowych

(guzki mikroglejowe), fagocytoza neuronow, czasem wtręty

arbowirusy - np. kleszczowe, kalifornijskie; przenoszone przez stawonogi (szczyt występowania wiosna, lato)

HSV (herpes simplex) - typ 1 wirusa (typ 2 w AIDS), zmiany krwotoczne i martwicze w płatach skroniowych i w dolnych zakrętach

czołowych

CMV - noworodki i osoby z obniżoną odpornością, dużo wtrętow jądrowych

HIV - oprocz torowaniu drogi dla zakażeń oportunistycznych jest zdolny także do zakażenia OUN, zapalenie mozgu, podostre

zapalenie mozgu -> otępienie (encefalopatia), guzki mikroglejowe, wielojądrowe komorki olbrzymie, miel opatia wakuolarna -

rozpad mieliny w rdzeniu

Leukoencefalopatia wieloogniskowa postępująca PML - wirus JC, u osob z obniżoną odpornością, zakażenia oligodendrocytow

Encefalopatie gąbczaste

powodowane przez priony - nieprawidłowe białka zmieniające konformację przestrzenną zdrowych białek -> wakuole wewnątrz

istoty szarej -> otępienie

ch. Creutzfelda-Jakoba i jej nowy wariant przenoszony po zjedzeniu wołowiny zwierząt chorych na encefalopatię gąbczastą

bydła (BSE), kuru, śmiertelna rodzinna bezsenność

NOWOTWORY OUN

2-3% nowotworow dorosłych

wszystkie mogą powodować, w zależności od umiejscowienia:

wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego - bole głowy, nudności

ogniskowe objawy neurologiczne

objawy uogolnione np. padaczki

zawsze jeśli możliwe leczenie operacyjne, radioterapia, chemioterapia

bardzo rzadko przerzuty

Glejaki

Gwiaździaki /astrocytomata/

WŁOKIENKOWE (NACIEKAJĄCE, ROZLANE)

osoby dorosłe, mutacje p53, rokowanie zależne od typu, złe

gwiaździaki wysoko dojrzałe - słabo odgraniczone; dojrzałe, naciekające astrocyty; nagromadzenia płynu (mikrocysty)

gwiaździaki anaplastyczne - większa komorkowość, polimorfizm jąder i aktywność mitotyczna

glejak wielopostaciowy /glioblastoma multiforme/ - nieregularny, krwotoki, martwice, torbiele; proliferacja drobnych naczyń,

,martwica palisadowa, leczenie blokerami rEGFR

WŁOSOWATOKOMORKOWE /PILOCYTICUM/

głownie u dzieci, częściej podnamiotowo, dość łagodny

dobrze odgraniczony, wydłużone wypustki astrocytow, włokna Rosenthala, szkliste ciałka ziarniste

Skąpodrzewiak /oligodendroglioma/

dorośli, dość odgraniczone, często zwapnienia, halo wokoł jąder, skupianie wokoł neuronow, rożna dojrzałość

Wyściółczak /ependymoma/

wewnątrzkomorowe (<20r .="" cz="" doros="" drach="" font="" iv="" j="" komorki="" komorze="" o="" onych="" owie="" rdzeniu="" sto="" u="" w="" wodog="" wyd="" ych="">

tworzące pseudorozety naczyniowe i rozety ependymalne

częstość w %:

glejaki 50-60

meta 25-35

oponiaki 15-20

nerwiaki 5-10

gruczolak przys. 4-8

rdzeniak 2-6

PNET - Prymitywne nowotwory neuroepitelialne (rdzeniak /medulloblastoma/)

u dzieci (<20r .="" d="" e="" font="" homera-="" komorki="" ku="" kulach="" lub="" m-rdz="" ma="" mo="" niebieskie="" p="" po="" przerzuty="" przez="" robaku="" rozetki="" w="" yn="">

Wrighta, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe

inne : szyszyniak, wyściołczak zarodkowy, nabłoniak zarodkowy, neuroblastoma, mięsak Ewinga

Nowotwory neuronalne

z neuronow, druga dekada życia, często powodują napady padaczkowe u dzieci

nowotwory komorek zwojowych - zwojakoglejaki lub zwojaki, większość łagodna

dysembrioblastyczny guz neuroepitelialny DNT - dojrzałe neurony z oligodendrocytami, łagodny

Nerwiak ośrodkowy - w okolicy komory bocznej, okrągłe jądra z halo, łagodny

Inne nowotwory pierwotne śródmózgówe

pierwotny chłoniak OUN - z HIV +, jak inne chłoniaki , wokoł naczyń, często wirus EBV

nowotwory germinalne - dzieci i młodzież, często w okolicy szyszynki i spoidła, zarodczak /germinoma/ (jak nasieniak) lub

potworniak

naczyniak krwionośny zarodkowy/haemangioblastoma/ - możdżek

Oponiak /meningioma/

z komorek pajęczynowki, poza miąższem, dorośli, częściej kobiety w kanale kręgowym, u osob z nerwiakowłokniakowatością

typu II

twarda masa przytwierdzona do opony, typ syncycialny i fibroblastyczny, zwapnienia - ciałka piaszczakowate

Przerzuty

raki płuc, piersi, białaczki, czerniaki

często mnogie, rzadziej do opon, komorki obecne w płynie m-rdz

Choroby mieliny (demielinizacyjne)

Stwardnienie rozsiane SM

najczęstsza, głownie młodzi dorośli

etiologia: autoimmunologiczna - limfocyty CD4+ i CD8+ przeciw białku zasadowymi mieliny i innym białkom mieliny, czynniki

środowiskowe i genetyczne

morfologia: liczne, dobrze odgraniczone obszary demielinizacji zwane blaszkami (plaki), mikro: okołonaczyniowe nacieki

limfocytarne, komorki obładowane lipidami, aksony pozostają

nagły początek, podstępny, rożne objawy: zaburzenia widzenia, mowy, chodu, parestezje, spastyczność kończyn, zaburzenia

psychiczne; naprzemienne rzuty i remisje

Inne

ostre rozsiane zapalenie mozgu i rdzenia - reakcja immunologiczna na zakażenia wirusowe (odra, ospa, rożyczka) lub

szczepienia, jednofazowy, nagły przebieg,

mielinoliza środkowa mostu - u alkoholikow i po szybkim skorygowaniu hiponatremii

Choroby zwyrodnieniowe

II przyczyna otępienia wśrod ludzi (I choroby naczyniowe)

Choroba Alzheimera

najczęściej >50r.ż., ryzyko rośnie z wiekiem, postępująca demencja (5-15 lat)

etiopatogeneza:

cz. genetyczne - mutacje chromosomu:21 -białko prekursowe amyloidu (APP) (częściej z z.Downa), 14 - preseniliny,

apolipoproteina E

odkładanie się złogow amyloidu - produkt rozpadu APP - -amyloid (A), toksyczny dla neuronow

hiperfosfolyracja białka  (tau) - uczestniczy w formowaniu cytoszkieletu

ekspresja alleli apolipoproteiny E - ApoE wiąże się A

morfologia: zanik mozgu, powiększenie układu komorowego, głębokie, szerokie zakręty; mikro: w cytoplazmie neuronow -

sploty neurofibrylarne (z białkiem ), blaszki starcze - poskręcane, grube neuryty z rdzeniem z A, amyloid także wokoł naczyń,

ciałka Lewy’ego

Parkinsonizm

zaburzenie czynności motorycznych, charakteryzujące się wzmożonym napięciem mięśniowym, maskowatą twarzą,

zaburzeniami chodu, spowolnieniem, drżeniem spoczynkowym

etiologia: uszkodzenie drog dopaminergicznych łączących istotę czarną z jądrami podstawy w wyniku: ch. Parkinsona, urazow,

zapaleń, toksyn, ch. naczyniowych

ch. Parkinsona (parkinsonizm idiopatyczny)

po 60 r.ż. , wieloczynnikowa, przebieg ok. 10 lat, czasem towarzyszy otępienie, śmierć głownie z przyczyn urazowych

zwyrodnienie neuronow istoty czarnej i miejsca sinawego, odbarwienie, glioza, czasem ciałka Lewy’ego

ch. Huntingtona

genetyczna, dziedziczona autosomalnie dominująco, 4-5 dekada życia, objawy: mimowolne ruchy skrętne, pląsawica, dalej zab.

neuropsychiatryczne - depresja, otępienie; śmierć po 15-20 latach

etiopatogeneza: zwiększona liczba powtorzeń CAG -> nieprawidłowy gen huntingtyna (chromosom 4) -> degeneracja neuronow

morfologia: zanik j. ogoniastego, skorupy, gałki bladej i innych struktur, poszerzenie komor

Stwrdnienie zanikowe boczne SLA

zwyrodnienie gornych i dolnych motoneuronow, postępujący zanik, spastyczność i osłabienie mięśni(drżenie pęczkowe, żywe

odruchy ścięgniste /babińskiego/), zgon po ok. 5 latach w skutek niewydolności oddechowej lub zakażeń

morfologia: utrata motoneuronow w rogach przednich i korze czołowej, a także włokien korowo-rdzeniowych w konarach

mozgu, glioza, ciałka Lewy’ego

inne podobne choroby: z. Werdniga-Hoffmanna (z. wiotkiego dziecka)

Nabyte zaburznia metaboliczne i niedoborowe

niedobory

tiaminy B1 - z. Wernickiego-Korsakowa - encefalopatia Wernickiego (splątanie, porażenie mięśni oka, ataksja) może przejść w z.

amnestyczny Koesakowa (zaburzenia pamięci długo i krotkotrwałej) + neuropatia obwodowa; u alkoholikow zanik możdżku

kobalaminy B12 - niedokrwistość + zwyrodnienie sznurow tylnych i bocznych rdzenia (zaburzenia motoryczno-sensoryczne),

splątanie

Zaburznia metaboliczne i zatrucia

encefalopatia wątrobowa - zaburzenia świadomości, grubofaliste drżenia kończyn, podobnie z ch.Wilsona

zatrucia - metale (As, Hg, Pb), związki organiczne (fosforany, metanol), tlenek węgla, leki (metotreksat, metronidazol, izoniazyd),

promieniowanie jonizujące - radioterapia

Neuropatie obwodowe

zwyrodnienie aksonalne - uszkodzenie aksonu na skutek urazu, niedokrwienia, toksyny

demielinizacja odcinkowa - uszkodzenie osłonki z zachowaniem aksonu, leukodystrofie, z. Guillaina-Barrego - po zakażeniach

wirusowych i innych, głownie zaburzenia motoryczne, naciek nerwow przez limfocyty i makrofagi

Nowotwory obwodowego układu nerwowego

nerwiak osłonkowy /schwannoma/ - na przebiegu nerwow (często VIII), dobrze odgraniczone, obszary zagęszczone (Antoni A -

palisady - ciałka Verocaya) i luźne (Antoni B), powiększone, hiperchromatyczne jądra

nerwiakowłokniak /neurofibroma/ - skora, tkanka podskorna, pnie nerwowe, kom. Schwanna i fibroblasty

złośliwy nowotwor osłonek nerwow obwodowych MPNST - mięsak, często razem z nerwiakowłokniakowatością typu I, guz

trytoni (razem z rhabdomiosarcoma)